لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية

نظرة عامة

لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية (PMBCL) هي أحد أنواع اللمفومة. ويُعرَف هذا النوع من اللمفومة أيضًا بالاختصار PMBL. اللمفومة نوع من السرطان يصيب الخلايا اللمفاوية، وهي نوع من خلايا الدم البيضاء. وخلايا الدم البيضاء جزء من الجهاز المناعي في الجسم الذي يحارب الجراثيم.

توجد أنواع متعددة من اللمفومات. وتُصنَّف عادةً إلى فئتين هما: اللمفومة الهودجكينية واللمفومة اللاهودجكينية. لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية هي أحد أنواع اللمفومة اللاهودجكينية.

تتشكل لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية عادةً عندما تحدث تغيّرات للخلايا اللمفاوية المتخصصة في الغدة الزعترية (تُعرف بالخلايا البائية) وتتحول إلى خلايا سرطانية. يحمل الحمض النووي للخلية التعليمات التي توجِّه الخلية للوظائف التي تؤديها والوقت الذي تموت فيه. وبسبب هذه التغيّرات في الحمض النووي، تتوقف الخلايا عن الموت.

وعادةً تتكاثر وتُشكل كتلة كبيرة داخل المَنصف. والمَنصف هو الحيز الموجود في الصدر أسفل عظم الصدر وبين الرئتين. ويحتوي على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الغدة الزعترية والقصبة الهوائية والمريء والقلب. يُطلق على لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية اسم المَنصفية الأوّلية لأنها تبدأ عادةً في المَنصف.

ولمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية هي نوع سريع النمو عادةً من السرطان. وكما هي الحال مع الأنواع الأخرى من اللمفومة، فإن لها تغيّرات محددة خاصة بها في الحمض النووي تساعدها في التخفي من الجهاز المناعي. قد تشمل الخيارات العلاجية ما يلي العلاج الكيميائي والعلاج المناعي والعلاج الإشعاعي والعلاج الاستهدافيّ والمعالَجة بالخلايا التائية المستقبلة للمستضدات الخيمرية وزراعة نخاع العظم (تُسمى أيضًا زراعة الخلايا الجذعية لنخاع العظم).

الأعراض

قد تشمل أعراض لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية ما يلي:

• السعال.
• تغيّرات في الصوت، مثل بحّة الصوت.
• صعوبة في التنفس أو البلع أو كليهما.
• حُمّى مستمرة.
• ألم الصدر.
• الإرهاق.
• التعرّق الليلي الغزير.
• فقدان الوزن غير المقصود.

قد يضغط الورم أيضًا على وريد كبير في الصدر، يُسمى الوريد الأجوف العلوي. قد يؤدي ذلك إلى الإصابة بمتلازمة الوريد الأجوف العلوي، التي تشمل أعراضًا مثل:

• ضيق النفَس أو صعوبة في التنفس.
• تورُّم في الوجه أو الرقبة أو الذراعين
• شعور بالامتلاء في الرأس.
• الصداع.
• تشوش ذهني في الحالات الشديدة.

متى تجب زيارة الطبيب

احجز موعدًا طبيًا مع اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت لديك أي أعراض مقلقة أو مستمرة.

الأسباب

تتكون لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية عادةً عندما تتعرّض خلايا دم بيضاء متخصصة في الغدة الزعترية، تُعرف بالخلايا اللمفاوية البائية، لتغيّرات في الحمض النووي وتتحول إلى خلايا سرطانية. ولا يُعرف السبب الدقيق لحدوث هذه التغيّرات في الحمض النووي.

يحمل الحمض النووي للخلية التعليمات التي توجِّه الخلية للوظائف التي تؤديها والوقت الذي تموت فيه. وتؤدي هذه التغيّرات الجينية إلى توقّف الخلايا عن الموت وتكاثرها بسرعة.

وعادةً تنتشر الخلايا السرطانية وتكوّن كتلاً داخل المَنصف. والمَنصف هو الحيز الموجود في الصدر أسفل عظم الصدر وبين الرئتين. ويحتوي على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الغدة الزعترية والقصبة الهوائية والمريء والقلب.

عوامل الخطورة

A risk factor for primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMBCL) is being female. PMBCL tends to mainly occur in adults. Most people with PMBCL are diagnosed in their 30s and 40s.

There is no known way to prevent PMBCL.

المضاعفات

غالبًا تُشكِّل لمفومة الخلايا البائية الكبيرة المَنصفية الأوّلية كتلةً في المَنصف. ومع نمو كتلة الخلايا السرطانية، قد تضغط على الأوردة والأعضاء المجاورة. وقد تشمل المضاعفات ما يلي:

• متلازمة الوريد الأجوف العلوي. الوريد الأجوف العلوي وريد كبير في الصدر. إذا ضغطت الكتلة على الوريد، فقد تُسبب عددًا من الأعراض، منها صعوبة التنفس وتورُّم الوجه والذراعين والصداع.
• مشكلات التنفس. قد تُسبب الكتلة ضغطًا على القصبة الهوائية والرئتين. وقد يؤدي ذلك إلى السعال وضيق النفس والشعور بضيق في الصدر وتغيّرات في الصوت مثل بحّة الصوت.
• صعوبة في البلع. إذا ضغطت الكتلة على المريء، فقد تُسبب صعوبة في البلع.
• تراكم السوائل. إذا ضغطت الكتلة على القلب أو الأوعية الدموية، فقد تُسبب تراكم السوائل حول القلب والرئتين. يُعرف تراكم السوائل حول القلب باسم الانصباب التأموري. وقد يؤثر ذلك في كفاءة ضخ القلب للدم. قد يتراكم السائل أيضًا حول الرئتين ويُسبب صعوبة في التنفس وألمًا في الصدر. وهذا ما يُعرف بالانصباب الجنبي.