Descripción general

La miastenia grave se caracteriza por la debilidad y la fatiga rápida de cualquiera de los músculos que controlas voluntariamente.

La miastenia grave se debe a una interrupción de la comunicación normal entre los nervios y los músculos.

No existe ninguna cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos o de las piernas, la visión doble, los párpados caídos y las dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar.

Aunque la miastenia grave puede afectar a personas de cualquier edad, es más frecuente en mujeres menores de 40 y en hombres mayores de 60.

Tratamiento de la miastenia grave en Mayo Clinic

Síntomas

La debilidad muscular causada por la miastenia grave empeora a medida que los músculos se utilizan de forma repetida. Dado que los síntomas normalmente mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede ir y venir. Sin embargo, los síntomas de la miastenia grave tienden a avanzar con el tiempo, y por lo general alcanzan el peor estado unos pocos años después del inicio de la enfermedad.

Aunque la miastenia grave puede afectar cualquier músculo que controlas de forma voluntaria, la enfermedad afecta con más frecuencia a ciertos grupos de músculos que otros.

Músculos de los ojos

En más de la mitad de las personas que desarrollan miastenia grave, los primeros signos y síntomas incluyen problemas en los ojos, entre ellos:

  • Caída de uno o ambos párpados (ptosis).
  • Visión doble (diplopia), que puede ser horizontal o vertical, y mejora o se resuelve al cerrar un ojo.

Músculos de la cara y de la garganta

En aproximadamente un 15 % de las personas con miastenia grave, los primeros síntomas involucran los músculos de la cara y de la garganta, y pueden provocar lo siguiente:

  • Alteraciones para hablar. Puedes hablar con un sonido suave o nasal, según qué músculos se han afectado.
  • Dificultad para tragar. Te puedes ahogar fácilmente, lo que te dificulta comer, beber o tomar pastillas. En algunos casos, los líquidos que tratas de tragar pueden salir por la nariz.
  • Problemas para masticar. Los músculos que utilizas para masticar se pueden cansar mientras masticas una comida, especialmente si estás comiendo algo duro de masticar, como la carne.
  • Expresiones faciales limitadas. Tus familiares pueden comentar que has “perdido la sonrisa” si los músculos que controlan tus expresiones faciales se ven afectados.

Músculos del cuello y de las extremidades

La miastenia grave puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas, pero esto suele ocurrir junto con la debilidad muscular en otras partes del cuerpo, como los ojos, la cara y la garganta.

El trastorno normalmente afecta los brazos más que las piernas. Sin embargo, si afecta las piernas, es posible que camines como pato. Si tienes el cuello débil, puede resultarte difícil sostener la cabeza.

Cuándo consultar con el médico

Habla con tu médico si tienes dificultades para lo siguiente:

  • Respirar
  • Ver
  • Tragar
  • Masticar
  • Caminar
  • Usar los brazos o las manos
  • Sostener la cabeza

Causas

Anticuerpos

Los nervios se comunican con los músculos mediante la emisión de sustancias químicas (neurotransmisores) que se unen con los correspondientes receptores de las células musculares en la unión neuromuscular.

En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores musculares de un neurotransmisor denominado acetilcolina. Al disponer de menos receptores, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que produce debilidad.

Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína denominada receptor tirosina quinasa musculo-específica. Esta proteína colabora en la formación de la unión neuromuscular. Cuando los anticuerpos bloquean la función de esta proteína, puede producirse una miastenia grave. Aún se está investigando la relación entre los anticuerpos que inhiben esta proteína y la aparición de la miastenia grave.

Timo

Los investigadores consideran que el timo, glándula que integra el sistema inmunitario y está ubicada en la parte superior del tórax, debajo del esternón, puede desencadenar o mantener la producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.

De gran tamaño durante el primer año de vida, el timo es bastante pequeño en los adultos sanos. Sin embargo, en algunos adultos que padecen miastenia grave, el timo es anormalmente grande. En algunos casos de miastenia grave también aparecen neoplasias del timo (timomas). Por lo general, los timomas no son cancerosos (malignos).

Otras causas

Hay casos de miastenia grave no relacionada con anticuerpos que bloqueen la acetilcolina o el receptor tirosina quinasa músculo-específica. Este tipo de miastenia grave se denomina miastenia grave seronegativa. Los anticuerpos contra otra proteína, la proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteínas, pueden cumplir una función en la aparición de esta enfermedad.

Es posible que también haya factores genéticos vinculados a la miastenia grave.

Hay casos de madres con miastenia grave cuyos hijos también nacen con esta enfermedad (miastenia grave neonatal), aunque estos casos son muy poco frecuentes. Los niños que reciben tratamiento de inmediato suelen recuperarse en el transcurso de los dos meses posteriores al nacimiento.

Algunos bebés nacen con una rara forma de miastenia hereditaria, que se denomina síndrome miasténico congénito.

Factores que pueden agravar la miastenia grave

  • Fatiga
  • Enfermedad
  • Estrés
  • Algunos medicamentos, como los betabloqueantes, el gluconato de quinidina, el sulfato de quinidina, la quinina (Qualaquin), la fenitoína (Dilantin), y ciertos anestésicos y antibióticos

Complicaciones

Las complicaciones de la miastenia grave son tratables; sin embargo, algunas pueden ser potencialmente mortales.

Crisis miasténica

La crisis miasténica es una afección potencialmente mortal que ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que no pueden realizar su función. El tratamiento de urgencia es necesario para proporcionar asistencia mecánica para la respiración. Los medicamentos y las terapias que filtran la sangre ayudan a las personas a volver a respirar por sí mismas.

Tumores del timo

Un 15 por ciento de personas con miastenia grave tiene un tumor en su timo, una glándula que se encuentra debajo del esternón y que afecta al sistema inmunitario. La mayoría de estos tumores, llamados timomas, no son cancerosos (malignos).

Otros trastornos

Las personas con miastenia grave tienen mayor probabilidad de tener las siguientes afecciones:

  • Tiroides hipoactiva o hiperactiva. La glándula tiroides, que se encuentra en el cuello, secreta hormonas que regulan el metabolismo. Si tu tiroides es hipoactiva, puedes tener dificultades para sobrellevar el frío, el aumento de peso y otros problemas. Una tiroides hiperactiva puede causar problemas para sobrellevar el calor, la pérdida de peso y otros problemas.
  • Afecciones autoinmunitarias. Las personas con miastenia grave tienen mayor probabilidad de tener las siguientes afecciones autoinmunitarias, como la artritis reumatoide o el lupus:

Miastenia grave care at Mayo Clinic

Aug. 23, 2017
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