Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

Diagnóstico y tratamiento

Algunas de las pruebas que se usan para detectar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo en el bebé antes o después del nacimiento pueden ser las siguientes:

• Ecografía durante el embarazo. Por lo general, una ecografía de rutina durante el segundo trimestre del embarazo permite saber si el bebé tiene síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.
• Ecocardiograma. Para esta prueba, se usan ondas sonoras a fin de generar imágenes del corazón. Permite observar cómo fluye la sangre por este órgano. Se puede usar después del nacimiento del bebé para diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Si el bebé tiene esta enfermedad, mediante la prueba, se podría detectar que la cavidad inferior izquierda del corazón y las válvulas cardíacas son pequeñas. La aorta, que es la arteria principal del cuerpo, también puede ser pequeña.

El medicamento alprostadil (Prostin VR Pediatric) se usa para mantener abierto el conducto arterial. Por lo general, este conducto se cierra por sí solo en los bebés después del nacimiento. Sin embargo, en los bebés con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, debe permanecer abierto para que la sangre pueda circular al resto del cuerpo.

Mientras se espera para la cirugía o para el trasplante de corazón, es posible que al bebé con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se le administren medicamentos y se le hagan los siguientes tratamientos:

• Ayuda para respirar. Es posible que los bebés con problemas para respirar necesiten ayuda de un respirador.
• Líquidos por vía intravenosa. Un bebé puede recibir líquidos a través de una vía que se inserta en una vena. Estos se llaman líquidos intravenosos.
• Sonda de alimentación. Los bebés con problemas para alimentarse o que se cansan mientras lo hacen, pueden recibir los alimentos a través de una sonda de alimentación.

La mayoría de los niños que tienen el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitan muchas cirugías.

• Septostomía auricular. Para este tratamiento se usan unos tubos llamados catéteres y un globo para abrir o ensanchar una abertura entre las cavidades superiores del corazón. Esto permite que fluya más sangre entre las dos cavidades superiores del corazón. Este tratamiento se realiza si el agujero oval se cierra o si es demasiado pequeño. Es posible que los bebés que nacen con un orificio en el corazón, llamado defecto del tabique auricular, no necesiten una septostomía auricular.

Otras cirugías pueden crear vías separadas para hacer llegar el flujo sanguíneo correcto al cuerpo y a los pulmones. Las cirugías se hacen en tres etapas.

• Procedimiento de Norwood. Esta cirugía se suele hacer dentro de las primeras dos semanas de vida. Hay varias maneras de llevar a cabo este tratamiento.

  Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan a la cavidad inferior derecha del corazón. Luego añaden un conducto llamado derivación para llevar sangre a los pulmones. Los cirujanos pueden usar uno de dos tipos de conductos. Uno de ellos conecta la arteria principal del cuerpo con las arterias que van a los pulmones. Estas son las arterias pulmonares. El otro tipo de conducto va de la cavidad inferior derecha del corazón a las arterias pulmonares. Este tratamiento permite que la cavidad inferior derecha del corazón bombee sangre a los pulmones y al cuerpo.

  A veces, se lleva a cabo un procedimiento mixto, también llamado híbrido. Los cirujanos cardíacos colocan un estent en el conducto arterial para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Luego colocan bandas alrededor de las arterias pulmonares para reducir el flujo sanguíneo a los pulmones. También crean una abertura entre las cavidades superiores del corazón.

  Después del procedimiento de Norwood, la piel del bebé suele estar todavía ligeramente azulada o grisácea. Esto se debe a que la sangre oxigenada y la sangre con poco oxígeno siguen mezclándose dentro del corazón. El color azul o gris puede ser más fácil o más difícil de distinguir en algunos bebés. Una vez que el bebé recibe este tratamiento, las probabilidades de supervivencia pueden aumentar.

• Procedimiento bidireccional de Glenn. Suele ser la segunda cirugía. Generalmente se hace cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Consiste en retirar la primera derivación y conectar la vena grande que drena la sangre de la cabeza y los brazos a la arteria pulmonar. A partir de ese momento, los pulmones reciben sangre de la vena y no de la derivación. La vena grande se llama vena cava superior.

  Esta cirugía reduce el esfuerzo de la cavidad inferior derecha del corazón, ya que permite bombear la sangre principalmente a la aorta. También permite que la mayor parte de la sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones. Después de este tratamiento, toda la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo fluye hacia los pulmones. Así, la sangre con más oxígeno se bombea a la aorta para abastecer a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.

• Procedimiento de Fontan. Esta cirugía se suele hacer cuando el niño tiene entre 3 y 4 años. El cirujano crea una vía para que la sangre de la parte inferior de las piernas fluya directamente a las arterias pulmonares. El vaso afectado se denomina vena cava inferior. Luego, las arterias pulmonares transportan la sangre hacia los pulmones.

  El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre con poco oxígeno que vuelve del cuerpo fluya hacia los pulmones. Después de esta cirugía, la sangre oxigenada y la sangre con poco oxígeno se mezclan muy poco en el corazón. Por lo tanto, la piel ya no se verá azulada ni grisácea.

• Trasplante de corazón. Muchos bebés con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitan un trasplante de corazón. (8) Los niños con trasplante de corazón deben tomar medicamentos de por vida para que el organismo no rechace el corazón del donante.

Después de una cirugía o de un trasplante, el bebé necesita cuidados de por vida con un cardiólogo capacitado en enfermedades cardíacas congénitas para vigilar que no surjan complicaciones. Es posible que su hijo necesite más tratamientos u otros medicamentos para estas complicaciones.

Algunos niños pueden necesitar tomar antibióticos antes de someterse a determinados procedimientos dentales o de otro tipo para prevenir infecciones. Pregunte al profesional de atención médica de su hijo si necesita antibióticos preventivos. En algunos niños, es posible que también se deba limitar la actividad física.

Los adultos que nacieron con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo deben consultar a un cardiólogo capacitado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos. Los recientes avances en la atención quirúrgica han ayudado a los niños con este síndrome a llegar a la edad adulta. Por lo tanto, todavía no se sabe con certeza qué dificultades podría tener un adulto con esta enfermedad del corazón. Los adultos necesitan atención de seguimiento regular y durante toda la vida para controlar si hay cambios en la afección.

Las personas que deseen un embarazo deben hablar con los profesionales de atención médica sobre los riesgos del embarazo y las opciones anticonceptivas. El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo aumenta el riesgo de tener lo siguiente:

• Problemas del corazón y de los vasos sanguíneos durante el embarazo.
• Aborto espontáneo.
• Un bebé que nace con una anomalía cardíaca congénita.