多系统萎缩

概述

多系统萎缩（也称为 MSA）会导致患者失去协调和平衡，或是变得缓慢而僵硬。还会导致言语改变和其他身体功能失控。

MSA 是一种罕见医疗状况。它有时会出现与帕金森病相同的症状，包括动作迟缓、肌肉僵硬以及平衡力差。

治疗方案包括药物和改变生活方式，以帮助控制症状，但尚无治愈方法。状况会随时间加重，最终导致死亡。

这种状况曾被称为夏伊-德雷格尔综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性。

症状

多系统萎缩（MSA）症状会累及身体的多个部位。症状开始于成年期，通常在 50 或 60 多岁时出现。

MSA 有两种类型：帕金森型和小脑型。具体类型取决于诊断时的症状。

帕金森型

这是最常见的 MSA 类型。症状类似于帕金森病，例如：

• 肌肉僵硬。
• 手臂和腿部难以弯曲。
• 动作迟缓（称为运动徐缓）。
• 休息时或活动手臂或腿部时出现震颤。
• 说话含糊不清、缓慢或无力（称为构音障碍）。
• 姿势和平衡问题。

小脑型

小脑型疾病的主要症状是肌肉协调性差（称为共济失调）。症状可能包括：

• 运动和协调问题，包括失去平衡和走路不稳。
• 说话含糊不清、缓慢或无力（称为构音障碍）。
• 视力改变，可能包括视力模糊或复视，以及眼睛无法聚焦。
• 咀嚼或吞咽问题（称为吞咽困难）。

常见症状

对于这两种类型的多系统萎缩，自主神经系统均不能正常工作。自主神经系统控制体内的非自主功能，例如血压。当系统不能正常工作时，可能会导致以下症状。

体位性低血压（也称为直立性低血压），

这是低血压的一种形式。患有此类低血压的患者由坐姿转为站姿或躺下后站起来时会感到头晕，甚至可能昏厥。并非每一位 MSA 患者都有体位性低血压。

MSA 患者也可能发生躺下时血压升高到危险水平的情况，这被称为卧位高血压。

泌尿道和肠道症状

这些症状包括：

• 便秘。
• 大小便失禁（称为失禁）。

汗量变化

多系统萎缩患者可能出现：

• 出汗减少。
• 因出汗较少导致不耐热。
• 体温控制不佳，通常导致手脚冰凉。

影响睡眠的状况

睡眠症状可能包括：

• 因“演绎”梦境内容导致睡眠焦躁不安。这被称为快速眼动（REM）睡眠行为障碍。
• 睡眠中的呼吸停止和开始（称为睡眠呼吸暂停）。
• 呼吸时发出高调哨声（称为喘鸣）。

性症状

这些症状可能包括：

• 勃起困难或无法保持勃起（称为勃起功能障碍）。
• 性交时润滑不足和难以出现性高潮。
• 性欲丧失。

心血管症状

MSA 可能导致：

• 手脚颜色变化。

精神病症状

多系统萎缩患者也可能出现：

• 难以控制情绪，例如出乎意料的大笑或哭泣。

何时就诊

如果您出现多系统萎缩的任何症状，请到医疗护理专业人员处就诊。如果您已确诊为 MSA，在症状加重或发生新症状时，请联系医疗护理专业人员。

病因

多系统萎缩（MSA）的病因尚不清楚。一些研究人员正在研究遗传或环境因素（如毒素）在 MSA 中的可能作用。但尚无大量证据支持这些理论。

MSA 会导致脑部分收缩。这被称为萎缩。MSA 导致收缩的脑部区域包括小脑、基底节和脑干。这些脑部分的萎缩影响身体内部功能和运动。

在显微镜下，MSA 患者的脑组织显示 α-突触核蛋白积聚。一些研究表明，这种蛋白质的积聚会导致多系统萎缩。

风险因素

多系统萎缩（MSA）的一个风险因素是存在快速眼动（REM）睡眠行为障碍。存在这种障碍的患者会用行动演绎梦境。大多数 MSA 患者有 REM 睡眠行为障碍病史。

另一个风险因素是存在因自主神经系统不能正常工作而导致的状况。尿失禁等症状可能是 MSA 的早期体征。自主神经系统控制非自主功能。

并发症

多系统萎缩（MSA）的并发症因人而异。但对于所有患者来说，MSA 的症状都会随着时间的推移而加重。随着时间的推移，这些症状会使日常活动变得更加困难。

可能的并发症包括：

• 睡眠期间呼吸症状加重。
• 因平衡力差或昏厥造成跌倒受伤。
• 行动不便或无法行动的患者皮肤受损。
• 日常生活无法自理。
• 声带麻痹，影响说话和呼吸。
• 吞咽问题增加。

在首次出现多系统萎缩症状后，患者通常能活约 7 到 10 年。然而，MSA 患者的生存率差异很大。死亡原因通常是呼吸问题、感染或肺部血凝块。