نظرة عامة

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج هي تشوه قلبي مُعقد ونادر يحدث عند الولادة (خلقي). ويكون جانب القلب الأيسر ناقص النمو بشكل خطير لدى مرضى متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج.

وإِذا وِلد الطفل مصاباً بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج فلا يستطيع جانب القلب الأيسر ضخ الدم بفاعلية إِلى الجسم، وبالتالي يضطر الجانب الأيمن إِلى ضخ الدم إِلى الرئتين وإِلى باقي أنحاء الجسم.

ومن الضروري أخذ الأدوية التي من شأنها الحد من انغلاق الوصلة (القناة الشريانية) بين الجانبين الأيمن والأيسر، يتبعها إما إجراء الجراحة أو زرع القلب ذلك لعلاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج. ونظراً للتطورات الحاصلة في مجال الرعاية الصحية فإن التكهنات الصحية عن الطفل المصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج أفضل مما كانت عليه في الماضي.

الأعراض

يظهر على الأطفال الذين يولدون مصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج مرضاً شديداً بعد الولادة بوقت قصير. وتتضمن أعراض متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج ما يلي:

  • لون الجلد أزرق مائل للرمادي (الزرقة)
  • التنفس بسرعة وصعوبة
  • سوء التغذية
  • برودة اليدين والقدمين
  • النُعاس والخمول

وفي حال الإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج وترك الوصلات الطبيعية بين جانبي القلب الأيسر والأيمن (الثقبة البيضية والقناة الشريانية) لتنغلق فقد يُعاني المولود من الصدمة وقد يموت على أثرها. وتتضمن علامات الصدمة ما يلي:

  • برود الجلد ودبقه وقد يكون باهت أو رمادي اللون
  • نبض ضعيف وسريع
  • تنفس غير طبيعي بحيث يكون إما بطيء أو سطحي أو سريع جداً
  • توسع حدقتي العينين
  • تبدو العينان باهتتين ومحدقتين

وقد يكون الطفل الذي يُعاني من الصدمة إما واعياً أو فاقداً للوعي. وعند الاشتباه بإصابة الطفل بالصدمة يجب الاتصال على الرقم 911 فوراً، أو برقم وحدة الطوارىء المحلية.

الحالات التي تصبح فيها مراجعة الطبيب ضرورية

من المرجح تشخيص الإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج إما قبل الولادة أو بعدها بوقت قصير، لكن لا بُدَّ من السعي إِلى الحصول على المساعدة الطبية في حال ملاحظة الأعراض التالية لدى الطفل:

  • لون الجلد أزرق مائل للرمادي
  • التنفس بسرعة وصعوبة
  • سوء التغذية
  • برودة اليدين والقدمين
  • النعاس أو الخمول غير الطبيعي

فإِذا ظهرت لدى الطفل أي من الأعراض التالية التي تُشير إِلى الصدمة فيجب الاتصال على الرقم 911 أو برقم وحدة الطوارىء المحلية على الفور:

  • جلد بارد ورطب ودبق وقد يكون لونه شاحب أو رمادي
  • نبض ضعيف وسريع
  • التنفس على نحو غير طبيعي إِذ قد يكون إما بطيء أو سطحي أو سريع جداً
  • توسع حدقتا العينين
  • عينان باهتتان ومحدقتان

الأسباب

تحدث متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج خلال فترة نمو الجنين التي يكون فيها قلبه بصدد التطور، وسببها غير معلوم. لكن إِذا كان في نفس العائلة طفل واحد يُعاني من متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج يزداد خطر إنجاب طفل آخر يعاني من حالة مشابهة.

ويحتوي القلب السليم على أربع حجرات، تقع إثنتان منها على الجانب الأيمن والأُخريتان على الجانب الأيسر. وكي يقوم القلب بوظيفته الأساسية— وهي ضخ الدم إلى جميع أنحاء الجسم — فهو يلجأ إِلى جانبيه الأيسر والأيمن لأداء المهام المختلفة، فينقل الجانب الأيمن الدم إِلى الرئتين، وفي داخل الرئتين يتشبع الدم بالأُوكسجين ثم ينتقل إِلى جانب القلب الأيسر. ويضخ جانب القلب الأيسر الدم إِلى وعاء أكبر حجماً يُسمى الأورطي، وهو مسؤول عن نقل الدم المشبَّع بالأُوكسجين إلى باقي أنحاء الجسم.

