نظرة عامة

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو نوع غير شائع من سرطان نخاع العظم يتسبب في تعطيل إنتاج الجسم لخلايا الدم بصورة طبيعية.

يتسبب التليف النقوي في ندبات واسعة النطاق في نخاع العظم، ما يؤدي إلى فقر الدم الحاد الذي من شأنه أن يصيب المريض بالضعف والإرهاق. ويمكن أن يسبب تندّب نخاع العظم انخفاض عدد خلايا تخثر الدم التي تُعرف باسم الصفائح الدموية، وهذا ما يزيد من خطورة التعرض إلى النزيف. وكثيرًا ما يتسبب التليف النقوي كذلك في الإصابة بتضخم الطحال.

يُعَد التليف النقوي (تليف نخاع العظم) بمثابة ابيضاض دم (لُوكيميا) مزمنًا - وهو نوع من أنواع السرطان يصيب الأنسجة المكوِّنة للدم في الجسم. ينتمي مرض التليف النقوي إلى مجموعة أمراض تُعرَف باسم الاضطرابات التكاثرية اللمفية.

يمكن أن يحدث التليف النقوي بمفرده (التليف النقوي الأساسي)، أو يمكن أن ينتج عن اضطراب آخر في نخاع العظم (التليف النقوي الثانوي).

ولا تظهر على بعض المصابين بالتليف النقوي أعراض، ومن ثم لا يكونون بحاجة إلى علاج فوري. بينما يحتاج المصابون الآخرون بأشكال خطيرة من أشكال المرض إلى علاج قوي على الفور. من الممكن أن يشمل علاج التليف النقوي، الذي يركز على تخفيف الأعراض المصاحبة له، مجموعةً متنوعة من الخيارات.

الأعراض

تتطور الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) عادة ببطء. في مراحلها المبكرة للغاية، لا يتعرض العديد من الأشخاص لعلامات أو أعراض.

يزيد تعطيل إنتاج خلايا الدم العادية، وقد تتضمن الأعراض والعلامات ما يلي:

  • الشعور بالتعب، أو الضعف، أو ضيق التنفس، ويرجع السبب عادةً في ذلك إلى الإصابة بالأنيميا (فقر الدم)
  • الإحساس بالألم والامتلاء أسفل الضلوع على الجانب الأيسر من الجسم قد يرجع للإصابة بتضخم الطحال
  • سهولة الإصابة بكدمات
  • سهولة النزيف
  • فرط التعرق أثناء النوم (التعرّق الليلي)
  • الحُمّى
  • ألَم العظام

متى تزور الطبيب؟

حدِّدْ موعدًا مع الطبيب، إذا كان لديك أيُّ علامات وأعراض مستمرة تُثير قلقك.

الأسباب

يحدث التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عند حدوث تغيرات (طفرات) في الحمض النووي للخلايا الجذعية المكونة لنخاع العظم. تتمتع الخلايا الجذعية بالقدرة على التكاثر والانقسام إلى خلايا متخصصة وعديدة تكوُّن الدم، خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية.

لا تتضح أسباب طفرات الجينات في الخلايا الجذعية لنخاع العظم.

بينما تتكاثر الخلايا الجذعية للدم التي تحدث بها الطفرة، وتنقسم، فإنها تمر عبر الطفرات إلى الخلايا الجديدة. وبينما تتكوَّن الكثير والكثير من هذه الخلايا التي يحدث بها الطفرات، تبدأ عملية إنتاج الدم في التعرض لتأثيرات خطيرة.

ينتهي الأمر عادةً بحدوث نقص في كرات الدم الحمراء — ما يسبب الأنيميا وهي من سمات الإصابة بالتليف النقوي — إلى جانب فرط تكوين خلايا الدم البيضاء وإنتاج مستويات متفاوتة من الصفائح الدموية. وفي حين يكون نسيج نقي العظم إسفنجيًا لدى الأشخاص الطبيعيين، إلا أنه يصاب بالتندب لدى المصابين بالتليف النقوي.

