Diagnóstico

Para diagnosticar la fibrosis pulmonar, tu médico u otro profesional de atención de la salud revisa tus antecedentes médicos y familiares y te hace un examen físico. Puedes hablar de tus síntomas y revisar los medicamentos que tomas. También es probable que te pregunten sobre todo contacto continuo o repetido con tipos de polvo, gases, sustancias químicas o cosas similares, especialmente por motivos laborales.

Durante el examen físico, el profesional de atención médica escucha atentamente los pulmones mientras respiras. La fibrosis pulmonar suele ir acompañada de un sonido crepitante en la base de los pulmones.

Es posible que te sometan a una o más de estas pruebas.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

  • Radiografía de tórax. Las imágenes del tórax pueden mostrar el tejido cicatricial que suele formar parte de la fibrosis pulmonar. A veces, la radiografía de tórax puede no mostrar ningún cambio. Es posible que haya que realizar más pruebas para averiguar por qué sientes falta de aire.
  • Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada combina imágenes de radiografías tomadas desde muchos ángulos diferentes para permitir ver las estructuras internas del cuerpo. Una tomografía computarizada de alta resolución puede ser útil para diagnosticar la fibrosis pulmonar y determinar el grado de daño en los pulmones. Algunos tipos de fibrosis presentan determinados patrones.
  • Ecocardiograma. El ecocardiograma utiliza ondas sonoras para observar el corazón. La prueba puede crear imágenes de las estructuras del corazón. También puede crear vídeos que muestren cómo funciona el corazón. Esta prueba puede indicar la cantidad de presión en las arterias de los pulmones y en el lado derecho del corazón.

Pruebas de función pulmonar

A continuación están las pruebas de la función pulmonar que se realizan para determinar el funcionamiento de los pulmones:

  • Espirometría. En esta prueba, espiras rápida y enérgicamente a través de un tubo conectado a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con que el aire entra y sale de los pulmones.
  • Prueba del volumen pulmonar. Esta prueba mide la cantidad de aire que retienen los pulmones en diferentes momentos al inspirar y espirar.
  • Prueba de la difusión pulmonar. Esta prueba muestra la eficacia con la que el cuerpo transporta el oxígeno y el dióxido de carbono entre los pulmones y la sangre.
  • Oximetría de pulso. Esta sencilla prueba utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. El porcentaje de oxígeno en la sangre se denomina saturación de oxígeno. Es posible que tu profesional de atención médica te recomiende una prueba que consiste en caminar seis minutos mientras se verifica la saturación de oxígeno.
  • Prueba de esfuerzo con ejercicio. Para vigilar la función cardíaca y la pulmonar durante la actividad, puede realizarse una prueba de esfuerzo con ejercicio en una cinta de correr o en una bicicleta estática.
  • Prueba de gasometría arterial. En esta prueba se analiza una muestra de sangre, normalmente extraída de una arteria de la muñeca. Se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono de la muestra.

Además de mostrar si tienes fibrosis pulmonar, los estudios por imágenes y los de la función pulmonar pueden servir para revisar tu afección a lo largo del tiempo y determinar la eficacia de los tratamientos.

Muestra de tejido

Si no es posible encontrar la causa de tu afección mediante otras pruebas, puede ser necesario extirpar una pequeña cantidad de tejido pulmonar. Este procedimiento se llama biopsia. Posteriormente, la muestra de la biopsia se examina en un laboratorio para diagnosticar fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. Uno de estos métodos puede utilizarse para obtener una muestra de tejido:

  • Biopsia quirúrgica. Aunque una biopsia quirúrgica es invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única forma de hacer el diagnóstico correcto. Este procedimiento puede realizarse como una cirugía de invasión mínima o cirugía toracoscópica asistida por video. La biopsia también puede realizarse mediante una cirugía abierta denominada toracotomía.

    Durante la cirugía toracoscópica asistida por video, un cirujano introduce instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres pequeños cortes entre las costillas. El cirujano observa los pulmones en un monitor de video mientras extrae muestras de tejido de los pulmones. Durante la intervención quirúrgica, una combinación de medicamentos ponen al paciente en un estado de somnolencia y esto se conoce como anestesia general.

    Durante una toracotomía, el cirujano extrae una muestra de tejido pulmonar a través de un corte entre las costillas que abre el tórax. Esta cirugía abierta también se realiza con anestesia general.

