الوهن العضلي الوبيل

نظرة عامة

الوهن العضلي الوبيل حالة مرَضية تحدث عندما ينقطع الاتصال بين الأعصاب والعضلات. وتسبب هذه الحالة ضعف العضلات وتعبها سريعًا. وقد تؤثر هذه الحالة في أي من العضلات التي تتحكم بها، والتي تُسمى العضلات الإرادية. فمن الشائع أن يصيب هذا المرض مجموعات عضلات معينة أكثر من غيرها. ومنها عضلات الوجه والحلق والذراعين والساقين.

قد تتدلى جفونك، وقد تصاب بازدواج الرؤية، أو مشكلات في التحدث أو تناوُل الطعام، أو قد تواجه صعوبة في إبقاء رأسك مرفوعًا بسبب ضعف عضلات الرقبة. يمكن أن يحدث الوهن العضلي الوبيل في أي عمر. تكون الحالة أكثر شيوعًا لدى من وُلدن إناثًا وأعمارهن أقل من 40 عامًا، ولدى من وُلدوا ذكورًا وأعمارهم تتجاوز 60 عامًا.

لا توجد طريقة للوقاية من الوهن العضلي الوبيل أو علاجه. لكن يمكن أن يساعد العلاج المتوفر على السيطرة على الأعراض.

الأعراض

وقد تظهر أعراض الوهن العضلي الوبيل وتختفي. وعادةً تتحسن عند إراحة العضلة الضعيفة ولكنها تسوء مرة أخرى عند استخدام العضلة. تتفاقم الأعراض في كثير من الأحيان وقد تصل إلى ذروتها بعد عام واحد أو عامين من بدء الإصابة بالمرض.

تشمل الأعراض الشائعة لضعف العضلات المصاحب لمرض الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

عضلة العين.

لدى أكثر من نصف المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تظهر الأعراض الأولى في عضلات العين، مثل:

• تدلي جفنٍ واحد أو كليهما، وتُعرف هذه الحالة باسم تدلي الجفن.
• ازدواج الرؤية، وتُعرف هذه الحالة باسم الشَّفع. قد تؤثر هذه الحالة في الرؤية الأفقية أو العمودية. وقد تتحسن الحالة أو تختفي عند إغلاق إحدى العينين.

عضلات الوجه والحنجرة

تظهر الأعراض الأولى في عضلات الوجه والحلق لدى نحو 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل. قد يكون من الصعب القيام بما يلي:

• التحدث. قد يبدو صوتك ضعيفًا أو مائلاً للنغمة الأنفية، بحسب العضلات التي تتأثر بالمرض.
• البلع. قد تختنق بسهولة، ما يُصعِّب تناول الطعام أو الشراب أو الحبوب الدوائية. وفي بعض الأحيان، قد تتسرب السوائل عبر الأنف عند البلع.
• المضغ. قد تُصاب عضلات المضغ بالإجهاد في منتصف تناول الوجبة. ويحدث ذلك خصوصًا عند تناول أطعمة يصعب مضغها مثل شرائح اللحم.
• التحكم في تعابير الوجه. مثلاً، قد تجد صعوبة في رفع حاجبيك بالكامل أو الحفاظ على ابتسامتك لأن عضلات الوجه تُصاب بالإرهاق سريعًا. وقد لا تُجسِّد ملامح وجهك مشاعرك الحقيقية بشكل واضح.

عضلات الأطراف والرقبة

قد يُسبب الوهن العضلي الوبيل أيضًا ضعفًا في الرقبة والذراعين والساقين. قد تحدث هذه الأعراض لاحقًا مع تفاقم الحالة. وقد يؤثر ضعف الساقين في طريقة المشي. وقد يؤدي ضعف عضلات الرقبة إلى صعوبة في رفع الرأس.

متى تزور الطبيب

تَحدَّث إلى اختصاصي الرعاية الصحية إذا واجهت صعوبة في أي مما يلي:

• التنفس.
• الرؤية.
• البلع.
• المضغ.
• المشي.
• استخدام الذراعين أو الساقين.
• إبقاء الرأس مرفوعًا.

