نظرة عامة

التشوهات الكهفية الدماغية (CCMs) هي أوعية دموية ذات تكوين غير طبيعي. على عكس أنواع الأورام الوعائية الأخرى، تتطور حالة الأوعية الدموية المصابة بالتشوهات الكهفية الدماغية، التي تشبه حبة توت صغيرة، وتخلق مشاكل في الدماغ أو الحبل الشوكي. وقد تكون هذه التشوهات، التي يمكن أن يختلف حجم قطرها من 2 ملليمتر إلى عدة سنتيمترات، وراثية ولكنها في الغالب تحدث من تلقاء نفسها.

قد تسرب التشوهات الكهفية الدماغية الدم؛ مما يؤدي إلى النزف في الدماغ أو الحبل الشوكي (نزيف). يمكن أن يؤدي نزيف الدماغ أو النزيف الشوكي إلى توليد نطاق واسع من الأعراض العصبية الأكثر وضوحًا، استنادًا إلى مكان التشوه الكهفي في الجهاز العصبي بالإنسان.

الأعراض

يمكن وجود التشوهات الكهفية الدماغية (CCMs) دون ظهور أعراض. تميل الأعراض الواضحة إلى الحدوث عندما تؤدي نوبات النزيف المتكررة أو تكوُّن جلطة دموية إلى نوبات، وذلك بالنسبة للتشوهات الكهفية الدماغية بالفص العلوي، أو مشاكل في الرؤية أو مشاكل بؤرية بالنسبة للتشوهات الكهفية الدماغية في جذع الدماغ والعقد القاعدية والحبل الشوكي.

يمكن أن تتضمن علامات وأعراض التشوهات الكهفية الدماغية بشكل عام الضعف أو التنميل أو وجود صعوبة في الكلام أو صعوبة في فهم الآخرين أو عدم الثبات أو تغيرات الرؤية أو الصداع الشديد. يمكن أيضًا حدوث نوبات كما يمكن أن تزداد المشاكل العصبية سوءًا بمرور الوقت مع حدوث نزيف متكرر (النزف). يمكن تكرار النزيف بمجرد انتهاء النزيف الأولي أو بعدها بقليل، أو يمكن عدم تكرار النزيف مطلقًا.

متى تزور الطبيب

اطلب المساعدة الطبية فورًا إذا شعرت بأي أعراض نوبة، أو انتابتك علامات أو أعراض قد تشير إلى وجود نزف بالدماغ، مثل:

  • صداع شديد مفاجئ
  • الغثيان
  • القيء
  • الضعف أو التنميل في جانب واحد من الجسم
  • صعوبات في التحدث وفهم الكلام
  • فقدان الرؤية
  • الرؤية المزدوجة
  • صعوبات في التوازن

الأسباب

تحدث أكثر التشوهات الكهفية الدماغية في صورة تكوين وحيد، بدون وجود سبب واضح وبدون وجود تاريخ عائلي.

ومع ذلك، فإن حوالي 20 بالمائة من المصابين بالاضطراب لديهم نوع عائلي (موروث) منه. في العديد من الحالات، يستطيع هؤلاء المصابون تحديد أفراد العائلة ذوي الإصابة المماثلة، والذين غالبًا ما تكون لديهم تشوهات متعددة. ويمكن تأكيد تشخيص النوع الموروث من الاضطراب بواسطة اختبار جيني.

تحدث بعض التشوهات الكهفية الدماغية كذلك عقب العلاج الإشعاعي البؤري للدماغ.

عوامل الخطر

وكما ذُكر أعلاه، في حين تحدث الإصابة بتشوهات كهفية دماغية دون سبب واضح، يمكن للنوع الوراثي (النوع العائلي الوراثي) للحالة أن يسبب الإصابة بتشوهات كهفية متعددة، سواء كانت الإصابة من البداية أو مع مرور الوقت.

لقد حددت البحوث، إلى الآن، ثلاث متغيرات جينية مسؤولة عن التشوهات الكهفية العائلية التي يتم تتبعها تقريبًا في أغلب حالات التشوهات الكهفية العائلية المنتشرة.

المضاعفات

تنبع أكثر مضاعفات التشوهات الكهفية الدماغية إثارةً للمخاوف من النزيف المتكرر (النزف)، الذي قد يؤدي إلى تلف عصبي متفاقم.

والنزف أكثر عرضة للتكرر لدى الأشخاص الذين تم تشخيصه لديهم من قبل. كما أنه أكثر عرضة لمعاودة الحدوث عند وجود تشوهات في جزع الدماغ.

التشوهات الكهفية - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

18/11/2017
References
  1. Mouchtouris N, et al. Management of cerebral cavernous malformations: From diagnosis to treatment. The Scientific World Journal. 2015:1.
  2. Singer RJ, et al. Vascular malformations of the central nervous system. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 5, 2017.
  3. NINDS cerebral cavernous malformation information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/cavernous_malformation/cavernous_malformation.htm. Accessed June 8, 2015.
  4. Moore SA, et al. Long-term natural history of incidentally discovered cavernous malformations in a single-center cohort. Journal of Neurosurgery. 2014;120:1188.
  5. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 3, 2017.
  6. Flemming KD, et al. Management of unruptured intracranial aneurysms and cerebrovascular malformations. Continuum. 2017;23:181.
  7. Flemming KD (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 31, 2017.
  8. Tawk RG (expert opinion). Mayo Clinic, Jacksonville, Fla. May 31, 2017.
  9. Kumar G (expert opinion). Mayo Clinic, Phoenix/Scottsdale, Ariz. May 31, 2017.
  10. Winn H, ed. Natural history of cavernous malformations. In: Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017.
  11. AANS/CNS Joint Cerebrovascular Section cavernous malformation information page. American Association of Neurological Surgeons. http://www.aans.org/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cavernous-Malformations. Accessed June 7, 2017.
  12. Horne MA, et al. Clinical course of untreated cerebral cavernous malformations: A meta-analysis of individual patient data. The Lancet Neurology. 2016;15:166.
  13. Akers A, et al. Guidelines for the clinical management of cerebral cavernous malformations: Consensus recommendations based on systematic literature review by the Angioma Alliance scientific advisory board clinical experts panel. http://www.angiomaalliance.org/pages.aspx?content=495. Accessed June 7, 2017.
  14. Petr O, et al. Brainstem cavernous malformations. Journal of Neurosurgical Sciences. 2017;59:271.
  15. Brinjiki W, et al. De novo formation of a large cavernoma associated with a congenital torcular dural arteriovenous fistula: Case report. Journal of Neurosurgical Pediatrics. 2017;19:567.
  16. Flemming KD, et al. Seasonal variation in hemorrhage and focal neurologic deficit due to intracerebral cavernous malformations. Journal of Clinical Neuroscience. 2015;22:969.