نظرة عامة

مرض المويامويا هو مرض نادر، وهو اضطراب في الأوعية الدموية (اضطراب وعائي) يحدث تدريجيًّا، حيث يُصبح الشريان السباتي في الجمجمة مسدودًا أو ضيقًا، مما يُقلل من تدفق الدم إلى الدماغ. ثم تُفتح الأوعية الدموية الصغيرة في قاعدة الدماغ في محاولة منها لإمداد الدماغ بالدم. تعني كلمة "مويامويا" "نفخة الدخان" باللغة اليابانية، وهو مصطلح يَصف مظهر مجموعة الأوعية الدموية الصغيرة.

لا تَستطيع مجموعات الأوعية الدموية الصغيرة هذه أن تُمد الدماغ بالدم والأكسجين الضروريين، ممَّا يَنتج عنه إصابة مؤقتة أو دائمة في الدماغ.

قد يَنجم عن هذه الحالة سكتة دماغية بسيطة (نوبة إقفارية عابرة أو TIA)، أو سكتة دماغية، أو انتفاخ في الأوعية الدموية أو تضخمها (تمدد الأوعية الدموية) أو نزف في الدماغ. كما يمكن أن تُؤثر على كيفية عمل وظائف الدماغ وتُسبب حالات التأخر المعرفي والتنموي أو الإعاقة.

وبشكل أكثر شيوعًا، يُصيب مرض المويامويا الأطفال، ولكنه قد يُصيب البالغين. يُوجد مرض المويامويا في جميع أنحاء العالم، ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وبالأخص كوريا واليابان والصين وفي الأشخاص ذوي الأصول الشرق آسيوية.

العناية بمرضى مويا مويا في Mayo Clinic

الأعراض

يَحدُث مرض المويامويا في أيِّ عمر، على الرغم من أن الأعراض تَحدُث عادةً في عمر 5 إلى 10 سنوات في الأطفال و30 إلى 50 سنة في البالغين.

العَرَض الأول لمرض المويامويا هو عادةً السكتة أو نوبات نقص التروية العابرة المتكرِّرة، بالأخص في الأطفال. قد يُعاني الأطفال أيضًا من هذه الأعراض، ولكن يعانون أكثر من نزيف في المخ (السكتة الدماغية النزفية) من أوعية المخ غير الطبيعية.

العلامات والأعراض المصاحبة لمرض المويامويا، والتي تتعلَّق بانخفاض تَدَفُّق الدم للمخ، تتضمَّن ما يلي:

  • الصداع
  • النوبات الـمَرَضية
  • ضعفًا أو تنميلًا أو شللًا في الوجه أو الذراع أو الساق، وعادةً ما يكون ذلك في جانب واحد من الجسم
  • اِضْطِرابات إِبْصارِيَّة
  • صعوبة في التحدُّث مع الأشخاص أو فَهْمهم (حبسة)
  • تأخُّر النمو
  • حركات لاإرادية
  • تدهوُر القدرة المعرفية

قد تُحَفَّز هذه الأعراض بالتمرين، أو البكاء، أو السعال، أو الإجهاد، أو الحمى.

متى تزور الطبيب

اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا لاحظتَ أيًّا من علامات أو أعراض السكتة الدماغية أو نوبة نقص التروية العابرة، حتى إن بَدَتْ أنها تتقلَّب أو تختفي.

فكِّر بطريقة "FAST"، وقم بالآتي:

  • الوجه. اطلب من الشخص أن يبتسم. هل أحدى جانبَي الوجه مُرتخٍ؟
  • الأذرع. اطلب من الشخص رفع كلتا ذراعيه. هل تنجرف ذراع واحدة إلى الأسفل؟ أم هل هناك ذراع لا يُمكنكَ رفعها؟
  • الكلام (النطق). اطلب من الشخص تكرار عبارة بسيطة. هل لديه أو لديها كلام متداخِل أو غريب؟
  • الوقت. إذا لاحظتَ أيًّا من هذه العلامات، فعليكَ الاتصال برقم 911 (أو رقم الطوارئ في بلدك) على الفور.

اتصل على الفور برقم 911 أو رَقْم الطوارئ المَحَلِّيِّ فورًا. لا تنتظرْ حتى ترى هل ستختفي الأعراض أم لا. كل دقيقة لها أهميتها. كلما طال وقت عدم معالجة السكتة الدماغية، زادت احتمالية الإصابة بتلف الدماغ والعجز.

في حالة وجودكَ مع شخص تشكُّ في إصابته بسكتة دماغية، فقط راقِبْه بعناية أثناء انتظار المساعدة الطارئة.

