رتق الرئة مع وجود عيب في الحاجز البطيني

رَتْق الرئة هو أحد عيوب صمام القلب التي يمكن العثور عليها عند الولادة أو بعدَها بوقت قصير. في حالة رتق الرئة، لم يتطوَّر الصمام بين القلب والرئتين (الصمام الرئوي) بشكل كامل؛ مما يمنع تدفُّق الدم إلى الرئتين، ولا يحصل طفلك على الأكسجين اللازم.

عادة ما يدخل بعض الدم إلى الرئتين من خلال ممرات أخرى داخل القلب وشرايينه. قبل ولادة طفلك، تتلقى الدم من خلال فتحة بين الغرف العلوية لقلب طفلك (الثقب البيضوي)، ويتم ضخ الدم إلى بقية جسم طفلك.

عادة ما يُغلق الثقب البيضوي بعد الولادة، ولكن في حالة رتق الرئة قد يبقى مفتوحًا. قد تسمح فتحة مؤقَّتة أخرى (الثقب الشرياني) ببعض تدفق الدم، لكن طفلك سيحتاج إلى أدوية أو إجراءات أو جراحة لتصحيح الرَّتْق.

في هذا العيب الخلقي في القلب، توجد أيضًا فجوة بين غرفتي الضخ (ثقب الحاجز البطيني أو VSD) في قلب طفلك.

يمكن أن يكون الشريان الرِّئوي وفروعه صغير جدًّا أو غير موجود. في الحالة الأخيرة، تنشأ الشرايين الإضافية من الشريان الأورطي (الأبهر) توفير تدفق الدَّم إلى الرئة (الشرايين الأبهرية الرئوية الجانبية الرئيسية، أو MAPCAs).

التشخيص

قد يستخدم الأطباء عدة اختبارات لتشخيص الرتق الرئوي:

  • قياس التأكسُج النبضي. يقيس هذا الاختبار البسيط كمية الأكسجين في دم طفلك. سيربط طبيبك جهاز استشعار صغيرًا في يد طفلك أو قدمه.
  • الأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية لطبيب طفلك شكل وحجم قلب طفلك وأي عيوب خلقية.
  • مخطَّط صدى القلب. في مخطط صدى القلب، تكشف حركة الموجة الصوتية ملامح قلب طفلك. قد يستخدم طبيبكِ أيضًا مخطط صدى القلب لبطنك قبل ولادة طفلكِ (مخطط صدى القلب الجنيني) لتشخيص الرتق الرئوي.
  • تخطيط كهربية القلب (ECG). في هذا الاختبار، تقيس لاصقات الاستشعار بالأسلاك المرفقة (المسارات الكهربائية) النبضات الكهربائية التي يطلقها قلب طفلك. يكشف مخطط كهربية القلب عن اضطرابات نظم القلب (اضطرابات النظم القلبي أو خلل النظم القلبي) وقد يظهر مشاكل أخرى تشير لتلف عضلة القلب.
  • القسطرة القلبية. في القسطرة، يُدخِل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا (قسطار) في وعاء دموي في أربية الطفل ويوجهه إلى قلب الطفل. يوضح هذا الاختبار تركيب قلب طفلك وضغط الدم ومستويات الأكسجين في قلب طفلك والشريان الرئوي والأبهر. قد يحقن الطبيب صبغة في القسطار لرؤية شرايين طفلك بسهولة أكبر تحت الأشعة السينية.
  • تصوير مقطعي محوسَب (CT) للقلب. يُجرَى هذا الفحص لقلب طفلك والأوعية الدموية للمساعدة في فهم تشريح ووجود الشرايين الأبهرية الرئوية الجانبية الرئيسة، وهي الشرايين الجانبية، والتي ستكون مهمة للتخطيط للإصلاح الجراحي.

العلاج

قد نحتاج للأدوية وبعض الإجراءات المتعددة لمعالجة رتق الرئة في الجنين مع عيب الحاجز البطيني.

