التشخيص

قبل الولادة

يمكن أن يُشخّص طفل بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج عند وجوده بالرّحم. يمكن أن يُشخّص الطبيب الحالة من خلال إجراء أشعة الموجات فوق الصّوتية العاديّة خلال الثلث الثاني من الحمل.

بعد الولادة

بعد ولادة طفلك، قد يشتبه طبيبه في وجود عيب في القلب، مثل متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج، إذا كان لدى طفلك بشرة رمادية أو مشكلة في التنفس. وقد يشتبه طبيب طفلك أيضًا في وجود عيب في القلب إذا سمع صوت نفخة قلبية من خلال السماعة الطبية — وهو صوت غير طبيعي سببُه تدفُّق دم مضطرب.

يستخدم الأطباء عادةً تخطيطَ صدى القلب لتشخيص متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج. وهو اختبار يَستخدم موجات صوتية عالية الدقة ترتدُّ من قلب طفلك لتكوين صور متحركة يمكن عرضها على شاشة فيديو.

إذا كان طفلك مصابًا بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج، فإن تخطيط صدى القلب سوف يُظهِر بطينًا أيسر وشريانًا أورطيًّا أصغر من الحجم الطبيعي. قد يُظهِر تخطيط صدى القلب أيضًا صمامات قلبية غير طبيعية.

نظرًا لقدرة هذا الاختبار على تتبُّع تدفق الدم، فإنه يُظهِر أيضًا تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن لتخطيط صدى القلب تحديد العيوب المرتبطة بالقلب، مثل عيب الحاجز الأذيني.

العلاج

تتم معالجة متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج من خلال العديد من العمليات الجراحية أو زراعة القلب. يناقش الطبيب مع المريض الخيارات العلاجية للطفل.

إذا تم التشخيص قبل ولادة الطفل، فقد يوصي الأطباء عادةً بالولادة في المستشفى الذي يوجد به مركز جراحات القلب.

قبل الجراحة

قد يقترح الطبيب المعالج لطفلك الرضيع خيارات متعدِّدة للمساعدة على إدارة حالة الرضيع قبل إجراء العملية الجراحية أو عملية زرع الأعضاء. وقد تتضمن:

  • الدواء. يُساعد الألبروستاديل الموجود في الدواء (بروستين في آر للأطفال) على توسيع الأوعية الدموية ويُساعد على إبقاء القناة الشريانية مفتوحةً.
  • المساعدة على التنفُّس. إذا كان لدى طفلك الرضيع صعوبة في التنفُّس، فقد يحتاج إلى مساعدة باستخدام جهاز تنفُّس (جهاز التنفُّس الصناعي)، لضمان وصول كمية كافية من الأكسجين إليه.
  • سوائل من خلال الوريد. سيتلقى طفلك الرضيع السوائل من خلال أنبوب يُدخَله في أحد الأوردة.
  • أنبوب الإطعام. إذا كان إطعام طفلك الرضيع يُسبب له صعوبة أو تعبًا، فقد يتم إطعامه بواسطة أنبوب الإطعام.
  • فغر الحاجز الأذيني. إذا كان الثقب البيضاوي يغلق أو كان حجمه صغيرًا للغاية، فهذا الإجراء يفتح الثقب أو يوسيعه بين غرفتي القلب العلويتين (الأذينين) ليتيح تدفق المزيد من الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر. في حالة أن يكون طفلك الرضيع لديه عيب في الحاجز الأذيني بالفعل، فقد لا يلزم إجراء فغر الحاجز الأذيني.

الجراحة

من المحتَمَل أن يحتاج طفلكِ إلى عدة عمليات جراحية لعلاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج. يقوم الجرَّاحون بتنفيذ هذه الإجراءات على ثلاث مراحل. صُمِّمَتْ هذه الإجراءات لعمل تدفُّق دم طبيعي داخل القلب وخارجه؛ حتى يحصل الجسم على الدم الغني بالأكسجين الذي يحتاجه.

  • إجراء نوروود هذه الجراحة غالبًا يتمُّ إجراؤها خلال أول شهرين من حياة الطفل. قد يتمُّ تنفيذ عدة أشكال من هذا الإجراء.

    يقوم الجرَّاحون بإعادة بناء الأبهر وتوصيله مباشرة بالغرفة اليُمْنَى السفلية للقلب (البُطَيْن الأيمن). يقوم الجرَّاحون بإدخال أُنبوب (تحويلة) يربط الشريان الأورطى بالشرايين المُؤَدِّية إلى الرئتين (الشرايين الرئوية)، أو يضعون تحويلة تربط البُطَيْن الأيمن بالشرايين الرئوية. يَسمَح هذا الإجراء للبُطَيْن الأيمن بضخ الدم بشكل فعَّال إلى كل من الرئتين والجسم.

