نظرة عامة

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج هو خَلَل قلبي نادر موجود منذ الولادة (خِلْقي). الجانب الأيسر من القلب ناقص النمو بشكل خطير في متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج.

إذا كان طفلكَ مولودًا بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج، فإن الجانب الأيسر من القلب لا يستطيع ضخ الدم بفاعلية إلى الجسم. وبدلًا من ذلك، يجب أن يضخ الجانب الأيمن الدم إلى الرئة وإلى باقي أجزاء الجسم.

يَمنع الدواء غلق الوصلة (الوصلة الشريانية) بين الجانب الأيمن والجانب الأيسر، ثم يتبع ذلك إمَّا الجراحة وإمَّا زراعة القلب، وهي شيء ضروري لعلاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج. مع تقدُّم الرعاية، فإن فرص الرُّضَّع المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج تتحسَّن في الوقت الحاضر أفضل من ذي قبل.

الأعراض

الأطفال المولودون بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج عادة ما يمرضون بشدة بعد الولادة بفترة قصيرة. تشمل أعراض متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ما يلي:

  • جلد لونه رمادي أزرق (ازرقاق البشرة)
  • صعوبة وسرعة التنفس
  • التغذية السيئة
  • برودة اليدين والقدمين
  • نبض ضعيف
  • كونك نعسان وغير نشيط على غير العادة

إذا سُمِح للروابط الطبيعية بين جانبي القلب الأيسر والأيمن (الثقبة البيضاوية والقناة الشريانية) بالانغلاق (الاقتراب) في الأيام القليلة الأولى من حياة طفل مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج، فقد يتعرض لصدمة فاقدًا الوعي وقد يموت. وتشمل علامات الصدمة ما يلي:

  • بارد، والجلد ندي كما قد يكون باهتًا أو رماديًّا
  • نَبْض سَريع وضعيف
  • تنفُّس غير طبيعي والذي قد يكون إمَّا بطيئًا وسطحيًّا وإمَّا سريعًا جدًّا
  • عيون باهتة يبدو وكأنها تحدِّق

قد يكون هذا الطفل المصاب بالصدمة واعيًا أو فاقدًا للوعي. إذا كنت تشك أن طفلك دخل في صدمة، فاتصل على الفور على 911 أو رقم الطوارئ المحلي.

متى تزور الطبيب

من المُحتمَل أن يتم تشخيص إصابة طفلكِ بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التَّنَسُّج إمَّا قبل الولادة وإمَّا بعدها بفترة قصيرة. ومع ذلكِ، يجب عليكِ طلب المساعدة الطبية إذا لاحظتِ أنَّ طفلكِ يعاني من الأعراض التالية:

  • جلد لونه رمادي أزرق
  • صعوبة وسرعة التنفس
  • التغذية السيئة
  • برودة اليدين والقدمين
  • نبض ضعيف
  • كونك نعسان وغير نشيط على غير العادة

إذا كان لدى طفلكِ أيٌّ من علامات الصدمة التالية، فاتصلي بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي الخاص بكِ فورًا:

  • بارد، والجلد ندي كما قد يكون باهتًا أو رماديًّا
  • نَبْض سَريع وضعيف
  • تنفُّس غير طبيعي والذي قد يكون إمَّا بطيئًا وسطحيًّا وإمَّا سريعًا جدًّا
  • عيون باهتة يبدو وكأنها تحدِّق

الأسباب

تحدث متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج أثناء نمو الجنين في مرحلة تطور قلب الطفل. السبب غير معلوم. إلا أنه إذا كان في أسرتك طفل واحد مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج، فسيزداد خطر إصابة آخر بحالة مماثلة.

للقلب الطبيعي أربع حجرات؛ اثنتان على اليمين، واثنتان على اليسار. يستخدم القلب ناحيتَيْه اليمنى واليسرى لأداء مهام أخرى مختلفة أثناء تأديته لوظيفته الأساسية، وهي ضخ الدم عبر الجسم.

يقوم الجانب الأيمن بنقل الدم إلى الرئتين. في الرئتين، يقوم الأكسجين بتغذية الدم والانتشار فيه، وبدوره ينتقل بعد ذلك إلى الجانب الأيسر للقلب. يضخ الجانب الأيسر من القلب الدم في شريان كبير يُسمَّى الشريان الأورطي، يقوم بتوزيع الدم الغني بالأكسجين إلى بقية الجسم.