الإجراءات. قد يحتاج طفلك إلى الخضوع لإجراء أو أكثر لتحسين وظيفة القلب وتدفق الدم. يوجد العديد من الطرق العلاجية المعتمدة على تشريح الشرايين الرئوية وغياب أو وجود الشرايين الأبهرية الرئوية الجانبية الرئيسية.

  • تركيب الدعامة. تركيب أنبوب صلب (دعامة) بين الشريان الأبهر والشريان الرئوي (القناة الشريانية السالكة) يسمح بتدفق الدم داخل رئتي طفلك.
  • تحويلة بين أجهزة الجسم والشريان الرئوي. وهو إجراء جراحي قد يكون لازمًا في الأيام القليلة الأولى من الحياة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين عن طريق إنشاء اتصال (التحويلة) بين أحد الشرايين والشريان الرئوي باستخدام أنبوب صغير من المواد الاصطناعية. أحد أمثلة هذه الإجراءات هي توصيلة بلالوك- توسيغ (تحويلة BT).

ترميم كُلي

  • ترميم كُلي لحديثي الولادة. وإذا كانت الشرايين الرئوية لقلب طفلك مكتملة النمو وليس مصابًا بـ الشرايين الأبهرية الرئوية الجانبية الرئيسية ، فيمكن لطبيب جراحة الأطفال إجراء الترميم الكُلي بخطوة واحدة أثناء مدة ما بعد الولادة. وسيشمل هذا على إغلاق عيب الحاجز البطيني وتركيب دعامة بين البطين الأيمن والشريان الرئوي.
  • الترميم الكُلي بخطوة واحدة. في هذا الإجراء، يوصل طبيب جراحة الأطفال جميع الشرايين الأبهرية الرئوي الجانبية الرئيسية معًا، وذلك لتشكيل شرايين رئوية جديدة ويتبعه الترميم الكُلي من خلال إغلاق عيب الحاجز البطيني وتركيب الدعامة. تُجرى الجراحة عادةً في عمر 4 أشهر إلى 6 أشهر. أو قد يُسمّى أيضًا إجراء أحادي التمركز.

الترميم المرحلي

  • الترميم المرحلي أحادي التمركز. وإذا كانت الشرايين الأبهرية الرئوية الجانبية الرئيسية صغيرة أو بها مناطق متعددة من التضييق، فيمكن ربطهم على مراحل. مما يسمح للشرايين بالنمو وصولًا للحجم الكافي قبل عملية الترميم الكُلي. وسيكون مصدر تدفق الدم إلى الرئتين من خلال تحويلة صغيرة من الشريان الأبهر إلى الشرايين الرئوية المُشكلة الجديدة. وبعد شهور قليلة، سيُقيَّم قلب طفلك عن طريق إجراء قسطرة قلبية وتصوير مقطعي محوسب على القلب، وذلك لتحديد القابلية والوقت المناسب لإجراء الترميم الكُلي.
  • التدخل الجراحي من خلال قسطرة فروع الشريان الرئوي. تُجرى هذه العملية لتقييم الشكل التشريحي لقلب طفلك وإعادة بناء فروع شريانية رئوية جديدة وتوسيع أو تركيب دعامة في المنطقة المتسببة في التضييق.
20/06/2019
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Nov. 17, 2019.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Single-Ventricle-Defects_UCM_307037_Article.jsp#.VjE3ztiFOic. Accessed Nov. 17, 2019.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 17, 2019.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Nov. 17, 2019.
  5. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 14, 2019.
  6. Hofferberth SC, et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: Collateral vessel disease burden and unifocalisation strategies. Cardiology in the Young. 2018; doi:10.1017/S104795111800080X.
  7. Soquet J, et al. A review of the management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collateral arteries. Annals of Thoracic Sugery. 2019; doi:10.1016/j.athoracsur.2019.01.046.