Fibrosis sistémica nefrogénica

Diagnóstico

La fibrosis sistémica nefrógena se diagnostica con estos métodos:

• Examen físico para detectar los signos y síntomas de la enfermedad, y una evaluación para detectar posibles antecedentes de IRM usando un agente de contraste que contiene gadolinio en los casos de enfermedad renal avanzada.
• Una muestra de tejido (biopsia) tomada de la piel y los músculos.
• Otras pruebas según sea necesario que pueden indicar el compromiso de los músculos y los órganos internos.

Tratamiento

no hay cura para la fibrosis sistémica nefrógena, y ningún tratamiento para detener o revertir el progreso de la enfermedad ha demostrado ser exitoso de forma sostenida. La fibrosis sistémica nefrógena es muy poco frecuente, por lo que es difícil llevar a cabo estudios grandes.

Ciertos tratamientos demostraron un éxito limitado en algunas personas con fibrosis sistémica nefrógena, pero se necesitan más investigaciones para determinar si estos tratamientos ayudan:

• Hemodiálisis. En personas con enfermedad renal crónica que reciben hemodiálisis, hacer hemodiálisis inmediatamente después de recibir contraste con gadolinio puede reducir la posibilidad de sufrir fibrosis sistémica nefrógena.
• Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar los miembros involucrados podría ayudar a enlentecer el progreso de las contracturas articulares y conservar el movimiento.
• Trasplante de riñón. En las personas que son candidatos apropiados, la mejora de la función renal debida al trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrógena con el tiempo.
• Fotoforesis extracorpórea con luz ultravioleta A. Este tratamiento consiste en extraer la sangre fuera del cuerpo y tratarla con un fármaco que la sensibiliza a la luz ultravioleta. Luego se expone la sangre a luz ultravioleta y se devuelve al cuerpo. En algunas personas se vio una mejoría después de recibir este tratamiento.

Estos medicamentos son experimentales, pero no están en uso actualmente. Han demostrado ayudar a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

• Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor en la reducción del engrosamiento y el endurecimiento de la piel, se necesitan más investigaciones.
• Pentoxifilina (Pentoxil). Se consiguió un éxito limitado con este medicamento, que teóricamente disminuye el espesamiento y la viscosidad de la sangre, lo que ayuda a la circulación. Se necesitan más investigaciones.
• Tiosulfato de sodio. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.
• Dosis altas de inmunoglobulina intravenosa. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.