肾源性系统性纤维化

诊断

肾源性系统性纤维化通过以下方式诊断：

• 通过体检发现疾病的体征和症状，如果患有晚期肾病，评估是否有使用钆造影剂的 MRI 检查史
• 从皮肤和肌肉采取组织样本（活检）
• 根据需要进行其他检测，可用于指示是否累及肌肉或内部器官

治疗

肾源性系统性纤维化尚无治愈方法，也没有治疗方法始终能成功阻止或逆转疾病进展。肾源性系统性纤维化很少发生，因此很难进行大规模的研究。

在部分肾源性系统性纤维化患者中，以下疗法略有成效，但还需开展更多研究以确定这些疗法是否有用：

• 血液透析。对于接受血液透析的晚期慢性肾病患者，在接受含钆造影剂后立即进行血液透析，可降低出现肾源性系统性纤维化的可能性。
• 物理疗法。有助于伸展受累肢体的物理疗法可能有助于减缓关节挛缩的进展并可保持运动能力。
• 肾移植。对于适合进行肾脏移植的患者，肾源性系统性纤维化可能随着移植后肾功能的改善而逐渐改善。
• 紫外线 A 体外光分离置换疗法。该疗法需要将血液抽出体外，并使用能够使血液对紫外线敏感的药物处理血液。随后让血液接受紫外线照射，并返回身体。有些人在接受这种治疗后有所改善。

这些药物为实验性质，目前尚未投入使用。以下药物已显示对某些人有帮助，但副作用限制了其用途：

• 伊马替尼（Gleevec）。虽然这种疗法在减少皮肤增厚和紧绷方面展现出一定的前景，但仍需要更多的研究。
• 己酮可可碱（Pentoxil）。这种药物取得了一定程度的成功；理论上来说，它能降低血液的浓度和黏性（黏度），有助于血液循环。但还需开展更多研究。
• 硫代硫酸钠。使用这种药物可能有好处，但还需要更多研究。
• 静脉注射高剂量免疫球蛋白。使用这种药物可能有好处，但还需要更多研究。