ما يحدث في حال الإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج

عند الإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج لا يستطيع القلب إِمداد الجسم بالدم نظراً لصغر حجرة القلب السفلية (البطين الأيسر) أو عدم وجودها أصلاً في بعض الحالات. إضافةً إِلى ما سبق ذكره لا تعمل الصمامات في الجانب الأيسر من القلب (الصمامان الأورطي والمترالي) بشكل سليم، ويكون الشريان الرئيس الذي يخرج من القلب (الأورطي) أصغر من المعتاد.

وخلال الأيام العديدة الأُولى من حياة المولود يُمكن أن يضخ جانب القلب الأيمن الدم إِلى الرئتين وباقي أنحاء الجسم من خلال وعاء الدم الذي يربط الشريان الرئوي بالأورطي مباشرةً (القناة الشريانية). ويعود الدم المشبَّع بالأُوكسجين إِلى جانب القلب الأيمن من خلال فتحة طبيعية (الثقبة البيضية) تقع بين حجرتي القلب على جانبه الأيمن (الأُذينتان). وعندما تكون الثقبة البيضية والقناة الشريانية مفتوحتين يُشار إليهما بـ "السالكة".

وفي حال انغلاق القناة الشريانية والثقبة البيضية — وذلك يحدث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من حياة الطفل— لا يُمكن أن يضخ جانب القلب الأيمن الدم إِلى الجسم. إِنَّ الحفاظ على تلك الوصلات مفتوحة ضروري للبقاء على قيد الحياة في الأيام القلائل الأُولى من حياة الطفل المُصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج، فهي ستُحافظ على تدفق الدم إِلى الجسم لحين القيام بالإجراء الجراحي الأول.

عوامل الخطورة

إِذا كان للأبوين طفلاً يُعاني من متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج أصلاً فذلك يزيد من خطر إنجاب طفل آخر يُعاني من هذه الحالة أو من حالة مشابهة.

ولم يتم تحديد عوامل خطورة معينة تُسبب الإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج عدا وجود المرض في العائلة أصلاً .

المضاعفات

عادةً ما تؤدي متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج التي لا تُعالج عن طريق عملية جراحية إِلى وفاة المولود خلال الأسابيع الأولى من حياته.

وتفيد المعالجة في بقاء العديد من الأطفال حديثي الولادة على قيد الحياة رغم أن أغلبهم سيُعانون من المضاعفات لاحقاً في حياتهم. وقد تتضمن بعض هذه المضاعفات الآتي:

  • الشعور بالتعب بسرعة عند الاشتراك في الرياضات أو في غيرها من التمارين
  • تشوهات نُظم القلب (عدم انتظام نُظم القلب)
  • تراكم السوائل في الرئتين والبطن والساقين والقدمين (الوذمة)
  • تَكَوِّن جلطات الدم التي قد تؤدي إِلى الانصمام الرئوي أو إِلى السكتة الدماغية
  • اضطرابات في النمو والتطور مرتبطة بالدماغ وجهاز الأعصاب
  • ضرورة إجراء عملية جراحية في القلب أو زرع القلب

الوقاية

لم يتم التوصل بعد إِلى طريقة تُتيح الوقاية من متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج. فإذا كانت تشوهات القلب موجودة في العائلة، أو إِذا كان لديكِ طفلاً يُعاني من تشوهات القلب الخلقية أصلاً فضعي في الحسبان التحدث مع الطبيب الاستشاري المتخصص بطب الوراثة وأخصائي القلب المتخصص بتشوهات القلب الولادية إن كُنتِ تُفكرين في الإنجاب.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج care at Mayo Clinic

28/03/2018
References
  1. Marshall A. Hypoplastic left heart syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Sept. 16, 2015.
  2. Facts about hypoplastic left heart syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Accessed Sept. 16, 2015.
  3. Single ventricle defects. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Single-Ventricle-Defects_UCM_307037_Article.jsp. Accessed Sept. 16, 2015.
  4. Bonow RO, et al. Congenital heart disease. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2015. http://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 16, 2015.
  5. Waltzman M. Initial evaluation of shock in children. http://www.uptodate.com/home. Accessed Sept. 16, 2015.
  6. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/chd. Accessed Sept. 16, 2015.
  7. Said SM, et al. Longer-term issues for young adults with hypoplastic left heart syndrome: Contraception, pregnancy, transition, transfer, counselling, and re-operation. Cardiology in the Young. 2011;21:93.
  8. Goldberg CS, et al. Neurodevelopment and quality of life for children with hypoplastic left heart syndrome: Current knowns and unknowns. Cardiology in the Young. 2011;21:88.
  9. Hypoplastic left heart syndrome. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/hypoplastic-left-heart-syndrome. Accessed Sept. 16, 2015.
  10. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Aug. 4, 2015.
  11. Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed Sept. 22, 2015.
  12. Qureshi MY (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 7, 2015.