لقد ثبت حدوث عدة أنواع معينة من الطفرات الجينية لدى الأشخاص المصابين بالتليف النقوي. وتعد طفرة جين جانوس كيناز 2 (JAK2) أكثر هذه الطفرات شيوعاً. بينما تعد طفرتي كالريتيكولين (CALR) أو ابيضاض الدم التكاثري النقوي (MPL) أقل شيوعًا. وعلى جانب آخر، لم يثبت تعرض بعض المصابين بالتليف النقوي لحدوث أي طفرات جينية. وتفيد معرفة ما إذا كان التليف النقوي مرتبطًا بحدوث هذه الطفرات الجينية أم لا في تحديد مدى تقدم المرض وسبل علاجه.

عوامل الخطر

على الرغم من أن سبب الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ليس معروفًا غالبًا، فمن المعروف أن ثمَّة عوامل معيَّنة تَزيد من خطر الإصابة به:

  • العمر. يُمكن أن يُؤثِّر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في أي شخص، لكنه غالبًا ما يُشخَّص لدى الأشخاص الذين تَزيد أعمارهم على 50 عامًا.
  • أحد اضطرابات خلايا الدم. يصاب عددٌ قليل من الأشخاص مِمَّن لديهم تليف نقوي (تليف نخاع العظم) بالحالة كجزء من المضاعفات الناجمة عن كثرة الصفيحات الأساسية المجهولة السبب أو كثرة الكريات الحمر الحقيقية.
  • التعرُّض لكيماويات معيَّنة. ترتبط الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بالتعرُّض للمواد الكيميائية الصناعية مثل التولوين والبنزين.
  • التعرُّض للإشعاع. تَزداد مخاطر الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) لدى الأشخاص المعرَّضين لمستويات عالية جدًّا من الإشعاع.

المضاعفات

تشمل المضاعفات التي قد تنجم عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

  • زيادة الضغط على تدفق الدم إلى الكبد. عادةً ما يدخل تدفق الدم من الطحال إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يسمى الوريد البابي. زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). هذا يمكن أن يجبر تدفق دم زائد إلى أوردة أصغر في المعدة والمريء؛ مما قد يؤدي إلى تمزق هذه الأوردة ونزفها.
  • الألم. قد يسبب تضخم الطحال الشديد آلامًا في البطن وفي الظهر.
  • الكتل في مناطق أخرى من الجسم. قد يؤدي تكوين خلايا الدم خارج نخاع العظم (تكوين الدم خارج الرحم) إلى ظهور كتل (أورام) لتطوير خلايا الدم في مناطق أخرى من الجسم. قد تسبب هذه الأورام مشاكل مثل النزيف في الجهاز الهضمي، والسعال أو البصق من الدم، وضغط الحبل النخاعي، أو النوبات.
  • مضاعفات النزيف. مع تقدم المرض، يميل عدد الصفائح الدموية إلى الانخفاض عن المعدل الطبيعي (نقص الصفيحات) وتصبح وظيفة الصفائح الدموية ضعيفة. يمكن أن يؤدي عدم كفاية عدد الصفائح الدموية إلى نزيف بسهولة، وهي مسألة ترغب أنت وطبيبك في مناقشتها إذا كنت تفكر في أي نوع من العمليات الجراحية.
  • ابيضاض الدم (لُوكيميا) الحاد. يُصاب بعض المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) في نهاية الأمر بابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي الحاد، وهو نوع من سرطان نخاع العظم يتطور بسرعة.

التليف النقوي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

24/09/2021
  1. AskMayoExpert. Primary myelofibrosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  2. Myeloproliferative neoplasms. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Dec. 20, 2018.
  3. Hoffman R, et al. Primary myelofibrosis. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 20, 2018.
  4. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management. American Journal of Hematology. 2018;93:1551.
  5. Palliative care. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Dec. 20, 2018.
  6. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Sept. 28, 2018.