نظرة عامة

يُعد الضمور الجهازي المتعدد (MSA) اضطرابًا عصبيًا تنكسيًا يؤثر في وظائف جسمك اللاإرادية (مستقل)، بما في ذلك ضغط الدم، والتنفس، ووظيفة المثانة، والتحكم في العضلات.

المُسمى مسبقًا بمتلازمة شاي-دراجر، يتشارك الضمور الجهازي المتعدد (MSA) في العديد من أعراض مشابهة لتلك الخاصة بداء باركنسون، مثل بطء الحركة، وتيبس العضلات، وضعف الاتزان.

يتضمن العلاج أدوية وتغييرات في نمط الحياة للمساعدة في التعامل مع الأعراض، ولكن لا يوجد سبيل للشفاء التام. تتطور الحالة تدريجيًا وتؤدي في نهاية الأمر إلى الوفاة.

رعاية الضمور الجهازي المتعدد في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

يؤثر الضمور الجهازي المتعدد (MSA) على أجزاء كثيرة من جسمك. تتطور الأعراض عادة في مرحلة البلوغ، وبشكل معتاد في عمر الخمسينات أو الستينات.

يُصنَف الضمور الجهازي المتعدد (MSA) إلى نوعين: الباركنسوني والمخيخي. يعتمد النوع على الأعراض التي تعانيها خلال التشخيص.

النوع الباركنسوني

هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الضمور الجهازي المتعدد. وتتشابه علاماته وأعراضه مع تلك الخاصة بمرض باركنسون، مثل:

  • تيبس العضلات
  • صعوبة في ثني الذراع والساق
  • بطء الحركة
  • الرعاش (وهو نادر الحدوث في الضمور الجهازي المتعدد (MSA) مقارنةً بمرض باركنسون التقليدي)
  • مشاكل في الوضعية وحفظ التوازن

النوع المخيخي

إن العلامات والأعراض الرئيسية لهذا النوع هي المشاكل في التنسيق العضلي (الرنح)، لكن قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى الآتي:

  • ضعف الحركة والتنسيق، مثل المشي غير المتزن وفقدان التوازن
  • تداخل الكلام أو بطؤه أو انخفاض الصوت به (عسر التلفظ)
  • اضطرابات بصرية ، مثل عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة وصعوبة تثبيت البصر عند نقطة معينة
  • صعوبة في البلع (عسر البلع) أو المضغ

الأعراض والعلامات العامة

بالإضافة إلى ذلك، فالعلامة الأساسية للضمور الجهازي المتعدد هي:

  • انخفاض ضغط الدم (الانتصابي) الوضعي، وهو شكل من انخفاض ضغط الدم يؤدي إلى الإصابة بالدوخة أو الدوار أو حتى الإغماء، عندما تنهض من وضع الجلوس أو الاستلقاء

يمكنك أيضًا أن تصاب بارتفاع ضغط الدم على نحو خطير في أثناء الاستلقاء.

يُسبب الضمور الجهازي المتعدد (MSA) صعوبات أخرى في أداء وظائف الجسم اللاإرادية (المُستقلة) بما في ذلك الآتي:

خلل الجهاز البولي والأمعاء

  • الإمساك
  • فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء (سلس)

اضطرابات في التعرق

  • انخفاض إفراز العرق، والدموع واللعاب
  • عدم تحمل الحرارة بسبب انخفاض التعرق
  • ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم ، وهو ما يتسبب غالبًا في برودة اليدين أو القدمين

اضطرابات النوم

  • اضطراب النوم بسبب "التحرك خلال الأحلام"
  • التنفس غير الطبيعي ليلاً

الضعف الجنسي

  • عدم القدرة على الوصول إلى الانتصاب أو الحفاظ عليه (الضعف الجنسي)
  • فقدان الرغبة الجنسية

مشكلات في القلب والأوعية الدموية

  • ضربات قلب غير منتظمة

مشاكل نفسية

  • صعوبة التحكم في المشاعر، مثل الضحك أو البكاء بشكل غير ملائم

متى تزور الطبيب

إذا أصبت بأي علامات وأعراض مرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد، يُرجى زيارة طبيبك للحصول على تقييم وتشخيص. إذا كان قد سبق تشخيصك بالإصابة بهذا المرض، فاتصل بطبيبك في حال حدوث أعراض جديدة أو تفاقم الأعراض الحالية.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد (MSA). يدرس بعض الباحثين أحد العناصر الموروثة المحتملة أو السموم البيئية المشاركة في عملية المرض، ولكن لا يوجد دليل جوهري يدعم هذه النظريات.

يسبب الضمور الجهازي المتعدد تدهور وانكماش (ضمور) أجزاء من الدماغ (المخيخ والعقد القاعدية وجذع الدماغ) الذي ينظم وظائف الجسم الداخلية والهضم والتحكم في الحركات.

تحت المجهر، توضح أنسجة الدماغ التالفة لدى الأشخاص الذين يعانون الضمور الجهازي المتعدد الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) التي تحتوي على كمية غير طبيعية من البروتين تسمى ألفا-ساينوكلين. بعض الأبحاث تشير إلى أن هذا البروتين قد يكون مفرط التعبير في الضمور الجهازي المتعدد.

المضاعفات

يختلف تطور الضمور الجهازي المتعدد، ولكن لا يصبح في حالة خمول تام. ومع تطور الاضطراب، تتزايد صعوبة ممارسة الأنشطة اليومية.

تتضمن المضاعفات المحتملة:

  • مشاكل تتعلق بالتنفس أثناء النوم
  • إصابات ناتجة عن السقوط بسبب عدم التوازن أو الإغماء
  • يؤدي عدم الحركة التدريجي إلى مشاكل ثانوية مثل التقرحات الجلدية
  • فقدان القدرة على الاعتناء بنفسك أثناء الأنشطة اليومية
  • شلل الحبل الصوتي، والذي يجعل الكلام والتنفس صعبًا
  • زيادة صعوبة البلع

يعيش الأشخاص عادة حوالي من سبعة إلى 10 سنوات بعد بداية ظهور أعراض الضمور الجهازي المتعدد. ومع ذلك، يتفاوت معدل البقاء على قيد الحياة لمصابي الضمور الجهازي المتعدد بشكل كبير. وفي بعض الأحيان، يعيش الأشخاص المصابون بهذا المرض لمدة 15 سنة أو أكثر. وغالبًا ما يكون الموت بسبب مشكلات في التنفس.

الضمور الجهازي المتعدد (MSA) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
  1. Daroff RB, et al. Disorders of the autonomic nervous system. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 15, 2017.
  2. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Clinical features and diagnosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed March 15, 2017.
  3. Multiple system atrophy. National Organization of Rare Diseases. https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy/. Accessed March 19, 2017.
  4. Multiple system atrophy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/msa/detail_msa.htm. Accessed March 13, 2017.
  5. Multiple system atrophy. Merck Manual Consumer Version. elizhttp://www.merckmanuals.com/home/brain,-spinal-cord,-and-nerve-disorders/autonomic-nervous-system-disorders/multiple-system-atrophy. Accessed March 19, 2017.
  6. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Prognosis and treatment. http://www.uptodate.com/home. Accessed March 15, 2017.
  7. Drug approval package: Northera (droxidopa) capsules approval letter. U.S. Food and Drug Administration. http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2014/203202Orig1s000TOC.cfm. Accessed March 21, 2017.
  8. Sandroni P (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 22, 2017.
  9. Ferri FF. Multiple system atrophy. In: Ferri's Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 15, 2017.
  10. Coon EA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 22, 2017.