التشخيص

يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري مبكرًا لأنه يشبه أمراض عصبية أخرى. تشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى:

  • مخطط كهربية العضل. يُدخل الطبيب قطبًا على شكل إبرة عبر الجلد إلى العضلات المختلفة. ويهدف ذلك الاختبار إلى تقييم النشاط الكهربي للعضلات في حال انقباضها وانبساطها.

    يمكن للأعراض الشاذة الظاهرة في العضلات من خلال تخطيط كهربية العضل أن تساعد الأطباء في تشخيص حالة التصلب الجانبي الضموري أو استبعادها. كما يمكن أن يساعد تخطيط كهربية العضل في توجيه العلاج بالتمارين.

  • فحص توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات للعضلات في مناطق مختلفة من جسمك. يمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم أمراض عصبية أو عضلية معينة.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي. ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي صورًا مفصلة للدماغ والحبل النخاعي. وباستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن الكشف عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص المنفتقة في العنق أو غيرها من الأمراض التي قد تسبب الأعراض التي تظهر عليك.
  • تحاليل الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول الخاصة بك في المختبر الطبيب على استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة لأعراضك وعلاماتك.
  • البزل الشوكي (البزل القَطَني). يتضمن ذلك أخذ عينة من السائل الشوكي لديك للاختبار المعملي باستخدام إبرة رفيعة تدخل بين فقرتين أسفل ظهرك.
  • خزعة العضلات. إن اعتقد طبيبك أنك مصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، قد تخضع لخزعة من العضلات. يُستأصَل جزء صغير من عضلة لديك تحت تأثير مخدر موضعي، ثم يُرسَل للتحليل في المختبر.

العلاج

لا يُمكن للعلاجات أن تعكس أضرار التصلُّب الجانبي الضموري (ALS)، ولكنها يُمكنها أن تُبْطِئ تطوُّر الأعراض، وتمنع المضاعفات، وتجعلكِ أكثر راحة واستقلالية.

قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية، وخبراء الرعاية الصحية لتوفير الرعاية الصحية لك. قد يطيل ذلكَ من مدة بقائكَ على قيد الحياة، ويُحسِّن من مستوى جودة حياتك.

سيساعدكَ فريقكَ على تحديد العلاجات المناسبة لك. يَحقُّ لكَ اختيار أو رفض أي علاجات مقترحة.

الأدوية

اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ثلاثة أدوية لعلاج التصلّب الجانبي الضموري، وهي:

  • ريلوزول (Rilutek وExservan ومجموعة Tiglutik). يزيد هذا الدواء المتناول عن طريق الفم العمر المتوقع بمدة تتراوح بين 3 إلى 6 أشهر. ولكنه قد يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة واضطرابات الجهاز الهضمي وتغيرات في وظائف الكبد. سيتابع طبيبك تعدادات الدم ووظائف الكبد في فترة تناولك للدواء.
  • إدارافون (Radicava). يُعطَى هذا الدواء عبر أحد أوردة الذراع أو عبر الفم في شكل حبة دواء، ويمكنه أن يقلل تدهور القدرة على أداء الوظائف اليومية. ولكن تأثيره على طول العمر ما زال غير معروف حتى الآن. وقد تشمل آثاره الجانبية الكدمات والصداع وضيق النفَس. ويُعطى يوميًا لمدة أسبوعين كل شهر.
  • فينيل بيوتيرات الصوديوم وتور أورسوديول (Relyvrio). اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية مؤخرًا هذا الدواء الذي يمكنه إبطاء تدهور حالات المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. وقد يكون مفيدًا على وجه الخصوص لمن يؤدون مهام اليومية. ويمكنه أن يساعد كذلك على إطالة أعمار مرضى التصلب الجانبي الضموري، ولكن ما زالت هناك حاجة إلى إجراء المزيد من الدراسات. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة لهذا الدواء الإسهال وألم البطن والغثيان وعدوى الجهاز التنفسي العلوي. وقد يُصاب مَن لديهم اضطراب يؤثر في دورة حمض الصفراء بإسهال يتفاقم عند تناول هذا الدواء.

قد يصف طبيبك أيضًا أدوية لتخفيف الأعراض الأخرى، مثل:

  • تشنجات وتقلصات في العضلات
  • الإمساك
  • الإرهاق
  • زيادة اللعاب والبلغم
  • الألم
  • الاكتئاب
  • مشكلات النوم
  • نوبات الضحك أو البكاء الخارجة عن السيطرة

العلاجات

  • الرعاية التنفُّسية. في النهاية ستواجه صعوبة أكبر في التنفُّس حيث تضعف عضلاتك. قد يقوم الأطباء باختبار تنفُّسكَ بانتظام ويضعوكَ على أجهزة تساعدكَ على التنفُّس أثناء الليل.