    في بعض الحالات، قد يقوم الأطباء بإجراء هجين. يقوم الجرَّاحون بزرع الدعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الفتحة بين الشريان الرئوي والشريان الأورطى، ووَضْع العصابات حول الشرايين الرئوية لتقليل تدفُّق الدم إلى الرئتين، وخَلْق فتحة بين الأذينين للقلب.

    بعد هذا الإجراء، سيظلُّ لون جلد طفلكِ أزرق؛ لأن الدم الغني بالأكسجين والدم المفتقِر إلى الأكسجين يستمرَّان في الاختلاط داخل القلب. بمجرَّد أن يَمُرَّ طفلكِ بنجاح خلال هذه المرحلة من العلاج، قد تزداد احتمالات النجاة، لكنه قد يستمرُّ خطر الموت بسبب المضاعفات.

  • إجراء جلين ثنائي الاتجاه. هذا الإجراء هو عادة العملية الثانية، ويتمُّ إجراؤُه عندما يكون عمر طفلكِ بين 3 و6 أشهر. في هذا الإجراء، يقوم الأطباء بإزالة أول تحويلة مرتبطة بالشرايين الرئوية، ثم يربط أحد الأوردة الكبيرة التي عادةً ما تُعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف العلوي) بالشريان الرئوي بدلًا من ذلك. إذا أَجْرَى الجرَّاحون في السابق إجراءً هجينًا، فسيقومون بإجراء خطوات إضافية أثناء هذا الإجراء.

    يُقلِّل هذا الإجراء من عمل البُطَين الأيمن عن طريق السماح له بضخ الدم إلى الشريان الأورطى بشكل أساسي. كما يَسمَح لمعظم الدم القليل الأكسجين العائد من الجسم بالتدفُّق مباشرة إلى الرئتين دون مضخة.

    بعد هذا الإجراء، يتمُّ إرسال جميع الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين، وبالتالي يتمُّ ضخ الدم مع المزيد من الأكسجين إلى الشريان الأورطى لتزويد الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم.

  • إجراء فونتان. يتمُّ تنفيذ هذا الإجراء عادةً عندما يكون عمر الطفل ما بين 18 شهرًا و4 أعوام. خلال هذا الإجراء، يقوم الجرَّاح بإنشاء مسار للدم الذي يفتقر إلى الأكسجين في أحد الأوعية الدموية التي تُعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف السُّفلي) ليتدفَّق مباشرة إلى الشرايين الرئوية. ومِنْ ثَمَّ تنقل الأوردة الرئوية الدم إلى الرئتين.

    كما يسمح هذا الإجراء لباقي الدم القليل الأكسجين العائد من الجسم بالتدفُّق إلى الرئتين. بعد هذا الإجراء، لا يوجد مزيج من الدم الغني بالأكسجين والفقير في الأكسجين في القلب، ولن يبدو جلد طفلكِ مزرقًّا.

وهناك خيار جراحي آخر هو زرع القلب، خاصة عندما تكون عيوب القلب المرتبطة معقَّدة. الرُّضَّع المصابون بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسُّج يجب عمل حسابهم في عملية الزرع. بعد عملية زرع القلب، سيحتاج طفلكِ إلى أدوية مدى الحياة لمنع الجسم من رفض قلب المتبرِّع.

الرعاية في مرحلة المتابعة

بعد الخضوع لجراحة أو عملية زرع، سيحتاج طفلكَ إلى رعاية مع متابعة مدى الحياة مع طبيب قلب متخصِّص في أمراض القلب الخلقية؛ لمراقبة صحة قلب طفلك. قد تكون بعض الأدوية ضرورية لتنظيم وظائف القلب. قد تَحدُث مضاعفات مختلفة بمرور الوقت، وقد تتطلَّب مزيدًا من العلاج أو الأدوية.

سيخبركَ طبيب القلب المعنيُّ بما إذا كان طفلكَ بحاجة إلى تَناوُل المضادات الحيوية الوقائية قبل بعض الإجراءات السنيَّة أو غيرها، وذلك لمنع العدوى. وفي بعض الحالات، قد يُوصِي أيضًا بتقليل نشاط طفلكَ البدني.

رعاية المتابعة للبالغين

بعد بلوغك، سيتم تحويلك من متخصص في أمراض القلب للأطفال إلى طبيب قلب متخصص في أمراض القلب الخلقية في الكبار. إن التطورات في الرعاية الجراحية التي أدت إلى إطالة عمر الأطفال الذين لديهم متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج حتى وصولهم إلى مرحلة البلوغ ما هي إلا تطورات حديثة، لذا لا تزال التحديات التي تواجه البالغين الذين لديهم هذه الحالة مبهمة. ولهذا السبب ستحتاج إلى رعاية طبية منتظمة طوال الحياة لمراقبة ومتابعة أي تغييرات قد تطرأ على حالتك.