  • Broncoscopía. En este procedimiento se extraen muestras muy pequeñas de tejido, normalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler. Una pequeña sonda flexible denominada broncoscopio se introduce por la boca o la nariz hasta los pulmones para extraer las muestras. A veces, las muestras de tejido son demasiado pequeñas para hacer el diagnóstico correcto. Pero este tipo de biopsia también se puede utilizar para descartar otras afecciones.

Análisis de sangre

Es posible que te hagan análisis de sangre para evaluar la función hepática y renal. Con los análisis de sangre también se puede verificar y descartar si hay otras afecciones.

Tratamiento

La formación de cicatrices y el engrosamiento de los pulmones que ocurren con la fibrosis pulmonar no pueden remediarse. Además, ningún tratamiento actual ha demostrado ser eficaz para evitar que la enfermedad empeore con el tiempo. Algunos tratamientos pueden mejorar los síntomas durante un tiempo o hacer más lento el ritmo de empeoramiento de la enfermedad. Otros pueden ayudar a mejorar la calidad de vida.

El tratamiento depende de la causa de la fibrosis pulmonar. Los médicos y otros profesionales de atención médica evalúan la gravedad de tu afección. Después, juntos podrán decidir cuál es el mejor plan de tratamiento.

Medicamentos

Si tienes fibrosis pulmonar idiopática, tu profesional de atención médica puede recomendarte el medicamento pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev). Ambos están aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) para la fibrosis pulmonar idiopática. El nintedanib también está aprobado para otros tipos de fibrosis pulmonar que empeoran rápidamente. Estos medicamentos pueden ayudar a hacer más lento el empeoramiento de la fibrosis pulmonar y pueden prevenir una crisis cuando los síntomas empeoran repentinamente.

El nintedanib puede causar efectos secundarios como diarrea y náuseas. Los efectos secundarios de la pirfenidona incluyen náuseas, pérdida de apetito y erupciones cutáneas por la luz solar. Con cualquiera de los dos medicamentos, el profesional de atención médica realiza análisis de sangre periódicos para comprobar el funcionamiento del hígado.

Se están desarrollando o probando nuevos medicamentos y terapias en ensayos clínicos, pero aún no han sido aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos. Los investigadores siguen estudiando medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar.

Los médicos pueden recomendarte antiácidos si tienes síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico. La enfermedad por reflujo gastroesofágico es una afección digestiva que suele darse en personas con fibrosis pulmonar idiopática.

Oxigenoterapia

El uso de oxígeno suplementario no puede detener el daño pulmonar, pero sí puede hacer lo siguiente:

  • Facilitar la respiración y el ejercicio.
  • Prevenir o reducir las complicaciones derivadas de niveles bajos de oxígeno en sangre.
  • Posiblemente disminuir la tensión en el lado derecho del corazón.
  • Mejorar el sueño y la sensación de bienestar.

Puedes utilizar oxígeno cuando duermes o haces ejercicio. No obstante, algunas personas necesitan oxígeno todo el tiempo. Llevar un pequeño cilindro de oxígeno o utilizar un concentrador portátil puede ayudarte a tener más movilidad.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar puede ayudarte a controlar los síntomas y mejorar tu capacidad para realizar las tareas cotidianas. Los programas de rehabilitación pulmonar se centran en lo siguiente:

  • Ejercicio físico para mejorar tu rendimiento.
  • Técnicas de respiración que pueden mejorar el uso del oxígeno por parte de los pulmones.
  • Asesoramiento sobre nutrición.
  • Asesoramiento y apoyo emocional.
  • Información sobre tu afección.

Cuando los síntomas empeoran de repente

Si los síntomas empeoran de repente, lo que recibe el nombre de exacerbación aguda, puede que necesites más oxígeno suplementario. En algunos casos, puede que necesites ventilación mecánica en el hospital. En este tratamiento, se introduce una sonda en los pulmones y se la conecta a una máquina que ayuda a respirar. Tu profesional de atención médica puede recomendar antibióticos, corticoides u otros medicamentos si los síntomas empeoran de repente.

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser una opción para algunas personas con fibrosis pulmonar. Recibir un trasplante de pulmón puede mejorar tu calidad de vida y permitirte vivir más tiempo. Pero un trasplante de pulmón puede conllevar complicaciones como rechazo e infección. Después de un trasplante de pulmón, tomarás medicamentos el resto de tu vida. Es posible que tú y tu equipo de atención médica hablen sobre un trasplante de pulmón si se considera que es la opción de tratamiento adecuada para tu afección.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic que ensayan nuevos tratamientos, intervenciones y pruebas para prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.

