رتق الرئة مع وجود عيب في الحاجز البُطيني

الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني (VSD) أحد مشكلات القلب التي توجد منذ الولادة. أي أنها عيب خلقي في القلب.

في هذا النوع من الانسداد الرئوي الخلقي، يكون الصمام الموجود بين القلب والرئتين غير مكتمل النمو. ويُطلق على هذا الصمام اسم الصمام الرئوي. ونتيجة لذلك لا يمكن للدم التدفق من حجرة القلب السفلية اليمنى، التي تُسمى البطين الأيمن، إلى الرئتين. في الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني، يوجد أيضًا ثقب بين حجرتي القلب المسؤولتين عن ضخ الدم.

يسمح عيب الحاجز البطيني للدم بالتدفق إلى داخل حجرة القلب السفلية اليمنى وخارجها. وقد يتدفق بعض الدم أيضًا عبر فتحة طبيعية تُسمى القناة الشريانية. وعادةً ما تنغلق القناة الشريانية أيضًا بعد الولادة بفترة قصيرة. لكن يمكن للأدوية أن تبقيها مفتوحة.

قد يكون حجم الشريان الرئوي وفروعه ضئيلاً للغاية أو لا وجود له لدى الأطفال الرُّضع المصابين بالانسداد الرئوي الخلقي. وفي حال عدم وجود هذه الأوعية الدموية، تنشأ شرايين أخرى على الشريان الرئيسي للجسم، الذي يُسمى بالشريان الأورطي. تساعد الشرايين على مواصلة تدفق الدم إلى الرئتين. وتُسمى الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية (MAPCA).

الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني من الحالات المهددة للحياة. حيث لا يحصل الطفل المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي على القدر الكافي من الأكسجين. وتوجد حاجة إلى تناول أدوية أو الخضوع لإجراء علاجي أو جراحة واحدة أو أكثر لتحسين تدفق الدم وإصلاح القلب.

الأنواع

التشخيص

غالبًا ما يُشخَّص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني (VSD) عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. وتشمل الفحوصات التي يمكن استخدامها لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب في الحاجز البطيني ما يأتي:

  • قياس التأكسج النبضي. يُثبَّت مستشعر صغير على إحدى اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم. قياس التأكسج النبضي بسيط وغير مؤلم.
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر شكل القلب والرئتين وحجمهما.
  • مخطط صدى القلب. تُستخدم الموجات الصوتية في هذا الاختبار لالتقاط صور للقلب أثناء نبضه. يُعرَف مخطط صدى القلب لبطن الأم قبل الولادة باسم مخطط صدى القلب الجنيني. ويمكن استخدامه لتشخيص الانسداد الرئوي الخلقي.
  • تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG). يكشف هذا الاختبار السريع والبسيط معدل سرعة نبض القلب. وتُوضع لصيقات جلدية مع مستشعرات، تُسمى أقطابًا كهربائية، على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. وتتصل المستشعرات عن طريق الأسلاك بجهاز كمبيوتر يطبع النتائج أو يعرضها. ويمكن أن يساعد تخطيط كهربية القلب على تشخيص حالات اضطراب نبض القلب.
  • قسطرة القلب. يُدخل الطبيب أنبوبًا مرنًا يُسمَّى أنبوب قسطرة في أحد الأوعية الدموية، في منطقة الأُربية أو الرسغ عادةً. ويوجهه نحو القلب. وتتدفق الصبغة عبر أنبوب القسطرة إلى شرايين القلب. تساعد الصبغة على إظهار الشرايين بشكل أوضح في الصور.
  • التصوير المقطعي المحوسب للقلب. يستخدم هذا الفحص سلسلةً من موجات الأشعة السينية لالتقاط صور مُفصَّلة للقلب والأوعية الدموية. ويُظهر شكل القلب والرئتين. ويمكن أن يساعد التصوير المقطعي المحوسب للقلب على تشخيص الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية (MAPCA). وتكون معرفة حالة الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية مهمة من أجل التخطيط للعلاج.

العلاج

يحتاج الطفل الرضيع المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني (VSD) إلى علاج على الفور. وقد يتضمن العلاج تناول الأدوية وإجراء جراحة واحدة أو أكثر، أو الخضوع لإجراء علاجي أو عدة إجراءات.

