نظرة عامة

الضمور الجهازي المتعدد (MSA) هو اضطراب عصبي تنكسي نادر يؤثر في الوظائف اللاإرادية (المستقلة) للجسم، بما في ذلك ضغط الدم ومعدل نبضات القلب ووظيفة المثانة والتحكم الحركي.

يتشارك الضمور الجهازي المتعدد (MSA) في العديد من الأعراض مع داء باركنسون، مثل بطء الحركة وتيبس العضلات وضعف الاتزان، وكان يُطلق على هذا المرض قديمًا اسم متلازمة شاي-دراغر، أو الضمور الزيتوني الجسري المخيخي، أو الانتكاس المخططي السودائي.

ويتضمن العلاج تناول الأدوية وإحداث تغييرات في نمط الحياة للمساعدة على التعامل مع الأعراض، ولكن لا يوجد سبيل للشفاء التام. وتتطور الحالة تدريجيًّا وتؤدي في نهاية الأمر إلى الوفاة.

الأعراض

يؤثر الضمور الجهازي المتعدد (MSA) على أجزاء كثيرة من جسمك. وغالبًا ما تظهر الأعراض في مرحلة البلوغ، عادةً في الخمسينيات أو الستينيات من العمر.

يُصنف الضمور الجهازي المتعدد إلى نوعين: الباركنسوني والمخيخي. ويعتمد النوع على الأعراض التي لديك عند التشخيص.

نوع مرض باركنسون

وهذا هو نوع الضمور الجهازي المتعدد الأكثر شيوعًا. تتشابه مؤشرات المرض وأعراضه مع مؤشرات وأعراض مرض باركنسون، مثل:

  • صلابة العضلات
  • صعوبة في ثني ذراعيك وساقيك
  • تباطؤ الحركة
  • الرُعاش (نادرًا ما يحدث في حالة الضمور الجهازي المتعدد مقارنةً بمرض باركنسون التقليدي)
  • مشكلات في وضعية الجسم والتوازن

النوع المخيخي

تتمثل مؤشرات المرض والأعراض الرئيسية في مشاكل تناسق العضلات (الرنح)، لكن قد تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

  • خلل في الحركة والتناسق، مثل المشية غير المتزنة وفقدان التوازن
  • تداخل الكلام أو بطؤه أو انخفاضه (عسر التلفظ)
  • الاضطرابات البصرية، مثل عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها وصعوبة التركيز بعينيك
  • صعوبة البلع (عسر البلع) أو المضغ

مؤشرات المرض والأعراض العامة

بالإضافة إلى ذلك، فالعلامة الأساسية للضمور الجهازي المتعدد هي:

  • انخفاض ضغط الدم (الانتصابي) الوضعي، وهو شكل من انخفاض ضغط الدم يؤدي إلى الإصابة بالدوخة أو الدوار أو حتى الإغماء، عندما تنهض من وضع الجلوس أو الاستلقاء

كما يمكن أيضًا أن تُصاب بارتفاع ضغط الدم على نحو خطير في أثناء الاستلقاء (ارتفاع ضغط الدم ضعيف الاستلقاء).

يُسبب الضمور الجهازي المتعدد (MSA) صعوبات أخرى في أداء وظائف الجسم اللاإرادية (المستقلة)، بما في ذلك الآتي:

خلل الجهاز البولي والأمعاء

  • الإمساك
  • فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء (سلس البول)

اضطرابات في التعرق

  • انخفاض إفراز العرق والدموع واللعاب
  • عدم تحمُّل الحرارة بسبب انخفاض التعرق
  • ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم، وهو ما يتسبب غالبًا في برودة اليدين أو القدمين

اضطرابات النوم

  • اضطراب النوم بسبب "التحرك خلال الأحلام"
  • التنفس غير الطبيعي ليلًا

الخلل الجنسي

  • عدم القدرة على الوصول إلى الانتصاب أو الحفاظ عليه (الضعف الجنسي)
  • فقدان الرغبة الجنسية