إذا كنتِ سيدة تفكرين في الإنجاب، فيرجى مناقشة مخاطر الحمل وخيارات تحديد النسل مع طبيبك. عادة لا يكون الحمل موصًى به لمرضى متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج.

وعلى الرغم من ذلك، حملت بعض السيدات المصابات بهذه الحالة حملًا صحيًّا وأنجبن أطفالًا أصحاء. ولكن، أثناء الحمل، يكون خطر الإصابة بمشاكل القلب والأوعية الدموية لدى هؤلاء السيدات أعلى منه بالنسبة للسيدات غير المصابات بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. كما تزداد خطورة إنجاب طفل لديه مرض قلب خلقي إذا كانت الأم لديها هذا المرض.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

التأقلم والدعم

يمكن أن يكون العَيش مع مُتلازِمة القلب الأيسر ناقِص التنسُّج أو رعاية طفل مُصاب بها من التَّحدِّيات. فيما يلي بعض الاستراتيجيات التي قد تجعلها أسهل:

  • التمِس الدعم. إذا كان لديك طفل مُصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقِص التنسُّج، فاطلُب المساعدَة من أفراد العائلة والأصدقاء. من المهمِّ أن يأخُذ مقدِّمُو الرعاية بعض الراحة أحيانًا. اسأل مختصَّ أمراض القلب لطفلك عن مجموعات الدعم، أو أيِّ نوع من أنواع المساعدة المتاحة بالقُرب منك.

    إذا كنتَ في سِنِّ المراهقة أو البلوغ ومُصابًا بمتلازِمة القلب الأيسر ناقِص التنسُّج، اسأل طبيبك إذا كان هناك أية مجموعات لدَعْم البالِغين المصابين بأمراض القلب الخِلقية. قد يكون من المُفيد التحدُّث مع أشخاصٍ آخرين يتفهَّمون التحدِّيات والانتصارات الواجِب تحقيقها.

  • سجل التاريخ الصحِّي لطفلك. من المُهمِّ تدوين التشخيص والأدوية والجراحة وغيرها من الإجراءات والتواريخ التي أُجرِيَت فيها، بالإضافة إلى اسم ورقم هاتف طبيب القلب الخاص بك أو بطفلك، وأرقام الاتِّصال في حالات الطوارئ للأطباء والمستشفيات، وأيَّة معلومات مُهمَّة أخرى تخصُّ رعاية طفلك أو رعايتك. من المهمِّ أيضًا تَضمين نُسخة من تقرير الجرَّاح الخاص بك أو بطفلك من واقِع السِّجلَّات.

    ستُساعدك هذه المعلومات في تذكُّر الرعاية المقدمة لك أو لطفلك، وستفيد الأطباء الذين لا عِلم لهم بحالتك أو بحالة طِفلك عند مُراجعة التاريخ الصحِّي المفصَّل. تفيد هذه المعلومات أيضًا مع نموِّ طفلك إلى مرحلة البلوغ والانتقال من رعاية أمراض القلب لاختصاصي الأطفال إلى البالِغين.

  • تحدَّث عن مخاوِفك. مع نموِّ طفلك، قد تنشغِل بالأنشطة التي يُمكنه المشاركة فيها بأمان. تحدَّث مع طبيب القلب عن أنواع الأنشطة المُناسبة لطفلِك بشكلٍ كبير. إذا كان بعض الأنشطة خارج النِّطاق المسموح، شجِّع طفلك لمُتابعة أنشطة أخرى بدلاً من التركيز على ما لا يُمكنه القِيام به. وإذا كانت هناك مشاكل أخرى تتعلَّق بصحَّة طفلك، فناقِشِيها مع طبيب القلب الخاصِّ به أيضًا. كشخص بالِغ، اسأل طبيبك عن الأنشطة التي يُمكنك القيام بها وعمَّا يُساوِرك من أسئلة أو مخاوف.

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/06/2019
  1. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 17, 2018.
  2. Mussa S, et al. Hypoplastic left heart syndrome. Paediatrics and Child Health. 2016;27:75.
  3. Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 16, 2018.
  4. Facts about hypoplastic left heart syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Accessed June 17, 2018.
  5. Single ventricle defects. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Single-Ventricle-Defects_UCM_307037_Article.jsp#.Wyc5u4onZEY. Accessed June 17, 2018.
  6. Rathod RH. Hypoplastic left heart syndrome: Management and outcome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 17, 2018.
  7. Waltzman M. Initial evaluation of shock in children. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 17, 2018.
  8. Ohye RG, et al. Current therapy for hypoplastic left heart syndrome and related single ventricle lesions. Circulation. 2016;134:1265.
  9. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed June 17, 2018.
  10. Collins II RT, et al. National in-hospital outcomes of pregnancy in women with single ventricle congenital heart disease. American Journal of Cardiology. 2017;119:1106.
  11. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 13, 2018.