Descripción general

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es una afección cardíaca presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

En la atresia pulmonar, la válvula entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. A esta válvula se la conoce como válvula pulmonar. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón o ventrículo derecho a los pulmones. En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, también hay un orificio entre las dos cámaras de bombeo del corazón.

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular es potencialmente mortal. Un bebé con atresia pulmonar, a la larga, no recibe suficiente oxígeno. Se necesitan uno o más procedimientos o cirugías para reparar el corazón.

Síntomas

Los síntomas de atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular pueden aparecer al nacer o muy poco después. Pueden incluir lo siguiente:

  • Piel de color azulado o grisáceo. Este cambio puede ser más difícil o más fácil de ver según el color de la piel.
  • Respiración acelerada o falta de aire.
  • Cansancio.
  • Mala alimentación.

Cuándo debes consultar a un médico

La atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, generalmente, se detecta durante el embarazo o poco después del nacimiento. Si tu bebé presenta síntomas de esta afección después del nacimiento, llama a un profesional de atención médica de inmediato.

Causas

La causa de la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular no está clara. La mayoría de las afecciones cardíacas congénitas ocurren durante las primeras seis semanas de embarazo. Los principales vasos sanguíneos que van hacia y desde el corazón también comienzan a crecer en este momento. Es entonces cuando puede producirse un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar.

En la atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, la válvula pulmonar no está completamente formada. Hay un orificio en el corazón denominado defecto del tabique ventricular. El orificio permite que la sangre fluya hacia dentro y fuera de la cámara inferior derecha del corazón. Es posible que un poco de sangre también fluya a través de una abertura natural conocida como conducto arterial. El conducto arterial, normalmente, se cierra al poco tiempo del nacimiento. Pero con medicamentos, se lo puede mantener abierto.

En los bebés con atresia pulmonar, las arterias pulmonares pueden ser muy pequeñas. O puede que falten. Si faltan vasos sanguíneos, se forman otros vasos en la arteria principal del cuerpo, llamada aorta. Estos nuevos vasos ayudan a enviar sangre a los pulmones. Se denominan arterias colaterales aortopulmonares principales.

Factores de riesgo

No está claro qué aumenta el riesgo de atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular. Los posibles factores de riesgo para las enfermedades cardíacas congénitas, en general, pueden incluir:

  • Fumar. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo o la exposición al humo del cigarrillo aumenta el riesgo de presentar algunas afecciones cardíacas congénitas.
  • Consumo de alcohol. Tomar alcohol durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que el bebé tenga afecciones cardíacas.
  • Algunos medicamentos. Tomar algunos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de presentar afecciones cardíacas congénitas, por ejemplo, el litio (Lithobid) para el trastorno bipolar y la isotretinoína (Claravis, Myorisan y otros) que se usa para tratar el acné. Habla con tu equipo de atención médica sobre los medicamentos que tomas.
  • Genética. Los cambios en algunos genes pueden afectar la manera en que se forma el corazón de un bebé. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down suelen nacer con afecciones cardíacas.
  • Diabetes. Tener diabetes tipo 1 o tipo 2 durante el embarazo puede cambiar la manera en que se forma el corazón del bebé. La diabetes gestacional es un trastorno que aparece durante el embarazo. Por lo general, no aumenta el riesgo de que el bebé sufra enfermedades cardíacas congénitas.
  • Rubéola. Tener rubéola durante el embarazo puede cambiar la manera en que se forma el corazón del bebé. Se puede realizar un análisis de sangre antes del embarazo para saber si eres inmune a la rubéola. Si no es así, hay una vacuna disponible.

May 24, 2025

Living with atresia pulmonar con comunicación interventricular?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Heart & Blood Health support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Heart & Blood Health Discussions

csage1010 (Sue)
Anyone else out there with extremely high lipoprotein (a)?

198 Replies Mon, May 26, 2025

mcphee
High Coronary Calcium Score: How do others feel emotionally?

668 Replies Fri, May 23, 2025

vicks
Coronary Artery Ectasia (CAE): Want to hear from others

36 Replies Sat, May 17, 2025

See more discussions
  1. Facts about pulmonary atresia. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/pulmonaryatresia.html. Accessed Jan. 15, 2022.
  2. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects. Accessed Jan. 15, 2022.
  3. Axelrod DM, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 15, 2022.
  4. Congenital heart defects. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Jan. 15, 2022.
  5. Gatzoulis MA, et al., eds. Pulmonary atresia with septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. 3rd ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 2, 2022.
  6. Hofferberth SC, et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: Collateral vessel disease burden and unifocalisation strategies. Cardiology in the Young. 2018; doi:10.1017/S104795111800080X.
  7. Soquet J, et al. A review of the management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collateral arteries. Annals of Thoracic Surgery. 2019; doi:10.1016/j.athoracsur.2019.01.046.
  8. Medical review (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 2, 2022.
  9. Pulmonary atresia. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-atresia/symptoms-causes/syc-20350727. Accessed Oct. 28, 2024.
  10. Overview of congenital cardiovascular anomalies. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/overview-of-congenital-cardiovascular-anomalies. Accessed Aug. 4, 2024.
  11. Congenital heart defects in children. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/congenital-heart-defects-children/symptoms-causes/syc-20350074. Accessed Aug. 4, 2024.
  12. Medical review (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 7, 2025.

Relacionado

Procedimientos asociados

Atresia pulmonar con comunicación interventricular