重症肌无力

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概述

重症肌无力的特征是受自主性控制的任何肌肉出现无力和易疲劳的症状。致病原因是神经和肌肉之间的正常信号传递受阻。

重症肌无力尚无治愈方法，但治疗可帮助减轻体征和症状，例如手臂或腿部肌肉无力、复视、眼睑下垂以及言语、咀嚼、吞咽和呼吸困难。

虽然这种疾病会累及任何年龄的个体，但最常见于 40 岁以下的女性和 60 岁以上的男性。

产品与服务

症状

因使用受累肌肉导致重症肌无力恶化，从而出现肌无力。休息后症状通常会有所改善，因此肌无力可能时有时无。但是，随着时间进展，通常在发病后几年内会发展成最糟糕的状况。

尽管重症肌无力能累及任何您主动控制的肌肉，但某些肌肉群通常更容易被累及。

眼肌

超过半数重症肌无力患者的最初体征和症状涉及眼睛问题，比如：

一侧或双侧眼睑下垂（上睑下垂）
复视，可能是水平或垂直复视，闭上一只眼时症状改善或消除

面部和咽喉肌肉

在约 15% 患有重症肌无力的人中，第一个症状出现的部位是面部和咽喉肌肉，会导致：

说话能力损伤。您的言语听起来很轻或有鼻音，具体要看您受影响的肌肉部位。
吞咽困难。您可能容易哽咽，难以进食、喝东西或服用药片。某些情况下，您尝试吞咽的液体会从鼻腔流出。
影响咀嚼。用于咀嚼的肌肉可能在用餐半途变得无力，特别是如果食用牛排等难以咀嚼的东西。
改变面部表情。例如您的微笑可能看起来像龇牙咧嘴。

颈部和四肢肌肉

重症肌无力还会导致颈部、手臂和腿部无力。腿部无力会影响行走能力。颈部肌肉无力可能无法支撑头部。

何时就诊

如果您有以下困难，请咨询医生：

呼吸
视觉
吞咽
咀嚼
行走
使用手臂或手
抬头

申请预约

病因

抗体

神经通过释放化学物质（神经递质）与肌肉进行交流，这种物质可准确契合神经肌肉连结处肌细胞上的受体部位。

在重症肌无力中，免疫系统产生的抗体会阻断或破坏肌肉上针对名为乙酰胆碱的神经递质的许多受体部位。随着可用的受体部位减少，肌肉接收到的神经信号也会减少，从而导致虚弱无力。

抗体还可阻断一种名为肌肉特异性受体酪氨酸激酶（有时也称为 MuSK）的蛋白质的功能。这种蛋白质参与神经肌肉连结的形成。对抗这种蛋白质的抗体可能导致重症肌无力。对抗另一种蛋白（称为脂蛋白相关蛋白 4，LRP4）的抗体可能与发生该病症有关。研究还报告了其他抗体，相关抗体数量可能随时间推移而增加。有些重症肌无力并非由阻断乙酰胆碱、MuSK 或 LRP4 的抗体所致。这种类型的重症肌无力称为血清阴性重症肌无力或抗体阴性重症肌无力。一般来说，研究人员会认为这些类型的重症肌无力仍有自身免疫基础，但相关抗体尚未检测出来。

胸腺

胸腺是免疫系统的一部分，位于胸骨下方的上部胸腔。研究人员认为，胸腺触发或维持阻断乙酰胆碱的抗体的产生。

婴儿期的胸腺大，健康成人的胸腺小。但是，一些重症肌无力成人患者的胸腺异常之大。有些重症肌无力患者的胸腺内还有肿瘤（胸腺瘤）。胸腺瘤通常不是癌症（恶性），但可能发生癌变。

其他病因

在极少数情况下，重症肌无力患者生下的孩子在出生时患有重症肌无力（新生儿重症肌无力）。如果及时治疗，患儿一般在出生后两个月内康复。

有些儿童在出生时患有一种罕见的遗传性重症肌无力，称为先天性肌无力综合征。