نظرة عامة

مرض المويامويا هو مرض نادر، وهو اضطراب في الأوعية الدموية (اضطراب وعائي) يحدث تدريجيًا، حيث يصبح الشريان السباتي في الجمجمة مسدودًا أو ضيقًا، مما يقلل من تدفق الدم إلى الدماغ. ثم تُفتح الأوعية الدموية الصغيرة في قاعدة الدماغ في محاولة منها لإمداد الدماغ بالدم. تعني كلمة "مويامويا" "نفخة الدخان" باللغة اليابانية، وهو مصطلح يصف مظهر مجموعة الأوعية الدموية الصغيرة هذه.

لا تستطيع مجموعات الأوعية الدموية الصغيرة هذه أن تمد الدماغ بالدم والأكسجين الضروريين، ممَّا ينتج عنه إصابة مؤقتة أو دائمة في الدماغ.

قد ينجم عن هذه الحالة سكتة دماغية بسيطة (نوبة إقفارية عابرة أو TIA)، أو سكتة دماغية، أو انتفاخ في الأوعية الدموية أو تضخمها (تمدد الأوعية الدموية) أو نزف في الدماغ. كما يمكن أن تؤثر على كيفية عمل وظائف الدماغ وتسبب حالات التأخر المعرفي والتنموي أو الإعاقة.

وبشكل أكثر شيوعًا، يصيب مرض المويامويا الأطفال، ولكنه قد يصيب البالغين. يوجد مرض المويامويا في جميع أنحاء العالم، ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وبالأخص كوريا واليابان والصين وفي الأشخاص ذوي الأصول الشرق آسيوية.

الرعاية الخاصة بمرض المويامويا في Mayo Clinic

الأعراض

قد يحدث مرض المويامويا في أي عمر، إلا أن الأعراض تحدث بشكل أوسع في الفئة العمرية بين 5 و10 أعوام عند الأطفال وبين 30 و50 عامًا عند البالغين.

تشمل الأعراض الأولىة لمرض المويامويا عادةً السكتة الدماغية أو النوبات الإقفارية العابرة (TIAs)، وخاصةً عند الأطفال. قد يواجه الكبار أيضًا هذه الأعراض ولكن في كثير من الأحيان يعانون نزفًا في الدماغ (السكتة الدماغية النزفية) من الأوعية الدماغية غير الطبيعية.

تشمل العلامات والأعراض المصاحبة لمرض المويامويا والمتعلقة بنقص تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:

  • الصداع
  • النوبات
  • ضعفًا أو تنميلاً أو شللاً في الوجه أو الذراع أو الساق، وعادةً ما يكون ذلك في جانب واحد من الجسم
  • اضطرابات بصرية
  • صعوبات في التحدث أو فهم الآخرين (فقدان القدرة على الكلام)
  • تأخرًا في النمو
  • حركات لا إرادية
  • تدهورًا معرفيًّا

ويمكن أن تَظهر هذه الأعراض بسبب ممارسة الرياضة أو البكاء أو السعال أو الإجهاد أو الحمى.

متى تزور الطبيب

اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا لاحظت أيًّا من علامات أو أعراض السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة، حتى وإن بدت أنها تتقلب أو تختفي.

ضع في اعتبارك استخدام طريقة "FAST - بسرعة" (الكاشفة عن أعراض السكتة الدماغية) وافعل ما يلي:

  • الوجه. اطلب من الشخص أن يبتسم. هل يتدلى جانب واحد من وجهك؟
  • الذراعان. اطلب من الشخص أن يرفع كلتا ذراعيه. هل تتدلى ذراع واحدة إلى الأسفل؟ أو هل يوجد ذراع لا تستطيع رفعها للأعلى؟
  • الكلام. اطلب من الشخص أن يكرر عبارة بسيطة. هل كان كلامه/كلامها يبدو متداخلاً أو غريبًا؟
  • الوقت. إذا لاحظت أي من هذه العلامات، فاتصل بالرقم 911 على الفور.

اتصل بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي فورًا. لا تنتظر لترى ما إذا كانت العلامات ستختفي. كل دقيقة تشكل أهمية. وكلما طالت فترة السكتة الدماغية دون علاج، زاد احتمال حدوث تلف الدماغ والعجز.

إذا كنت مع شخص ما وتشتبه في تعرضه لسكتة دماغية، فراقب الشخص بعناية أثناء انتظار المساعدة في حالات الطوارئ.

الأسباب

يعد السبب المحدد لمرض المويامويا غير معروف. مرض المويامويا أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين، ولكن قد تحدث الإصابة به في أماكن أخرى في العالم.

ويعتقد الباحثون أن ارتفاع تركيز مرض المويامويا في هذه الدول الآسيوية يشير بشدة إلى احتمالية أن يكون للمرض أسباب وراثية.

كما يرتبط مرض المويامويا ببعض الحالات المرضية، مثل متلازمة داون، وفقر الدم المنجلي، والنوع 1 من الورم العصبي الليفي وفرط نشاط الغدة الدرقية.