الأسباب

السبب الدقيق لمرض المويامويا غير معروف. يظهر مرض المويامويا بشكل أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين ولكنه يظهر أيضًا في أجزاء أخرى من العالم.

يَعتقد الباحثون أن ارتفاع تركيز مرض المويامويا في هذه الدول الآسيوية يُشير بشدة إلى احتمالية أن يكون للمرض أسباب وراثية.

كما يَرتبط مرض المويامويا ببعض الحالات المرضية، مثل متلازمة داون، وفقر الدم المنجلي، والنوع 1 من الورم العصبي الليفي وفرط نشاط الغدة الدرقية.

عوامل الخطر

على الرغم من أن سبب مرض موياميا غير معروف، فقد تزيد عوامل معينة من خطر الإصابة بالحالة، بما في ذلك:

  • الأصل الآسيوي. يوجد مرض ميامويا في جميع أنحاء العالم، ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصه كوريا واليابان والصين. وربما يرجع ذلك إلى عوامل وراثية معينة في هؤلاء السكان. وقد سجلت معدلات أعلى من مرض مويامويا بين الأسيويين الذين يعيشون في البلدان الغربية.
  • وجود تاريخ عائلي لمرض مويامويا. إذا كان لديك أحد افراد الأسرة المصابين بمرض الموياميا، فإن خطر إصابتك بهذه الحالة يتجاوز من 30 إلى 40 مرة عن السكان العاديين، وهو عامل يشير بقوة إلى وجود مكون وراثي للمرض، وقد يبرر فحص أفراد الأسرة.
  • وجود حالة طبية معينة. يحدث مرض المويامويا أحيانًا مصاحب لاضطراب آخر، بما في ذلك الورم الليفي النوع 1، وأنيميا خلايا الدم المنجلية، ومتلازمة داون، من بين أمراض أخرى.
  • كونكِ أنثى. تزداد نسبة إصابة الإناث قليلًا من مرض المويامويا.
  • أن تكون يافعًا. رغم أنَّ البالغين يمكن أن يصابوا بمرض المويامويا، فإنَّ الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا يتأثرون بشكل كبير.

المضاعفات

ترتبط معظم مضاعفات مرض مويامويا بتأثيرات السكتة الدماغية، مثل:

  • مشاكل في الرؤية. نتيجةً للسكتة الدماغية، يعاني بعض الأشخاص من مرض مويامويا ويتعرضون لبعض الاضطرابات البصرية.
  • الضعف (الخزل الشقي).
  • اضطراب اللغة (فقدان القدرة على الكلام).
  • اضطرابات الحركة. يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض مويامويا من الحركة اللاإرادية لعضلات معينة، على الرغم من ندرتها.
  • التعلم أو الأمور المتعلقة بالتطور. عقب السكتة الدماغية، قد يعاني الطفل مشاكل في المعالجة الذهنية، والتي من شأنها أن تؤثر على العمل المدرسي وكذلك تسبب صعوبات عاطفية وانخفاضًا في تقدير الذات. قد يتعرض البالغون إلى انخفاض مستوى الذاكرة بالإضافة إلى تحديات في مجالات أخرى من الوظيفة المعرفية.
  • النوبات.

مرض المويامويا. - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
References
  1. Daroff RB, et al. Stroke in children. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 26, 2016.
  2. NINDS moyamoya disease information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm. Accessed Oct. 26, 2016.
  3. Suwanwela NC. Moyamoya disease: Etiology, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/home. Accessed Oct. 26, 2016.
  4. Suwanwela NC. Moyamoya disease: Treatment and prognosis. https://www.uptodate.com/home. Accessed Oct. 26, 2016.
  5. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 27, 2016.
  6. Moyamoya disease. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. Accessed Oct. 26, 2016.
  7. Brown RD (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Dec. 31, 2016.
  8. Kim JS. Moyamoya disease: Epidemiology, clinical features, and diagnosis. Journal of Stroke. 2016;18:2.
  9. Spot a stroke F.A.S.T. American Heart Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. Accessed Jan. 20, 2017.
  10. Ball AJ, et al. Quality of life in pediatric Moyamoya disease. Pediatric Neurology. 2016;63:60.
  11. Gahng GH, et al. Perfusion magnetic resonance imaging: A comprehensive update on principles and techniques. Korean Journal of Radiology. 2014;15:554.
  12. Bendok BR (expert opinion). Mayo Clinic, Phoenix/Scottsdale, Ariz. Feb. 13, 2017.
  13. O'Carroll CB (expert opinion). Mayo Clinic, Phoenix/Scottsdale, Ariz. March 31, 2017.