نظرة عامة

متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر هي خلل قلبي نادر يولد به الطفل (خِلقي). في هذه الحالة المرضية، يكون الجانب الأيسر من القلب ناقص النمو بشكل خطير.

إذا كان طفلك مولودًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فإن الجانب الأيسر من القلب لا يستطيع ضخ الدم بفعالية إلى الجسم. وبدلاً من ذلك، يجب أن يضخ الجانب الأيمن الدم إلى الرئة وإلى باقي أجزاء الجسم.

لذا يلزم تناول دواء يحول دون غلق الوصلة (القناة الشريانية) بين الجانب الأيمن والجانب الأيسر للقلب، ثم يتبعه إمَّا الجراحة وإمَّا زراعة القلب، وذلك لعلاج متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. وقد ساعد التقدُّم في مجال الرعاية على تحسين التوقعات المستقبلية بشأن الرضّع المصابين بهذه المتلازمة.

الأعراض

يمرض الأطفال المولودون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر في العادة مرضًا شديدًا بعد الولادة بفترة قصيرة. تتضمن الأعراض ومؤشرات المرض ما يلي:

  • تحول لون الجلد إلى اللون الرمادي الأزرق (زُراق)
  • صعوبة وسرعة التنفس
  • التغذية السيئة
  • برودة اليدين والقدمين
  • ضعف النبض
  • الشعور بالنعاس وقلة النشاط على غير العادة

إذا اقتربت الوصلتان الطبيعيتان بين جانبي القلب الأيسر والأيمن (الثُقبة البيضوية والقناة الشريانية) من بعضهما خلال الأيام القليلة الأولى من حياة طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فقد يتعرض الطفل لصدمة وقد يموت.

وتشمل مؤشرات الصدمة ما يلي:

  • برودة وتعرق الجلد الذي قد يكون باهتًا أو رماديًا
  • ضعف النبض وتسارعه
  • تنفس غير طبيعي قد يكون إمَّا بطيئًا وسطحيًا وإمَّا سريعًا جدًا
  • عينان باهتتان تبدوان وكأنهما تحدِّقان

قد يكون الطفل المصاب بالصدمة واعيًا أو فاقدًا للوعي. إذا كنت تشك أن طفلك دخل في صدمة، فاتصل على الفور على 911 (في الولايات المتحدة)، أو رقم الطوارئ المحلي في بلدك.

متى تزور الطبيب

من المحتمل تشخيص إصابة الطفل بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إما قبل الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. ومع ذلك، يجب طلب المساعدة الطبية في حالة ملاحظة أي مؤشرات أو أعراض للحالة.

إذا ظهر على الطفل مؤشرات أو أعراض خاصة بالصدمة، فيمكنك الاتصال في الحال على 911 أو رقم الطورئ المحلي.

الأسباب

تحدُث متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر أثناء مرحلة نمو قلب الجنين داخل الرحم. والسبب غير معلوم. إلا أنه إذا كان في أسرتك طفل واحد مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فسيزداد خطر إصابة طفل آخر بحالة مماثلة.

للقلب الطبيعي أربع حجرات؛ اثنتان على اليمين، واثنتان على اليسار. يستخدم القلب حجراته اليمنى واليسرى لأداء وظائف مختلفة أثناء تأديته وظيفتَه الأساسية، وهي ضخ الدم عبر الجسم.

فالجانب الأيمن ينقل الدم إلى الرئتين. وفي الرئتين، يختلط الأكسجين بالدم الذي ينتقل بعد ذلك إلى الجانب الأيسر للقلب. ثم يضخ الجانب الأيسر للقلب الدم في شريان كبير يُسمَّى الشريان الأورطي، وهو المسؤول عن توزيع الدم الغني بالأكسجين إلى بقية الجسم.

ما يحدث في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، لا يستطيع الجانب الأيسر من القلب إمداد الجسم بالدم بشكل صحيح؛ لأن الغرفة السفلى اليسرى (البطين الأيسر) تكون صغيرة جدًا أو غير موجودة في بعض الحالات. بالإضافة إلى ذلك، لا تعمل صمامات الجانب الأيسر من القلب (الصمام الأورطي والصمام التاجي) بشكل سليم، ويكون الشريان الرئيس الخارج من القلب (الشريان الأورطي) أصغر من المعتاد.

خلال الأيام القليلة الأولى عقب الولادة، يستطيع الجانب الأيمن من القلب ضخ الدم إلى الرئتين وباقي الجسم عبر وعاء دموي يربط الشريان الرئوي مباشرة بالشريان الأورطي (القناة الشريانية). يعود الدم الغني بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (الثقب البيضاوي) بين الغرف اليمنى للقلب (الأذينين). وعندما يكون الثقب البيضاوي والقناة الشريانية مفتوحين، يشار إليهما على أنهما "سالكين".

أما إذا كانت القناة الشريانية والثقب البيضاوي مغلقين - وهو ما يحدث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة - فإن الجانب الأيمن من القلب لا يجد طريقة لضخ الدم إلى الجسم. من الضروري تقديم العلاج لإبقاء هذه الروابط مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم حتى إجراء جراحة القلب عند الرضع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج: أطفال يشاركون تجاربهم

عوامل الخطورة

إذا كان لديك بالفعل طفلاً مصابًا بمتلازمة نقص تنسج القلب الأيسر، فقد تكون هناك احتمالية أكبر لإنجاب طفل آخر مصاب بهذا المرض أو بحالة مشابهة.

وفيما عدا التاريخ العائلي، فلا توجد عوامل خطر واضحة للإصابة متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر.

المضاعفات

تصبح متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج مميتة خلال الأيام أو الأسابيع القليلة الأولى من الولادة عادةً في حالة عدم إجراء العملية الجراحية.

ويبقى كثير من الأطفال على قيد الحياة إذا استجابوا للعلاج، على الرغم من أنه سيحدث لأغلبهم مضاعفات في وقت لاحق من العمر. وقد تتضمن المضاعفات ما يلي:

  • الشعور بالتعب بسرعة عند المشاركة في ممارسة الرياضة أو غيرها من التمارين الرياضية
  • عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب النظم القلبي)
  • تراكم السوائل في الرئتين والبطن والساقين والقدمين (الوذمة)
  • ضعف النمو
  • تكوين جلطات دموية قد تؤدي إلى الإصابة بالانصمام الرئوي أو السكتة الدماغية
  • مشاكل في النمو ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي
  • الحاجة إلى إجراء جراحة أخرى في القلب أو زراعة القلب

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. إذا كان لديكِ تاريخ عائلي لعيوب القلب، أو إذا كان لديكِ بالفعل طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، ففكري في التحدث مع استشاري وراثة، وطبيب قلب متخصص في عيوب القلب الخلقية قبل الحمل.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

03/12/2020
  1. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 23, 2020.
  2. Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Oct. 8, 2020.
  3. Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 30, 2020.
  4. Facts about hypoplastic left heart syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Accessed Nov. 30, 2020.
  5. Single ventricle defects. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.Wyc5u4onZEY. Accessed Nov. 3, 2020.
  6. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Management and outcome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 23, 2020.
  7. Waltzman M. Initial evaluation of shock in children. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 30, 2020.
  8. Ohye RG, et al. Current therapy for hypoplastic left heart syndrome and related single ventricle lesions. Circulation. 2016; doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022816.
  9. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed Nov. 3, 2020.
  10. Collins II RT, et al. National in-hospital outcomes of pregnancy in women with single ventricle congenital heart disease. American Journal of Cardiology. 2017;119:1106.