الأسباب

السبب الدقيق للوهن العضلي الوبيل غير معروف. الوهن العضلي الوبيل حالة مناعية ذاتية. تحدث هذه الحالات عندما ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تهاجم الخلايا أو الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. تشير الأجسام المضادة إلى بروتينات تساعد الجسم على مقاومة المواد الضارة أو الغريبة مثل البكتيريا أو الفيروسات.

الأجسام المضادة

في الوهن العضلي الوبيل، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة بالخطأ تمنع الناقل العصبي أستيل كولين من إرسال الإشارات إلى العضلات.

تتواصل الأعصاب مع العضلات عن طريق إفراز مواد كيميائية تُسمَّى النواقل العصبية، وهذه النواقل تنقل الإشارات بين الخلايا.

تُدمِّر الأجسام المضادة أو تسدّ المسار إلى خلايا العضلات في مواقع تُسمَّى مواقع المستقبلات. ومع انخفاض عدد مواقع المستقبلات المتاحة، تستقبل العضلات إشارات عصبية أقل. وهذا يُسبب ضعفًا في العضلات.

قد يحدث الوهن العضلي الوبيل أيضًا إذا منعت الأجسام المضادة بروتينات مثل كيناز التيروزين المستقبل النوعي للعضلات (MuSK) أو بروتين 4 المرتبط بالبروتين الدهني (LRP4). تعمل هذه البروتينات معًا لتكوين روابط قوية بين إشارات الخلايا العصبية والعضلات. عندما تمنع الأجسام المضادة بروتينَي MuSK أو LRP4، تصبح الإشارة بين الأعصاب والعضلات محدودة أو لا تصل، ما يؤدي إلى ضعف العضلات. ومن المرجح أن تستمر الأبحاث في اكتشاف أجسام مضادة أخرى لها دور في الوهن العضلي الوبيل.

لا يكون الوهن العضلي الوبيل دائمًا ناتجًا عن أجسام مضادة تمنع أستيل كولين أو MuSK أو LRP4. يُعرف نوع من الوهن العضلي الوبيل يُسمَّى الوهن العضلي الوبيل السلبي المصل بأنه الوهن العضلي الوبيل الخالي من الأجسام المضادة. بوجه عام، يعتقد الباحثون أن هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل يحدث أيضًا بسبب مشكلات في الجهاز المناعي، لكن الأجسام المضادة المسؤولة عنه لم تُكتشف بعد.

الغدة الزعترية

يعتقد الباحثون أن الغدة الزعترية تُنتج أو تحفز إنتاج الأجسام المضادة التي تمنع عمل الأستيل كولين. الغدة الزعترية جزء من الجهاز المناعي. وتقع في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظمة الصدر.

تكون الغدة الزعترية كبيرة الحجم لدى الأطفال وصغيرة الحجم لدى البالغين الذين ليست لديهم مشكلات صحية. وتكون أكبر من حجمها الطبيعي لدى بعض البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل. وبعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل يكونون مصابين بأورام في الغدة الزعترية أيضًا. وتُعرف هذه الأورام بأورام الغدة الزعترية. أورام الغدة الزعترية أورام سرطانية، لكنها عادةً لا تكون خبيثة. وهذا يعني أن السرطان عادةً لا ينتشر في باقي أجزاء الجسم. ويمكن استئصال هذه الأورام جراحيًا.

أسباب أخرى

قد يكون من النادر أن يصاب الأطفال المولودون لأشخاص مصابين بالوهن العضلي الوبيل بهذه الحالة المرَضية عند الولادة. ويُعرف ذلك باسم الوهن العضلي الوبيل في حديثي الولادة. وإذا خضع الأطفال للعلاج فورًا، فإنهم يشفون عادةً خلال شهرين بعد الولادة.

