التشخيص

أنتَ في خطر الإصابة بمرض السلائل الوريدي العائلي إذا كان لديكَ أحد الوالدَين أو طفل أو أخ أو أخت مصاب بهذه الحالة. إذا كنتَ في خطر الإصابة بداء السَّلائل الورمي الغُدِّي العائلي. فمن المهم إجراء الفحص المتكرر والبدء من فترة الطفولة. يمكن أن تكشف الفحوصات السنوية عن نمو السلائل قبل أن تصبح سرطانية.

التصوير

  • التنظير السيني. يُدخِل الطبيب أنبوبًا مرنًا لفحص المستقيم والسيني — آخِر 60سم من القولون. تنصح الجمعية الأمريكية للجهاز الهضمي أولئك المشخَّصين بداء السلائل الورمي القولوني الغدي المتوارث، أو الذين يكون أحد أفراد عائلتهم مصابًا به لكنهم لم يجروا تحاليل الجينات المتوارثة؛ بإجراء مسحة للسيني بشكل دوري، بدءًا من سن 10 و12 سنة.
  • تنظير القولون. يُدخَل أنبوب مَرِن في المستقيم لفحص القولون بأكمله. في حالة اكتشاف سليلة ورمية في قولونك، ستخضع لعدة فحوصات قولونية بالمنظار بشكل منتظم حتى وقت عمليتك الجراحية لإزالة القولون.
  • بالإضافة إلى استخدام المنظار عبر المريء والمعدة والاثني عشر. يُستخدَم نوعان من المناظير لفحص مريئك، ومعدتك، والجزء الأول من أمعائك الدقيقة (الاثني عشر). قد يزيل الطبيب عيِّنة صغيرة من الأنسجة (خزعة) لمزيد من الدراسة.
  • التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. قد نلجأ للفحص بالتصوير على البطن والحوض، خاصة في حالة الأورام الرباطية.

الفحص الجيني

يمكن أن يكشف اختبار دم بسيط إن كنت تحمل جينات غير طبيعية تسبِّب داء السلائل الورمي الغدي العائلي. يتعرف الاختبار الجيني إن كنت في خطر من مضاعفات داء السلائل الورمي الغدي العائلي. قد يقترح طبيبك إجراء الاختبار الجيني إذا:

  • كان أفراد عائلتك مصابين بداء السلائل الورمي الغدي العائلي
  • كنت تشعر ببعض علامات داء السلائل الورمي الغدي العائلي

استبعاد داء السلائل الورمي الغدي العائلي يقي الأطفال من خطر الفحص والاضطراب العاطفي. يقلِّل الفحص والعلاج المناسب للأطفال الذين يحملون الجين، خطرَ الإصابة بالسرطان بشكل كبير.

اختبارات إضافية

قد ينصحك طبيبك بإجراء فحوصات للغدة الدرقية واختبارات أخرى للكشف عن المشكلات الطبية التي يمكن أن تحدث، في حال إصابتك بداء السلائل العائلي الورمي الغدي.

العلاج

في بادئ الأمر، سيزيل طبيبك أي سلائل دقيقة يكتشفها أثناء فحص تنظير القولون الذي سيجريه لك. ولكن في آخر الأمر، سيزيد عدد السلائل زيادةً هائلة يصعب معها إزالة كلٍ منها على حدة، ويحدث ذلك عادةً في أواخر سنوات المراهقة أو في بداية العشرينات. وبعدئذٍ ستكون بحاجة إلى إجراء جراحة للوقاية من سرطان القولون. وستكون بحاجة أيضًا لإجراء جراحة إذا كانت إحدى السلائل سرطانية. قد لا تكون بحاجة لإجراء جراحة للعلاج من داء السلائل الورمي الغدي العائلي الموهَن.

جراحةُ القُولون والمستقيم الطفيفةُ التوغل

قد يقرر جرَّاحكَ القيام بالتدخل بالمنظار من خلال عدة شقوق صغيرة تتطلب غرزة أو اثنتين لإغلاقها. وعادةً ما تَختصر الجراحةُ الطفيفةُ التوغُّلِ مدةَ إقامتكَ في المستشفى وتسمح لكَ بالتعافي بسرعة أكبر.

واستنادًا إلى حالتكَ فقد يكون لديكَ أحد أنواع الجراحة التالية لإزالة قُولونكَ أو جزءٍ منه:

  • اسْتِئْصالُ القُولون دُوْنَ التَّام بمُفاغَرَة لَفائِفِيَّة مُسْتَقيمِيَّة‎، والتي فيها يبقى المستقيم في مكانه
  • اسْتِئْصالُ المُسْتَقيمِ والقُولون‎ التام عن طريق عملية تفميم لَفائفي حصري حيث يتم إزالة القُولون والمستقيم وعمل فتحة (فَغْرُ اللَّفائِفِي‎)، وعادةً ما يتم إجراؤها على الجانب الأيمن من البطن
  • الاسْتِئْصالُ التام للمُسْتَقيمِ والقُولون عن طريق جراحة فغر اللفائفي الشرجي‎ (وتسمى أيضًا جراحة J-pouch)، حيث تتم إزالة القُولون والمستقيم ويتم ربط جزء من الأمعاء الدقيقة بالمستقيم

متابعة العلاج

لا تعالج الجراحةُ داء السلائل العائلي الورمي الغدي (FAP). قد تستمر الأورام الحميدة في التكوُّن في الأجزاء المتبقية أو المستنبَتة من القولون، المعدة والأمعاء الدقيقة. اعتمادًا على عدد الأورام الحميدة وحجمها، فإن إزالتها بالمنظار قد لا تكون كافية لتقليل خطر السرطان. قد تحتاج إلى جراحة إضافية.