Estilo de vida y remedios caseros

Participar activamente en el tratamiento y mantener la mejor salud posible son aspectos esenciales para vivir con fibrosis pulmonar. Es importante que hagas lo siguiente:

  • Deja de fumar. Si padeces una enfermedad pulmonar, es importante que dejes de fumar. Habla con tu equipo de atención médica sobre las opciones para dejar de fumar, incluidos los programas para el efecto. Emplean técnicas de eficacia probada para ayudar a las personas a dejar de fumar. Evita estar cerca de personas que fuman, ya que el humo de segunda mano puede ser perjudicial para los pulmones.
  • Evita otras cosas que puedan irritar los pulmones. Respirar contaminantes del aire interior, como gases de la calefacción o sustancias químicas, puede irritar los pulmones. También pueden hacerlo los contaminantes del aire exterior, como el polvo o los gases de escape de los autos.
  • Aliméntate bien. Las personas con enfermedad pulmonar pueden bajar de peso debido a que comer no les resulta cómodo y porque requieren más energía para respirar. Es necesario seguir una dieta saludable que contenga suficientes calorías. Trata de ingerir comidas más pequeñas y con más frecuencia durante el día. Un dietista puede darte más información sobre una alimentación saludable para tu afección.
  • Muévete. Hacer ejercicio con regularidad puede ayudarte a mantener la función pulmonar y a controlar el estrés. En tu rutina diaria, trata de incluir la actividad física, como caminar o andar en bicicleta. Habla con tu equipo de atención médica sobre qué actividades pueden ser mejores para ti. Si con el tiempo necesitas ayuda para desplazarte, como utilizar una silla de ruedas, busca actividades que requieran movimiento y puedas hacer sin tener que caminar. Un ejemplo es el taichí.
  • Tómate tiempo para descansar. Asegúrate de descansar lo suficiente. Tomar tiempo para descansar puede ayudarte a tener más energía y a sobrellevar el estrés de tu afección. Si tienes problemas para dormir, habla con tu equipo de atención médica.
  • Recibe las vacunas que correspondan. Las infecciones respiratorias, como los resfriados y la gripe, pueden empeorar los síntomas de la fibrosis pulmonar. Asegúrate de recibir la vacuna contra la neumonía, la vacuna anual contra la gripe y la vacuna contra la COVID-19. Es importante que los miembros de tu familia también reciban las vacunas. En la medida de lo posible, evita las aglomeraciones.
  • Sigue tu plan de tratamiento. Por lo general, necesitarás un tratamiento continuo por parte de tu equipo de atención médica. Sigue las instrucciones del equipo de atención médica. Toma los medicamentos como te los recetaron. Ajusta tu alimentación y ejercicio según sea necesario. Asiste a sesiones de rehabilitación pulmonar. Acude a todas tus citas y ponte en contacto con tu equipo de atención médica si los síntomas empeoran.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

La fibrosis pulmonar es una afección permanente de los pulmones que empeora con el tiempo. Padecer fibrosis pulmonar puede causar miedo, depresión y estrés. A continuación, te damos algunos consejos que pueden ayudarte a afrontar la situación.

  • Infórmate sobre la afección. Comprender la afección y los tratamientos puede ayudar a que tú y tu familia afronten la situación.
  • Pasa tiempo con la familia y los amigos. Hazles saber cómo pueden apoyarte y ayudarte.
  • Habla con tu médico u otro profesional de atención médica. Habla de tu afección y de cómo te sientes. Si estás deprimido o ansioso, tu médico puede sugerirte que acudas a un profesional de la salud mental.
  • Únete a un grupo de apoyo. Puede ser útil reunirte con otras personas que padezcan fibrosis pulmonar. Puedes hablar con personas que hayan tenido síntomas o tratamientos similares. También puedes aprender a sobrellevar la situación.
  • Infórmate sobre los servicios de cuidados paliativos. A medida que tu afección empeora, tu equipo de atención médica puede sugerirte servicios de cuidados paliativos. Estos servicios proporcionan apoyo para síntomas graves, como prestar alivio el dolor y ayudar a mejorar otros síntomas. Además, ayudan a que tú y tu familia hablen sobre temas relacionados con el final de la vida y preparen directrices médicas anticipadas.

Preparación para la consulta

Si tu médico de atención primaria u otro profesional de atención médica sospecha un problema pulmonar grave, es probable que te remita a un neumólogo. Se trata de un médico con formación y aptitudes para diagnosticar y tratar trastornos pulmonares.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave y compleja. Acude a la cita con un amigo o familiar. Esa persona puede tomar notas mientras hablas con tu equipo de atención médica, proporcionarte apoyo emocional y ayudarte a recordar información que puedas olvidar o pasar por alto.

