重症肌无力

概述

重症肌无力会让患者可自主控制的肌肉感到虚弱无力且容易疲劳。当神经和肌肉之间的沟通断开时，就会出现这种状况。

重症肌无力尚无治愈方法。但治疗有助于缓解症状。例如手臂或腿部肌肉无力、复视、眼睑下垂以及言语、咀嚼、吞咽和呼吸障碍等症状。

虽然任何年龄段的个体都可能患上此病，但最常见于 40 岁以下的女性和 60 岁以上的男性。

症状

重症肌无力引起的肌无力在使用受累肌肉时会加重。休息后症状通常会有所好转，因此肌无力可能时有时无。然而，症状往往会随着时间的推移而发展，通常在发病后几年内会发展成最糟糕的状况。

重症肌无力可能累及您能控制的任何肌肉。某些肌肉群通常更容易被累及。

眼肌

在超过一半重症肌无力患者中，他们的最初症状会影响眼睛。症状包括：

• 一侧或双侧眼睑下垂，称为上睑下垂。
• 复视，可能是水平或垂直复视，闭上一只眼时症状改善或消失。

面部和咽喉肌肉

在约 15% 的重症肌无力患者中，最先出现症状的部位是面部和咽喉肌肉。这些症状会导致：

• 说话困难。您的言语听起来很轻或有鼻音，具体要看您受影响的肌肉部位。
• 吞咽问题。您可能容易呛噎，给进食、喝东西或服药造成困难。您试图咽下的液体有时会从鼻腔流出。
• 影响咀嚼。用于咀嚼的肌肉可能会在进餐过程中变得无力。特别是在食用牛排等难以咀嚼的食物时，这一情况尤为明显。
• 改变面部表情。例如，您的笑容可能看起来像在咆哮。

颈部和四肢肌肉

重症肌无力还可能导致颈部、手臂和腿部无力。腿部无力会影响行走能力。颈部肌肉无力可能无法支撑头部。

何时就诊

如果您出现以下方面的问题，请咨询医务人员：

• 呼吸。
• 视觉。
• 吞咽。
• 咀嚼。
• 行走。
• 使用手臂或手。
• 抬头。

病因

抗体

神经通过释放化学物质（神经递质）与肌肉进行交流，这种物质可契合神经肌肉连结处肌细胞上的位点（受体部位）。

在重症肌无力中，免疫系统产生的抗体会阻断或破坏肌肉上许多可为乙酰胆碱这种神经递质所用的受体部位。随着可用的受体部位减少，肌肉接收到的神经信号也会减少，从而导致虚弱无力。

抗体还可阻断一种名为肌肉特异性受体酪氨酸激酶（有时也称为 MuSK）的蛋白质。这是一种促进神经肌肉连结形成的蛋白质。如果抗体对抗这种蛋白质，可能会导致重症肌无力。

如果抗体对抗脂蛋白相关蛋白 4（LRP4，另一种蛋白质），也可能导致该状况。研究还发现了其他抗体，这些抗体的数量可能随时间推移而增加。

有些重症肌无力并非由抗体阻断乙酰胆碱、MuSK 或 LRP4 导致。这种类型的重症肌无力称为血清阴性重症肌无力或抗体阴性重症肌无力。总体而言，研究人员认为这种类型的重症肌无力仍然是由自身免疫问题引起，但目前尚未发现相关抗体。

胸腺

胸腺是免疫系统的一部分。这一腺体位于胸骨下方的上部胸腔。研究人员认为，胸腺能产生或帮助产生阻断乙酰胆碱的抗体。

婴儿胸腺大，健康成人胸腺小。然而，一些重症肌无力成人患者的胸腺比正常成人大。有些重症肌无力患者的胸腺内还有肿瘤（称为胸腺瘤）。通常，胸腺瘤不是癌性（也称为恶性）肿瘤。但是胸腺瘤可能会癌变。

其他病因

在极少数情况下，重症肌无力患者生下的孩子在出生时患有重症肌无力。这称为新生儿重症肌无力。如果立即治疗，患儿通常会在出生后两个月内康复。

有些儿童在出生时患有一种罕见的遗传性重症肌无力，称为先天性肌无力综合征。

可能会使重症肌无力恶化的因素包括：

• 疲劳。
• 疾病或感染。
• 手术。
• 压力。
• 某些药物，如 β 受体阻滞剂、葡糖酸奎尼丁、硫酸奎尼丁、奎宁（Qualaquin）、苯妥英纳（Dilantin）、某些麻醉药和某些抗生素。
• 妊娠。
• 月经期。

风险因素

While the exact cause of myasthenia gravis is not fully understood, certain factors may increase the likelihood of having it.

• Genetics. A personal or family history of autoimmune conditions may put you at higher risk.
• Thymus gland issues. Having an enlarged thymus or a thymoma may play a role in myasthenia gravis.
• Age and sex assigned at birth. Myasthenia gravis is more common in people younger than 40 who were assigned female at birth, and in people older than 60 who were assigned male at birth.
• Lifestyle and health. Stress, infections and some medicines may trigger the condition in some people.

These factors increase the risk but do not mean you will get myasthenia gravis.

并发症

Complications of myasthenia gravis are treatable, but some can be life-threatening.

肌无力危象

肌无力危象是一种危及生命的状况。当控制呼吸的肌肉太过无力以至于无法发挥作用时，就会发生这种状况。需要进行紧急治疗并提供机械辅助呼吸。过滤血液的药物和治疗方法有助于患者自主呼吸。

胸腺肿瘤

有些重症肌无力患者的胸腺内会长肿瘤。胸腺位于胸骨下，是免疫系统的一部分。胸腺瘤大多并非癌性。

其他疾病

重症肌无力患者患以下疾病的几率更大：

• 甲状腺机能不足或亢进。颈部的甲状腺会分泌调节新陈代谢的激素。如果您的甲状腺机能不足，可能会导致难以应对寒冷，体重增长和其他问题。甲状腺机能亢进会导致难以应对高温、体重减轻和其他问题。
• 自身免疫性疾病。重症肌无力患者患自身免疫性疾病的几率更大，比如类风湿关节炎或狼疮。