نظرة عامة

يتسم الوهن العضلي الوبيل (مايس-ثي-ن-يا جرا-فيس) بالضعف والتعب السريع لأي من العضلات التي تقع ضمن التحكم الإرادي لديك.

يحدث الوهن العضلي الوبيل بسبب عطب في الاتصال الطبيعي بين الأعصاب والعضلات.

ولا يوجد علاج للوهن العضلي الوبيل، ولكن يمكن أن يساعد العلاج في التخفيف من الشعور بالعلامات والأعراض مثل ضعف عضلات الذراع أو الساق والرؤية المزدوجة وتدلي الجفون والصعوبات في التحدث والمضغ والبلع والتنفس.

بالرغم من أن الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يصيب الأشخاص من أي عمر، فإنه أكثر شيوعًا لدى النساء اللاتي يصغرن عن 40 عامًا والرجال الأكبر من 60 عامًا.

رعاية الوهن العضلي الشديد في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

يزيد تفاقم ضعف العضلات الذي يسببه الوهن العضلي الوبيل مع تكرار استخدام العضلات المصابة. ولأن الأعراض عادةً ما تتحسن حالتها مع الحصول على الراحة، فقد تتكرر إصابة المريض بضعف العضلات والتعافي منها من وقت لآخر. وبالرغم من ذلك، عامة تزداد أعراض الوهن العضلي الوبيل مع مرور الوقت، وعادةً تبلغ أسوأ المستويات خلال سنوات قليلة منذ بدء المرض للمرة الأولى.

وبالرغم من أن هذا المرض يمكن أن يصيب أي عضلة تخضع للتحكم الإرادي، فإن بعض مجموعات العضلات تتأثر بشكل عام أكثر من غيرها.

عضلة العين.

في أكثر من نصف المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تتضمن العلامات والأعراض الأولى التي يعانون منها مشكلات بالعيون، مثل:

  • تدلي أحد الجفنيْن أو كليهما.
  • الرؤية المزدوجة، والتي يمكن أن تكون أفقية أو رأسية، والتي تتحسن أو تُعالج عند إغلاق إحدى العينين.

عضلات الوجه والحنجرة

في حوالي 15٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تتضمن الأعراض الأولية عضلات في الوجه والحنجرة، والتي يمكن أن تسبب ما يلي:

  • تغيير الكلام. قد يبدو كلامك رخيمًا أو أنفيًا جدًا، اعتمادًا على العضلات المصابة.
  • صعوبة البلع. قد تختنق بسهولة، مما يجعل من الصعب تناول الطعام أو الشراب أو تناول الحبوب. في بعض الحالات، قد تخرج السوائل التي تحاول ابتلاعها من أنفك.
  • مشاكل في المضغ. قد ترهق العضلات المستخدمة في المضغ في منتصف الوجبة، خاصة إذا كنت تأكل شيئًا يصعب مضغه، مثل شرائح اللحم.
  • تعابير الوجه المحدودة. قد يعلق أفراد عائلتك أنك "فقدت ابتسامتك" إذا تأثرت العضلات التي تتحكم في تعابير وجهك.

عضلات الأطراف والرقبة

قد يسبب الوهن العضلي الوبيل ضعفًا في الرقبة والذراعين والساقين، ولكن يحدث هذا عادةً مع ضعف العضلات في أجزاء أخرى من الجسم، مثل العين أو الوجه أو الحلق.

عادةً ما يؤثر الاضطراب في الذراعين أكثر من الساقين. ومع ذلك، قد تترنح في أثناء المشي إذا كان يؤثر في ساقيك. إذا كانت رقبتك ضعيفة، فقد يكون من الصعب رفع رأسك.

متى تزور الطبيب

تحدَّث مع طبيبك إذا كانت تواجهك صعوبات في:

  • التنفس
  • الرؤية
  • البلع
  • المضغ
  • السير
  • استخدام ذراعيك او يديك
  • رفع رأسك

الأسباب

الأجسام المضادة

تتصل الأعصاب بالعضلات عبر إطلاق مواد كيميائية (الناقلات العصبية) التي تتناسب بدقة في مواقع المستقبلات الموجودة على خلايا العضلات في الموصل العصبي العضلي.

في الوهن العضلي الوبيل، ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة تحجب أو تدمر العديد من مواقع المستقبلات العضلية لناقلة عصبية معروفة باسم أسيتيل كولين. وبإتاحة عدد أقل من مواقع المستقبلات، تستقبل العضلات إشارات عصبية أقل، مما يؤدي إلى الضعف.

يمكن أيضًا للأجسام المضادة حجب وظيفة البروتين والمعروف باسم مستقبل كيناز التيروزين الخاص بالعضلات. يشارك هذا البروتين في تكوين الموصل العصبي العضلي. عندما تحجب الأجسام المضادة وظيفة هذا البروتين، يمكن أن يؤدي ذلك إلى الوهن العضلي الوبيل. تواصل البحوث دراسة كيفية تعلق إعاقة الأجسام المضادة لهذا البروتين بتطور الوهن العضلي الوبيل.

الغدة الزعترية

يعتقد الباحثون أن الغدة الزعترية، وهي جزء من جهاز المناعة يقع في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظمة الصدر، يمكنها تحفيز إنتاج الأجسام المضادة الحاصرة لإنتاج الأستيل كولين، والمحافظة عليها.