ستحتاج إلى فحصٍ مُنتظَم — وعلاج في حالة الحاجة — لمضاعفات داء السلائل العائلي الورمي الغُدِّي الذي قد ينتج بعد جراحة القولون والمستقيم. اعتمادًا على تاريخك ونوع الجراحة التي خضعتَ لها، قد يتضمن الفحص:

  • التنظير السيني أو تنظير القولون
  • التنظير الداخلي العلوي
  • الموجات فوق الصوتية (الألتراساوند) على الغدة الدرقية
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لفحص الأورام الرباطية

اعتمادًا على نتائج الفحص، قد يضيف الطبيب علاجات إضافية للمشكلات التالية:

  • الأورام الحميدة بالاثني عشر والأورام الحميدة المحيطة بالأمبولة. قد ينصحك طبيبك بالجراحة لإزالة الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر والأمبولة) لأن هذه الأنواع من الأورام الحميدة قد تتطور إلى سرطان.
  • الأورام الرباطية. قد تعطى توليفة من الأدوية، تتضمن الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، الأدوية المضادة للأستروجين والعلاج الكيميائي. في بعض الأحيان قد تحتاج إلى جراحة.
  • الأورام العظمية. قد يزيل الأطباء أورام العظم غير السرطانية لتخفيف الألم أو لأسباب تجميلية.

العلاجات المحتمَلة في المستقبل

يواصل الباحثون تقييم علاجات إضافية لداء السلائل العائلي الورمي الغدي (FAP). وعلى وجه الخصوص، يُدرَس استخدام مسكنات الألم مثل الأسبرين وأدوية مضادات الالتهاب اللاستيرويدية (NSAID) وكذلك أدوية العلاج الكيميائي.

التأقلم والدعم

يَجد بعض الأشخاص أن التحدث مع الآخرين الذين يشاركونهم تجارب مماثلة أمرًا مفيدًا. فكر في الانضمام إلى مجموعة دعم عبر الإنترنت، أو اسأل طبيبك عن مجموعات الدعم في منطقتك.

التحضير من أجل موعدك الطبي

ما يمكنك فعله؟

يمكن أن تقل الفترة الزمنية التي تقضيها مع طبيبكَ، لذا، حاوِل إعداد قائمة بالأسئلة التي ترغب في توجيهها إليه. بالنسبة لداء السلائل العائلي الورمي الغُدِّي (FAP)، يمكن أن تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على الطبيب ما يلي:

  • ما احتمالات نقلي للعدوى إلى أطفالي؟
  • ما عدد مرات احتياجي لإجراء الفحص؟
  • ما نوع الاختبارات التي يضمنها الفحص؟
  • هل سأحتاج لتدخُّل جراحي؟
  • إذا كنتُ أحتاج إلى تدخُّل جراحي، فمتى سأحتاج إلى ذلك؟
  • ما نوع العملية الجراحية التي أحتاج إليها؟
  • هل يمكن علاج داء السلائل العائلي الورمي الغُدِّي (FAP) الذي أعاني منه من خلال الجراحة؟
  • إذا كانت الإجابة بِلا، فما المتابعة والعلاج المطلوبين؟
  • ما مستوى دقة الاختبارات الجينية؟

داء السلائل الورمي الغدي العائلي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

21/12/2018
References
  1. Chung DC, et al. Clinical manifestations and diagnosis of familial adenomatous polyposis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 4, 2018.
  2. Familial adenomatous polyposis. Cancer.Net. http://www.cancer.net/cancer-types/familial-adenomatous-polyposis. Accessed June 4, 2018.
  3. Kanth P, et al. Hereditary colorectal polyposis and cancer syndromes: A primer on diagnosis and management. American Journal of Gastroenterology. 2017; 112:1509.
  4. Ferri FF. Familial adenomatous polyposis and Gardner's syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 4, 2018.
  5. Ravi V, et al. Desmoid tumors: Epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and local therapy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 4, 2018.
  6. Chung DC, et al. Familial adenomatous polyposis: Screening and management of patients and families. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 4, 2018.
  7. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Familial adenomatous polyposis. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6408/familial-adenomatous-polyposis. Accessed June 4, 2018.
  8. Chintalacheruvu LM, et al. Major hereditary gastrointestinal cancer syndromes: A narrative review. Journal of Gastrointestinal Liver Disease. 2017;26:157.
  9. Attenuated familial adenomatous polyposis. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8532/attenuated-familial-adenomatous-polyposis. Accessed June 4, 2018.
  10. Syngal S, et al. ACG clinical guideline: Genetic testing and management of hereditary gastrointestinal cancer syndromes. American Journal of Gastroenterology. 2015;110: 223.
  11. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 28, 2018.
  12. Ravi V, et al. Desmoid tumors: Systemic therapy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 4, 2018.
  13. Picco MF (expert opinion). Mayo Clinic, Jacksonville, Fla. July 1, 2018.