    ويمكنك اختيار جهاز التنفُّس الصناعي الميكانيكي ليساعدكَ على التنفُّس. سيُدخِل الأطباء أنبوبًا من ثقب تم عمله جراحيًا في مقدمة الرقبة بحيث يؤدي مباشرةً إلى قصبتك الهوائية (فغر الرغامى) والتي تتصل بجهاز التنفس الاصطناعي.

  • العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة الرياضة قليلة التأثير في المحافظة على لياقة قلبكَ وأوعيتكَ الدموية وقوة عضلاتكَ ونطاق حركتكَ لأطول فترة ممكنة.

    يُمكن أن يُساعد الانتظام في ممارسة التمارين الرياضية أيضًا على تحسين شعوركَ بالراحة. يُمكن أن تُساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الألم ومساعدة عضلاتكَ على أداء وظائفها على أكمل وجه.

    يُمكن أيضًا أن يُساعدكَ اختصاصي العلاج الطبيعي في التكيُّف مع المشد أو المشاية أو الكرسي المتحرِّك، وربما يقترح عليكَ أجهزة أخرى مثل الأسطح المنحدرة التي تسهِّل عليكَ التنقُّل.

  • العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. يُمكن أن تُساعدكَ أجهزة التكيُّف على القيام بأنشطتكَ مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الأكل والاستحمام.

    يُمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إجراء تعديلات بمنزلكَ تُتيح تسهيلات خاصة بكَ للحركة في حال كُنتَ تُواجه مشكلة في المشي بأمان.

  • علاج التخاطب. يُمكن أن يُعلِّمكَ اختصاصي علاج النطق أساليب تكيفية تجعل كلامكَ أكثر سهولة في الفهم. يستطيع أيضًا اختصاصيو علاج النطق أن يساعدوكَ في استكشاف طرق أخرى للتواصُل، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق.

    اسألْ الاختصاصي عن مدى إمكانية استعارة أو استئجار الأجهزة مثل أجهزة الحواسب اللوحية المزودة بتطبيقات تحويل النص إلى كلام أو الأجهزة المعتمدة على الحاسب الآلي باستخدام الكلام المركَّب الذي يُمكنه مساعدتكَ في التواصُل.

  • الدعم الغذائي. سيتعاون فريقكَ معكَ ومع أفراد عائلتكَ للتأكُّد من تناولكَ للأطعمة التي يَسْهُل بلعها والعمل على توفير احتياجاتكَ الغذائية. ربما تحتاج في النهاية إلى أُنبوب تغذية.
  • الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشتمل فريقكَ على أحد الاختصاصيين الاجتماعيين للمساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المعدَّات وتسديد ثمن الأجهزة التي تحتاجها. ويُمكن للاختصاصيين النفسيين والاجتماعيين وغيرهم تقديم الدعم العاطفي لك ولعائلتك.

العلاجات المستقبلية المحتملة

تُجرَى طوال الوقت دراسات سريرية على الأدوية والعلاجات المبشرة المتعلِّقة بالتصلُّب الجانبي الضموري.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

التأقلم والدعم

قد يكون لاكتشاف الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري أثرًا مدمرًا للحالة النفسية. يمكن للنصائح التالية أن تساعدك وتساعد عائلتك على التأقلم:

  • امنح نفسك الوقت للتعبير عن الحزن. إن المعرفة بأن لديك مرضًا فتَّاكًا سوف تقلِّص حركتك واعتمادك على نفسك أمر صعب. ستمر أنت وعائلتك بفترة من الحداد والحزن بعد التشخيص بالمرض.
  • تفاءل. سيساعدك الفريق المختص برعايتك في التركيز على قدراتك واتباع نمط حياة صحي. فبعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يعيشون لأكثر من 3 إلى 5 سنوات، وهي الفترة المرتبطة عادةً بهذه الحالة. والبعض يعيش 10 سنوات أو أكثر. يساعد الحفاظ على رؤية متفائلة على تحسين حياة المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.
  • فكّر فيما يتخطى التغيرات البدنية. يعيش كثير من مصابي التصلب الجانبي الضموري حياة مجزية رغم القيود المادية. حاول التفكير في التصلب الجانبي الضموري كجزء من حياتك، وليس هويَّتك ككل.
  • انضم إلى إحدى مجموعات الدعم. قد تجد الراحة في مجموعات دعم مع آخرين مصابين بـ التصلب الجانبي الضموري. قد يستفيد الأشخاص الأعزاء الذين يساعدوا في رعايتك من مجموعة دعم مكوَّنة من مقدمي الرعاية لمصابين آخرين بـ بالتصلب الجانبي الضموري. استفسر من الطبيب أو تواصل مع جمعية مصابي التصلب الجانبي الضموري عن مجموعات الدعم في منطقتك.
  • اتخذ قراراتك الآن بشأن مستقبل رعايتك الطبية. يتيح التخطيط للمستقبل التحكم في قراراتك بشأن حياتك ورعايتك. بمساعدة طبيبك، ممرضة رعاية المحتضرين أو الموظَّف الاجتماعي، تستطيع اتخاذ القرار عما إن كنت في حاجة لتقنيات إطالة العمر.