Qué puedes hacer

Para prepararte para tu cita, haz una lista con lo siguiente:

  • Todos los síntomas que tengas, y durante cuánto tiempo los has tenido.
  • Información médica crucial, incluidas hospitalizaciones recientes y cualquier enfermedad que tengas.
  • Información personal crucial, incluido cualquier tipo de trabajo que aumente el riesgo o cualquier viaje reciente.
  • Todos los medicamentos, vitaminas, plantas medicinales y otros suplementos que tomes actualmente, incluidas las dosis.
  • Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

Algunas preguntas básicas son las siguientes:

  • ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesitan hacerme?
  • ¿Qué tratamientos me recomienda?
  • Tengo otras enfermedades. ¿Cómo las afectará la fibrosis pulmonar?
  • ¿Hay algo que deba o no deba hacer?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas durante la cita.

Lo que puedes esperar del médico

Algunas preguntas que tu profesional de atención médica probablemente te haga incluyen las siguientes:

  • ¿Cuáles son tus síntomas y cuándo comenzaron?
  • ¿Recibes tratamiento para alguna otra enfermedad?
  • ¿Qué medicamentos y suplementos tomaste en los últimos cinco años?
  • ¿Fumas? Si es así, ¿cuánto y hace cuánto tiempo?
  • ¿Qué tipos de trabajo has hecho, incluso por unos meses?
  • ¿Tiene algún familiar una enfermedad pulmonar crónica de algún tipo?
  • ¿Recibiste alguna vez quimioterapia o radioterapia contra el cáncer?
  • ¿Tienes otras enfermedades?

Prepárate para responder preguntas y así tendrás tiempo para hablar sobre los temas más importantes para ti.

Fibrosis pulmonar - atención en Mayo Clinic

May 15, 2024

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  1. Raghu G, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2022; doi:10.1164/rccm.202202-0399stt.
  2. Broaddus VC, et al., eds. Idiopathic pulmonary fibrosis. In: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 5, 2023.
  3. Broaddus VC, et al., eds. Pleural fibrosis and unexpandable lung. In: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 5, 2023.
  4. Idiopathic pulmonary fibrosis. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed April 5, 2023.
  5. Baqir M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis and gastroesophageal reflux disease: A population-based, case-control study. Respiratory Medicine. 2021; doi:10.1016/j.rmed.2021.106309.
  6. Strykowski R, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunology and Allergy Clinics of North America. 2023; doi:10.1016/j.iac.2023.01.010.
  7. Ahmad K, et al. Lung disease-related pulmonary hypertension. Cardiology Clinics. 2022; doi:10.1016/j.ccl.2021.08.005.
  8. Collins BF, et al. Diagnosis and management of fibrotic interstitial lung diseases. Clinics in Chest Medicine. 2021; doi:10.1016/j.ccm.2021.03.008.
  9. Lee JYT, et al. Self-management for pulmonary fibrosis: Insights from people living with the disease and healthcare professionals. Patient Education and Counseling. 2022; doi:10.1016/j.pec.2021.07.005.
  10. Wuyts WA, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Best practice in monitoring and managing a relentless fibrotic disease. Respiration. 2020; doi:10.1159/000504763.
  11. Glass DS, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Current and future treatment. Clinical Respiratory Journal. 2022; doi:10.1111/crj.13466.
  12. Dempsey TM, et al. Pulmonary function tests for the generalist: A brief review. Mayo Clinic Proceedings. 2018; doi:10.1016/j.mayocp.2018.04.009.
  13. Pulmonary rehabilitation. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-rehabilitation. Accessed April 5, 2023.
  14. Park Y, et al. Occupational and environmental risk factors of idiopathic pulmonary fibrosis: A systematic review and meta-analysis. Scientific Reports. 2021; doi:10.1038/s41598-021-81591-z.
  15. Jarzebska N, et al. Scarred lung. An update on radiation-induced pulmonary fibrosis. Frontiers in Medicine. 2021; doi:10.3389/frmed.2020.585756.
  16. Broaddus VC, et al., eds. Drug-induced pulmonary disease. In: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 11, 2023.
  17. Table: Substances with toxic pulmonary effects. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/drug-induced-pulmonary-disease. Accessed April 11, 2023.
  18. Baqir M (expert opinion). Mayo Clinic. June 16, 2023.
  19. Allscripts EPSi. Mayo Clinic.