يُولد بعض الأطفال بحالة وراثية نادرة من الوهن العضلي الوبيل، تُعرف بمتلازمة الوهن العضلي الخِلقي. غالبًا تُعالج متلازمة الوهن العضلي الخلقي بالأدوية للتحكم في الأعراض.

من العوامل التي قد تُسبب تفاقم الوهن العضلي الوبيل:

• الإرهاق.
• المرض أو العدوى.
• الجراحة.
• التوتر.
• بعض الأدوية:
  • حاصرات مستقبلات بيتا.
  • غلوكونات الكينيدين، سلفات الكينين (مثل Qualaquin).
  • الفنيتوين (مثل الديلانتين).
  • بعض المواد المخدرة والمضادات الحيوية.
• الحمل.
• الدورة الشهرية.

عوامل الخطورة

مع أن السبب الدقيق للوهن العضلي الوبيل غير معروف تمامًا، فبعض العوامل قد تُزيد احتمال الإصابة به.

• الخصائص الوراثية. قد تؤدي السيرة المرَضية الشخصية أو العائلية لأمراض المناعة الذاتية إلى زيادة خطر التعرض للمرض.
• مشكلات الغدة الزعترية. قد يكون لتضخم الغدة الزعترية أو وجود ورم زعتري دور في الإصابة بالوهن العضلي الوبيل.
• العمر والجنس عند الولادة. الوهن العضلي الوبيل أكثر شيوعًا بين من وُلِدوا إناثًا وتقل أعمارهن عن 40 عامًا، وبين من وُلِدوا ذكورًا وتجاوزوا 60 عامًا.
• نمط الحياة والصحة. قد يثير التوتر أو العَدوى أو بعض الأدوية ظهورَ الحالة لدى بعض المصابين.

تزيد هذه العوامل من خطر التعرض للإصابة، لكنها لا تعني بالضرورة الإصابة بالوهن العضلي الوبيل.

المضاعفات

Complications of myasthenia gravis are treatable, but some can be life-threatening.

نوبة الوهن العضلي

أزمة الوهن العضلي حالة مرَضية مهددة للحياة. وتحدث عندما تصبح العضلات التي تتحكم في التنفس أضعف من أن تؤدي وظيفتها. لذا يلزم الخضوع للعلاج والوضع على جهاز تنفس اصطناعي بشكل طارئ. فالأدوية والعلاجات التي تعمل على ترشيح الدم تساعد المرضى على التنفس الطبيعي دون مساعدة.

أورام الغدة الزعترية

قد تظهر أورام في الغدة الزعترية لدى بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل. تقع الغدة الزعترية أسفل عظمة القص وتشكل جزءًا من الجهاز المناعي. معظم هذه الأورام، وتُعرف باسم الأورام الزعترية، غير خبيثة، أي إنها غالبًا لا تنتشر ويمكن استئصالها بالجراحة.

حالات مرَضية أخرى

غالبًا تكون لدى المصابين بالوهن العضلي الوبيل حالات مناعية ذاتية أخرى، مثل:

• مرض الغدة الدرقية. الغدة الدرقية غدة تقع في الرقبة وتساعد على تنظيم عملية الأيض. يشير الأيض إلى الطريقة التي يستخدم بها الجسمُ الطاقة. إذا كانت الغدة الدرقية نشطة أكثر من اللازم أو غير نشطة بما يكفي، فقد تجد صعوبة في تنظيم درجة حرارة الجسم والوزن، وقد تظهر لديك أعراض أخرى.
• التهاب المفاصل الروماتويدي. تسبب هذه الحالة التهابًا وألمًا عادةً في عظام المفاصل.
• الذئبة. عند الإصابة بهذه الحالة، يهاجم الجهاز المناعي الأنسجةَ السليمة في مختلف أجزاء الجسم. قد يؤدي ذلك إلى تضرر الجلد والمفاصل والكلى والقلب والدماغ. تتراوح الأعراض من خفيفة (مثل الإرهاق وألم المفاصل والطفح الجلدي) إلى شديدة (مثل التهاب الكلى أو مشكلات القلب والأوعية الدموية).