العمليات الجراحية أو الإجراءات الأخرى

يحتاج الطفل المصاب بالانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني إلى الخضوع لعملية جراحية واحدة أو أكثر أو إجراء واحد أو أكثر لتحسين ضخ الدم ومساعدة القلب على أداء وظائفه بصورة أفضل. ويتوقف العلاج على بنية الشرايين الرئوية وما إذا كانت هناك شرايين أورطية رئوية جانبية رئيسية (MAPCA).

قد تشمل العمليات الجراحية وغيرها من الإجراءات العلاجية الأخرى التي تستهدف معالجة الانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني ما يأتي:

  • إجراء باستخدام أنبوب قسطرة لفروع الشريان الرئوي. يُجرى هذا العلاج للنظر داخل قلب الطفل الرضيع. وأحيانًا يستخدمه الأطباء لإعادة بناء الأوعية الدموية القادمة من الشريان الرئوي. فقد يُستخدَم بالون مثبَّت على طرف أنبوب القسطرة لتوسيع أي مواضع بها تضيّق. قد يوضع أنبوب غير مرن، يُسمى الدعامة، في الوعاء الدموي المُسمى القناة الشريانية. يكون الوعاء الدموي بين الشريان الرئيسي في الجسم والشريان الرئوي. وتبقي الدعامةُ الوعاءَ الدموي مفتوحًا وتسمح بتدفق الدم إلى الرئتين.
  • تحويلة بين أجهزة الجسم والشريان الرئوي. قد تكون هذه الجراحة ضرورية في الأيام القليلة الأولى من الولادة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. وتوضع فيها وصلة، تُسمى التحويلة، باستخدام أنبوب اصطناعي صغير كي يتدفق الدم من خلاله. ومن أمثلة ذلك تحويلة بلالوك- توسيغ، ويُطلق عليها أيضًا تحويلة BT.
  • ترميم كُلي لحديثي الولادة. إذا كان قلب الرضيع به شرايين رئوية جيدة التكوين وليست لديه شرايين أورطية رئوية جانبية رئيسية، فيمكن للجراح إجراء ترميم كُلي بخطوة واحدة خلال أول أربعة أسابيع من الولادة. أثناء عملية الترميم الكُلي لحديثي الولادة، يُغلَق الثقب في القلب ويوضع أنبوب به صمام اصطناعي بين حجرة القلب السفلية اليمنى والشريان الرئوي.
  • الترميم الكُلي بخطوة واحدة. يهدف هذا العلاج، الذي يُسمى أيضًا الترميم أحادي التمركز، إلى ربط جميع الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية معًا لبناء شريان رئوي جديد. ثم يغلق الجراح الثقب في القلب. تُستخدم رقعة أنبوبية، بصمام أو من دون صمام، لإنشاء مسار بين حجرة القلب السفلية اليمنى والشريان الرئوي. عادةً ما يُجرى هذا العلاج في عمر يتراوح بين أربعة وستة أشهر.
  • الترميم المرحلي أحادي التمركز. إذا كانت الشرايين الأورطية الرئوية الجانبية الرئيسية صغيرة أو بها تضيق في مواضع كثيرة، فقد تُجرى عملية جراحية لربطها على مراحل. ويسمح هذا الإجراء بنمو الشرايين قبل إجراء عملية الترميم الكُلي. كما تتيح التحويلة الصغيرة من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي المكوَّن حديثًا تدفق الدم إلى الرئتين. بعد بضعة أشهر، تُجرى اختبارات تصويرية للقلب لرؤية مدى جاهزية الطفل الرضيع لعملية الترميم الكُلي.

يحتاج الأطفال الرُّضع المصابون بالانسداد الرئوي الخلقي المصحوب بعيب الحاجز البطيني إلى فحوصات منتظمة يُجريها طبيب حاصل على تدريب في أمراض القلب التي تظهر عند الولادة.

17/04/2024

Living with رتق الرئة?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

pop77
Living with high calcium score

40 Replies Tue, May 21, 2024

csage1010 (Sue)
Anyone else out there with extremely high lipoprotein (a)?

98 Replies Fri, May 17, 2024

ashby1947
Does anyone have experience with Palliative Care?

131 Replies Sun, May 19, 2024

See more discussions
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Jan. 15, 2022.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects. Accessed Jan. 15, 2022.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 15, 2022.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Jan. 15, 2022.
  5. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 2, 2022.
  6. Hofferberth SC, et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: Collateral vessel disease burden and unifocalisation strategies. Cardiology in the Young. 2018; doi:10.1017/S104795111800080X.
  7. Soquet J, et al. A review of the management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collateral arteries. Annals of Thoracic Surgery. 2019; doi:10.1016/j.athoracsur.2019.01.046.
  8. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 2, 2022.