原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤

概述

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤（PMBCL）是一种淋巴瘤。这类淋巴瘤也被简称为 PMBL。淋巴瘤是一种累及淋巴细胞（一种白细胞）的癌症。白细胞是人体对抗病菌的免疫系统的一部分。

淋巴瘤有多种类型。淋巴瘤类型通常又被分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。PMBCL 属于非霍奇金淋巴瘤。

PMBCL 通常发生在胸腺中的特定淋巴细胞（B 细胞）发生 DNA 改变并转化为癌细胞的时候。细胞 DNA 含有指示细胞如何行动以及何时死亡的指令。由于 DNA 变化，导致细胞停止死亡。

细胞通常会增殖并在纵隔内形成一个大肿块。纵隔是胸部的一个腔隙，位于胸骨后方、两肺之间。这里容有多个器官，包括胸腺、气管、食管和心脏。之所以将 PMBCL 称为“原发纵隔”，是因为其通常始于纵隔。

PMBCL 通常属于快速生长的癌症。与其他类型淋巴瘤类似，它具有自身特定的 DNA 改变，有助于躲避免疫系统的攻击。治疗方法可能包括化疗、免疫疗法、放射疗法、靶向治疗、CAR-T 细胞疗法和骨髓移植（也称为骨髓干细胞移植）。

症状

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤（PMBCL）的症状可能包括：

• 咳嗽。
• 声音改变，如声嘶。
• 呼吸和/或吞咽困难。
• 持续发热。
• 胸部疼痛。
• 疲劳。
• 致使衣物湿透的盗汗。
• 非刻意的体重下降。

肿块还可能压迫上腔静脉（胸部的一条大静脉）。这可能导致上腔静脉综合征，其症状包括：

• 气短或呼吸困难。
• 面部、颈部或手臂肿胀。
• 头部胀满感。
• 头痛。
• 重度病例意识模糊。

何时就医

如果出现任何令您担忧或持续存在的症状，请与医疗护理专业人员约诊。

病因

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤（PMBCL）通常发生在胸腺中的 B 淋巴细胞这类特定功能白细胞发生 DNA 改变并转化为癌细胞时。目前尚不清楚这些 DNA 变化的原因。

细胞 DNA 含有指示细胞如何行动以及何时死亡的指令。这些基因改变会导致细胞停止死亡并快速增殖。

癌细胞通常会在纵隔内扩散并形成肿块。纵隔是胸部的一个腔隙，位于胸骨后方、两肺之间。其中包含多个器官，包括胸腺、气管、食管和心脏。

风险因素

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤（PMBCL）的一个风险因素是性别为女性。PMBCL 主要发生于成人。大多数 PMBCL 患者在 30 多岁和 40 多岁时确诊。

目前尚无已知可预防 PMBCL 的方法。

并发症

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤（PMBCL）常在纵隔内形成肿块。随着癌细胞肿块增大，可能压迫附近的静脉和器官。并发症可能包括：

• 上腔静脉综合征。 上腔静脉是胸部的一条大静脉。如果肿块压迫该静脉，可能引起多种症状，包括呼吸困难、面部和手臂肿胀，以及头痛。
• 呼吸问题。 肿块可能会压迫气管和肺部。这可能会导致咳嗽、气短、胸闷，以及声音改变（如声嘶）。
• 吞咽困难。 如果肿块压迫食管，可能导致吞咽困难。
• 积液。 如果肿块压迫心脏或血管，可能导致心脏和肺部周围积液。心脏周围积液也称为心包积液。这可能会影响心脏泵血功能。肺部周围也可能积液，进而可能导致呼吸困难和胸部疼痛。这种情况称为胸腔积液。

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