عوامل الخطر

على الرغم من أن سبب مرض المويامويا غير معروف، فإن بعض العوامل قد تزيد من خطر وجود المرض، بما في ذلك:

  • كونك من أصل آسيوي. يوجد مرض المويامويا في جميع أنحاء العالم ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا وخاصة كوريا واليابان والصين. قد يكون هذا بسبب بعض العوامل الوراثية في تلك الشعوب. وقد تم توثيق معدلات أعلى من مرض المويامويا بين الآسيويين الذين يعيشون في البلدان الغربية.
  • وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض المويامويا. إذا كان أحد أفراد العائلة مصابًا بمرض المويامويا، فإن معدل خطر إصابتك بالمرض يتراوح بين 30 و40 ضعفًا مقارنةً بالفئات العامة — وهو عامل يشير بقوة إلى وجود مكون وراثي للمرض وقد يبرر إجراء فحص لأفراد العائلة.
  • وجود حالة طبية معينة. يحدث مرض المويامويا في بعض الأحيان بالاشتراك مع اضطراب آخر، بما في ذلك الورم العصبي الليفي من النوع 1، وفقر الدم المنجلي ومتلازمة داون، من بين أمراض أخرى.
  • النساء. الإناث لديهن نسبة حدوث أعلى قليلاً لمرض المويامويا.
  • كونك صغير السن. على الرغم من أن البالغين قد يعانون من مرض المويامويا، فإن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 سنة هم الأكثر تضررًا.

المضاعفات

ترتبط معظم مضاعفات مرض مويامويا بتأثيرات السكتة الدماغية، مثل:

  • مشاكل في الرؤية. نتيجةً للسكتة الدماغية، يعاني بعض الأشخاص من مرض مويامويا ويتعرضون لبعض الاضطرابات البصرية.
  • الضعف (الخزل الشقي).
  • اضطراب اللغة (فقدان القدرة على الكلام).
  • اضطرابات الحركة. يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض مويامويا من الحركة اللاإرادية لعضلات معينة، على الرغم من ندرتها.
  • التعلم أو الأمور المتعلقة بالتطور. عقب السكتة الدماغية، قد يعاني الطفل مشاكل في المعالجة الذهنية، والتي من شأنها أن تؤثر على العمل المدرسي وكذلك تسبب صعوبات عاطفية وانخفاضًا في تقدير الذات. قد يتعرض البالغون إلى انخفاض مستوى الذاكرة بالإضافة إلى تحديات في مجالات أخرى من الوظيفة المعرفية.
  • النوبات.

مرض المويامويا - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

09/06/2017
References
  1. Daroff RB, et al. Stroke in children (السكتة الدماغية في الأطفال). في: Bradley's Neurology in Clinical Practice (تاب طب أعصاب برادلي في الممارسة السريرية). 7th ed. Philadelphia, Pa. (الإصدار السابع، فيلادلفيا، بنسلفانيا): Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. تم الوصول في 26 أكتوبر 2016.
  2. NINDS moyamoya disease information page (صفحة معلومات مرض مويامويا التابعة للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية). National Institute of Neurological Disorders and Stroke (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية). http://www.ninds.nih.gov/disorders/moyamoya/moyamoya.htm. تم الوصول في 26 أكتوبر 2016.
  3. Suwanwela NC. مرض المويامويا: Etiology, clinical features, and diagnosis (المسببات والخصائص السريرية والتشخيص). https://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 26 أكتوبر 2016.
  4. Suwanwela NC. مرض المويامويا: Treatment and prognosis (العلاج وتوقعات سير المرض). https://www.uptodate.com/home. تم الوصول في 26 أكتوبر 2016.
  5. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 27 من أكتوبر 2016.
  6. Moyamoya disease (مرض المويامويا). National Organization for Rare Disorders (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة). https://rarediseases.org/rare-diseases/moyamoya-disease/. تم الوصول في 26 أكتوبر 2016.
  7. Brown RD (رأي خبير). Mayo Clinic، روتشستر، مينيسوتا. 31 من ديسمبر 2016.
  8. Kim JS. مرض المويامويا: Epidemiology, clinical features, and diagnosis (علم الأوبئة والخصائص السريرية والتشخيص). Journal of Stroke (مجلة السكتة الدماغية). 2016;18:2.
  9. Spot a stroke F.A.S.T (اكتشف السكتة الدماغية بسرعة عن طريق أعراض نموذج F.A.S.T). American Heart Association (جمعية القلب الأمريكية). http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/WarningSigns/Stroke-Warning-Signs-and-Symptoms_UCM_308528_SubHomePage.jsp. تم الوصول في 20 من يناير 2017.
  10. Ball AJ, et al. Quality of life in pediatric Moyamoya disease (جودة الحياة في مرض المويامويا في الأطفال). Pediatric Neurology (مجلة طب أعصاب الأطفال). 2016;63:60.
  11. Gahng GH, et al. Perfusion magnetic resonance imaging (تصوير التروية بالرنين المغناطيسي): A comprehensive update on principles and techniques (تحديث شامل للمبادئ والأساليب). Korean Journal of Radiology (المجلة الكورية للطب الإشعاعي). 2014;15:554.
  12. Bendok BR (رأي خبير). Mayo Clinic، فينيكس/سكوتسديل في أريزونا. 13 من فبراير 2017..
  13. O'Carroll CB (رأي خبير). Mayo Clinic، فينيكس/سكوتسديل في أريزونا. 31 من مارس 2017.