يكون حجم الغدة الزعترية كبيرًا في مرحلة الطفولة، وصغيرًا في الكبار الأصحاء. ومع ذلك، يكون حجم الغدة الزعترية كبيرًا بشكل غير طبيعي لدى بعض الكبار المصابين بالوهن العضلي الوبيل. كما يعاني بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل أورامًا في الغدة الزعترية (الأورام التوتية). عادةً، لا تكون الأورام التوتية سرطانية (خبيثة).

أسباب أخرى

قد يكون بعض المرضى مصابين بالوهن العضلي الوبيل غير الناتج عن الأجسام المضادة الحاصرة للأسيتيل كولين أو تيروسين كيناز المستقبل الخاص بالعضلات. يُسمَّى هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل باسم الوهن العضلي الوبيل السلبي تجاه الأجسام المضادة. يمكن للأجسام المضادة مقابل بروتين آخر، معروف باسم بروتين 4 المرتبط بالبروتين الدهني، أن تلعب دورًا في حدوث هذه الحالة.

كما يمكن أن تقترن العوامل الوراثية أيضًا بحدوث الوهن العضلي الوبيل.

وفي حالات نادرة، تلد الأمهات المصابات بالوهن العضلي الوبيل أطفالاً مصابين بالوهن العضلي الوبيل (الوهن العضلي الوبيل في المواليد الجدد). وإذا تم علاج الحالة سريعًا، يتعافى الأطفال بشكل عام خلال شهرين بعد ولادتهم.

ويولد بعض الأطفال بشكل وراثي نادر من الوهن العضلي، يُعرف باسم متلازمة الوهن العضلي الخِلقية.

العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي الوبيل

  • الإرهاق
  • المرض
  • الضغط النفسي
  • بعض الأدوية، مثل حاصرات مستقبلات بيتا، جلوكونات كينيين، وكبريتيد الكينيدين، كينيين (كوالاكين)، الفينيتوين (ديلانتين)، وبعض أدوية التخدير والمضادات الحيوية

المضاعفات

تُعتبر مضاعفات الوهن العضلي الوبيل قابلة للعلاج، لكن يُمكن أن يكون بعضها مهددًا للحياة.

نوبة الوهن العضلي

تُعد نوبة الوهن العضلي حالة مهددة للحياة حيث تحدث عندما تضعف العضلات التي تتحكم في عملية التنفس ضعفًا شديدًا يعوقها عن أداء وظائفها. ويحتاج المريض لعلاج طارئ لتقديم المساعدة الميكانيكية التي تمكّنه من التنفس. تساعد الأدوية وعلاجات ترشيح الدم الأشخاص على التنفس مرة أخرى وحدهم.

أورام الغدة الصعترية

يعاني ما يقرب من 15 بالمائة من مرضى الوهن العضلي الوبيل ورمًا في الغدة الصعترية، وهي غدة موجودة أسفل عظمة الثدي تشارك في الجهاز المناعي. العديد من هذه الأورام، والمعروفة باسم الأورام التوتية، ليست سرطانية (خبيثة).

اضطرابات أخرى

يترجح بكثرة إصابة المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل من الأمراض التالية:

  • فرط أو قصور نشاط الغدة الدرقية. تفرز الغدة الدرقية الموجودة بالرقبة هرمونات تنظِّم عمليات التمثيل الغذائي. وإذا أصبحت مصابة بالقصور، فقد يعاني المريض من صعوبات في التعامل مع البرد واكتساب الوزن ومشكلات أخرى. وأما فرط نشاط الغدة الدرقية، يمكن أن يؤدي إلى صعوبات في التعامل مع الحرارة وخسارة الوزن ومشكلات أخرى.
  • حالات مرتبطة بالمناعة الذاتية يترجح بكثرة إصابة المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل بأمراض مرتبطة بالمناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة.

الوهن العضلي الوبيل care at Mayo Clinic

16/05/2018
References
  1. Kliegman RM, et al. Disorders of neuromuscular transmission and of motor neurons. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 15, 2016.
  2. Myasthenia gravis fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm. Accessed Jan. 15, 2016.
  3. Ferri FF. Myasthenia gravis. In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 15, 2016.
  4. Myasthenia gravis. Office of Women's Health. U.S. Department of Health and Human Services. http://www.womenshealth.gov/publications/our-publications/fact-sheet/myasthenia-gravis.html. Accessed Jan. 15, 2016.
  5. Bird SJ. Clinical manifestations of myasthenia gravis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 18, 2016.
  6. Myasthenia gravis. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/myasthenia-gravis. Accessed Jan. 15, 2016.
  7. Allan WC. Pathogenesis of myasthenia gravis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 18, 2016.
  8. Gilhus NE, et al. Myasthenia gravis: Subgroup classification and therapeutic strategies. The Lancet Neurology. 2015;14:1023.
  9. Avidan N, et al. Genetic basis of myasthenia gravis: A comprehensive review. Journal of Autoimmunity. 2014;52:145.
  10. Bird SJ. Treatment of myasthenia gravis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 18, 2016.
  11. Bird SJ. Diagnosis of myasthenia gravis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Jan. 18, 2016.
  12. Neurological diagnostic tests and procedures. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm. Accessed Jan. 18, 2016.
  13. Rowse PG, et al. Minimally invasive thymectomy: The Mayo Clinic experience. Annals of Cardiothoracic Surgery. 2015;4:519.
  14. Ye B, et al. Surgical techniques for early stage thymoma: Video-assisted thoracoscopic thymectomy versus transsternal thymectomy. Journals of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2014;147:1599.
  15. Barbara Woodward Lips Patient Education Center. Myasthenia gravis: A guide for patients. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2003.
  16. Riggin ER. EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 19, 2016.
  17. Crum BA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Feb. 5, 2016.