مشكلات في القلب والأوعية الدموية

  • تغيرات لون اليدين والقدمين بسبب تجمع الدم
  • برودة اليدين والقدمين

مشكلات نفسية

  • صعوبة السيطرة على المشاعر، مثل الضحك أو البكاء بشكلٍ غير لائق

متى تجب زيارة الطبيب

إذا ظهرت عليك أي من العلامات والأعراض المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد، فاستشر طبيبك لتقييم الحالة وتشخيصها. فإذا تم تشخيصك بالفعل بالحالة، فاتصل بطبيبك إذا ظهرت أعراض جديدة أو إذا ساءت الأعراض الموجودة.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد (MSA). يدرس بعض الباحثين أحد العناصر الموروثة المحتملة أو دور السموم البيئية في عملية المرض، ولكن لا يوجد دليل جوهري يدعم هذه النظريات.

يسبب الضمور الجهازي المتعدد تلف وانكماش (ضمور) أجزاء من الدماغ (المخيخ والعقد القاعدية وجذع الدماغ)، والتي تنظم وظائف الجسم الداخلية والهضم والتحكم الحركي.

تحت المجهر، تُظهِر أنسجة الدماغ التالفة لدى الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد الخلايا العصبية (العصبونات) التي تحتوي على كمية غير طبيعية من البروتين الذي يسمى ألفا-ساينوكلين. تشير بعض الأبحاث إلى أن هذا البروتين قد يتم تكوينه بشكل مفرط في الضمور الجهازي المتعدد.

المضاعفات

يختلف تطور الضمور الجهازي المتعدد،، ولكن لا تتراجع الأعراض المرتبطة بهذه الحالة. ومع تقدم الاضطراب، تزداد صعوبة أداء الأنشطة اليومية.

تتضمن المضاعفات المحتملة ما يأتي:

  • صعوبات التنفس في أثناء النوم
  • إصابات ناتجة عن السقوط بسبب ضعف التوازن أو الإغماء
  • انعدام الحركة التدريجية التي يمكن أن تؤدي إلى مشكلات ثانوية مثل تكسر الجلد
  • فقدان القدرة على العناية بنفسك في الأنشطة اليومية
  • شلل الأحبال الصوتية الذي يجعل الكلام والتنفُّس في غاية الصعوبة
  • صعوبة متزايدة في البلع

يعيش الناس عادةً من سبع إلى 10 سنوات تقريبًا بعد ظهور أعراض الضمور الجهازي المتعدد أول مرة. ومع ذلك، يختلف معدل البقاء على قيد الحياة مع الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد على نحو واسع. ففي بعض الأحيان، يمكن أن يعيش الأشخاص لمدة 15 عامًا أو أكثر مع الإصابة بالمرض. وغالبًا ما تكون الوفاة بسبب مشكلات في الجهاز التنفسي.

الضمور الجهازي المتعدد (MSA) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

21/05/2020
  1. Daroff RB, et al. Disorders of the autonomic nervous system. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 15, 2017.
  2. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Clinical features and diagnosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed March 15, 2017.
  3. Multiple system atrophy. Genetics Home Reference. https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy/. Accessed April 28, 2020.
  4. Multiple system atrophy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/msa/detail_msa.htm. Accessed March 13, 2017.
  5. Multiple system atrophy. Merck Manual Consumer Version. http://www.merckmanuals.com/home/brain,-spinal-cord,-and-nerve-disorders/autonomic-nervous-system-disorders/multiple-system-atrophy. Accessed March 19, 2017.
  6. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Prognosis and treatment. http://www.uptodate.com/home. Accessed March 15, 2017.
  7. Drug approval package: Northera (droxidopa) capsules approval letter. U.S. Food and Drug Administration. http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2014/203202Orig1s000TOC.cfm. Accessed March 21, 2017.
  8. Multiple system atrophy. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7079/multiple-system-atrophy. Accessed April 28, 2020.
  9. Ferri FF. Multiple system atrophy. In: Ferri's Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 15, 2017.
  10. Coon EA (expert opinion). Mayo Clinic. April 30, 2020.
  11. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Jan. 30, 2020.