نظرة عامة

يُعد داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP) حالة وراثية نادرة تسبب زيادة تكوين الأنسجة (السلائل) في الأمعاء الغليظة (القولون) والمستقيم. كما يمكن حدوث السلائل أيضًا في السبيل الهضمي العلوي وخاصةً الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر). وفي حالة إهمال العلاج، يترجح أن تصبح السلائل في القولون والمستقيم قابلة للإصابة بالسرطان في عمر الأربعينات.

ويحتاج معظم المصابين بداء السلائل الورمي الغدي العائلي في نهاية الأمر إلى الجراحة لإزالة الأمعاء الغليظة للوقاية من السرطان. كما يمكن أن تؤدي السلائل في الاثني عشر أيضًا إلى حدوث السرطان، ولكن يمكن السيطرة عليها عادةً بالمراقبة الحذرة وإزالة السلائل بانتظام.

حول

يحدث داء السلائل الورمي الغدي العائلي بسبب عيب يصيب جين السلائل الورمي الغدي القولوني (APC). ويرث معظم الأفراد الشذوذ الجيني من الوالدين. ولكن في نحو 25 بالمائة من الحالات، يحدث التحول الجيني تلقائيًا.

يتسبب الجين غير الطبيعي في نمو مئات أو آلاف السلائل في القولون والمستقيم، وعادةً في بداية مرحلة المراهقة المتوسطة. ويمكن أن تتحول يقينًا السلائل بنسبة 100 بالمائة تقريبًا إلى حالة سرطان القولون أو المستقيم ببلوغ الأربعينات.

يمكن أن يتسبب داء السلائل الورمي الغدي العائلي أيضًا في حدوث مضاعفات أخرى، مثل ما يلي:

  • سلائل الاثني عشر. تنمو هذه السلائل في الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة ويمكن أن تصبح سرطانية. ولكن من خلال الرقابة الحذرة، يمكن اكتشاف سلائل الاثني عشر وإزالتها قبل حدوث السرطان.
  • السلائل المحيطة بالأمبولة. تحدث هذه السلائل في مكان دخول الصفراء وقنوات البنكرياس إلى الاثني عشر (الأمبولة). يمكن أن تصاب السلائل المحيطة بالأمبولة بالسرطان، ولكن يمكن اكتشاف سلائل الاثني عشر وإزالتها قبل حدوث السرطان.
  • السلائل الرباطية. يمكن ظهور هذه الكتل غير السرطانية في أيّ مكان في الجسم ولكن تظهر غالبًا في منطقة المعدة (البطن). يمكن أن تؤدي السلائل الرباطية إلى مشكلات خطيرة إذا نمت في الأعصاب أو الأوعية الدموية أو تسببت في ضغط على الأعضاء الأخرى في الجسم.
  • أنواع السرطان الأخرى. وفي حالات نادرة، يمكن أن يؤدي داء السلائل الورمية الغدية العائلي إلى ظهور السرطان في الغدة الدرقية أو الجهاز العصبي المركزي أو الغدد الكظرية أو الكبد أو الأعضاء الأخرى.
  • أورام الجلد غير السرطانية.
  • أورام العظام غير السرطانية.
  • تغييرات صبغة شبكية العين.
  • حالات شذوذ الأسنان.

داء السلائل الورمي الغدي العائلي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
References
  1. Ahnen DJ, et al. Clinical manifestations and diagnosis of familial adenomatous polyposis. http://www.uptodate.com/home. Accessed May 11, 2015.
  2. Familial adenomatous polyposis. Cancer.Net. http://www.cancer.net/cancer-types/familial-adenomatous-polyposis. Accessed May 11, 2015.
  3. Leoz ML, et al. The genetic basis of familial adenomatous polyposis and its implications for clinical practice and risk management. The Application of Clinical Genetics. 2015;8:95.
  4. Familial adenomatous polyposis. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/tumors-of-the-gi-tract/familial-adenomatous-polyposis#. Accessed May 11, 2015.
  5. Ravi V, et al. Desmoid tumors: Epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and local therapy. http://www.uptodate.com/home. Accessed May 12, 2015.
  6. Bonis PAL, et al. Familial adenomatous polyposis: Screening and management of patients and families. http://www.uptodate.com/home. Accessed May 11, 2015.