ما يحدث في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج، لا يستطيع الجانب الأيسر من القلب إمداد الجسم بالدم بشكل صحيح لأن الغرفة السفلية اليسرى (البطين الأيسر) تكون صغيرة جدًّا أو قد لا توجد في بعض الحالات. بالإضافة إلى ذلك، لا تعمل الصمامات على الجانب الأيسر من القلب (الصمام الأورطي والصمام التاجي) بشكل سليم، والشريان الرئيس الذي يترك القلب (الشريان الأورطي) أصغر من المعتاد.

خلال الأيام القليلة الأولى عقب الولادة، يمكن للجانب الأيمن من القلب ضخ الدم إلى الرئتين وبقية الجسم من خلال وعاء دموي يصل الشريان الرئوي مباشرة إلى الشريان الأورطي (القناة الشريانية). يعود الدم الغني بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (الثقب البيضاوي) بين الغرف اليمنى للقلب (الأذينين). عندما يكون الثقب البيضاوي والقناة الشريانية مفتوحة، يشار إليهما على أنهما «الثقب البيضاوي».

إذا تم إغلاق القناة الشريانية والثقب البيضاوي - وهو ما يحدُث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة - فإن الجانب الأيمن من القلب لا يكون لديه طريقة لضخ الدم إلى الجسم. الحفاظ على هذه الروابط مفتوحة من خلال الدواء ضروري للبقاء في الأيام القليلة الأولى من الولادة عند الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج. سيحافظ ذلك على تدفُّق الدم إلى الجسم حتى تُجرَى عملية جراحية في القلب.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج: أطفال يشاركون تجاربهم

عوامل الخطورة

إذا كان لديك بالفعل طفل مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج فأنت معرض لخطر أكبر لإنجاب طفل آخر بهذه الحالة أو حالات مشابهة.

بعيدًا عن التاريخ العائلي ليس هناك خطر واضح من عوامل الخطر لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج.

المضاعفات

عادةً ما تكون متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج قاتلة، ما لم يخضع الطفل لجراحة خلال البضعة أسابيع الأولى بعد الولادة.

ويبقى كثير من الأطفال على قيد الحياة من خلال العلاج، على الرغم من أنه سيحدث لأغلبهم مضاعفات في وقت لاحق من العمر. وتتضمن بعض المضاعفات ما يلي:

  • الشعور بالتعب بسرعة عند المشاركة في ممارسة الرياضة أو غيرها من التمارين
  • عدم انتظام ضربات القلب (اضطرابات نظم القلب)
  • تراكم السوائل في الرئتين، والبطن، والساقين، والقدمين (الوذمة)
  • ضعف النمو
  • تكوّن جلطات دموية قد تؤدي إلى الإصابة بالانصمام الرئوي أو السكتة الدماغية
  • مشكلات بالنمو ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي
  • الحاجة إلى الخضوع لجراحة أخرى في القلب أو زراعة القلب

الوقاية

لا يوجد سبب معروف لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج، لذلك لا توجد طريقة معروفة لمنع حدوث هذه الحالة. إذا كان لديكِ تاريخ عائلي لعيوب القلب، أو إذا كان لديكِ بالفعل طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، ففكري قبل الحمل في التحدث مع استشاري وراثة، وطبيب أمراض قلب متخصص في عيوب القلب الخلقية.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
References
  1. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 17, 2018.
  2. Mussa S, et al. Hypoplastic left heart syndrome. Paediatrics and Child Health. 2016;27:75.
  3. Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 16, 2018.
  4. Facts about hypoplastic left heart syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Accessed June 17, 2018.
  5. Single ventricle defects. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Single-Ventricle-Defects_UCM_307037_Article.jsp#.Wyc5u4onZEY. Accessed June 17, 2018.
  6. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Management and outcome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 17, 2018.
  7. Waltzman M. Initial evaluation of shock in children. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 17, 2018.
  8. Ohye RG, et al. Current therapy for hypoplastic left heart syndrome and related single ventricle lesions. Circulation. 2016;134:1265.
  9. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed June 17, 2018.
  10. Collins II RT, et al. National in-hospital outcomes of pregnancy in women with single ventricle congenital heart disease. American Journal of Cardiology. 2017;119:1106.
  11. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 13, 2018.