    يمكنك أيضًا اتخاذ القرار عن المكان الذي تريد قضاء أيامك الأخيرة فيه. قد تحتاج للتفكير في خيارات رعاية المحتضرين. يمكن أن يساعدك التخطيط للمستقبل أنت والمقربين لك في تخفيف حدة القلق.

الاستعداد لموعدك

قد تحتاج إلى استشارة طبيب العائلة أولًا بشأن مؤشرات التصلب الجانبي الضموري وأعراضه. ثم يُحيلك طبيبك في الغالب إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز العصبي (طبيب الأعصاب) لمزيد من التقييم.

ما يمكنك فعله

قد تحتاج إلى إجراء العديد من الفحوص لتشخيص حالتك، وربما يثير هذا توترك ويشعرك بالإحباط. قد تمنحك هذه الاستراتيجيات إحساسًا أكبر بالتحكم.

  • احتفظ بمفكرة لتسجيل الأعراض. قبل زيارة طبيب الأعصاب، ابدأ في استخدام تقويم أو مفكرة لتدوين الوقت والظروف في كل مرة تلاحظ وجود مشكلات في المشي، أو تناسق حركة اليد، أو النطق، أو البلع، أو الإحساس بحركات لا إرادية في العضلات. قد تظهر ملاحظاتك نمطًا يساعد في تشخيص حالتك.
  • البحث عن طبيب أعصاب وفريق رعاية صحية. عادة ما يكون فريق الرعاية المتكاملة الذي يرأسه طبيب الأعصاب هو الأنسب لتقديم الرعاية للمرضى المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. ومن المتوقع أن يكون هناك تواصل بين أفراد الفريق المختص برعايتك وأن تكون لديهم دراية باحتياجاتك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

سيراجع طبيب العائلة التاريخ الطبي لأسرتك ومؤشرات المرض والأعراض التي تشعر بها. قد يُجري طبيب الأعصاب وطبيب العائلة فحصًا بدنيًّا وعصبيًّا، والذي قد يتضمن فحص ما يلي:

  • ردود الأفعال اللاإرادية
  • قوة العضلات
  • شدَّة العضلات
  • حاستي اللمس والبصر
  • التناسق
  • التوازُن

التصلب الجانبي الضموري (ALS) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

13/10/2022
  1. Just what is ALS? ALS Association. http://www.alsa.org/about-als/. Accessed June 28, 2019.
  2. AskMayoExpert. Amyotrophic lateral sclerosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2019.
  3. Elman LB. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2019.
  4. Van den Bos MAJ, et al. Pathophysiology and diagnosis of ALS: Insight from advances in neurophysiological techniques. International Journal of Molecular Sciences. 2019;20:2818.
  5. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 28, 2019.
  6. Crockford C, et al. ALS-specific cognitive and behavior changes associated with advancing disease stage in ALS. Neurology. 2018;91:e1370.
  7. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet. Accessed June 28, 2019.
  8. Smoking may now be considered an established risk factor for ALS. ALS Association. http://www.alsa.org/news/archive/smoking-may-now-be-considered.html. Accessed June 29, 2019.
  9. Living with ALS resource guide 2. ALS Association. http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/resource-guides/. Accessed July 2, 2019.
  10. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. May 17, 2021.
  11. ALS Association certified centers. ALS Association. http://www.alsa.org/community/centers-clinics. Accessed July 2, 2019.
  12. Paganoni S, et al. Trial of sodium phenylbutyrate-taurusodiol for amyotrophic lateral sclerosis. New England Journal of Medicine. 2020; doi:10.1056/NEJMoa1916945.
  13. FDA approval of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) drug represents progress, but we're not done. U.S. Food and Drug Administration. https://www.ninds.nih.gov/news-events/directors-messages/all-directors-messages/fda-approval-amyotrophic-lateral-sclerosis-als-drug-represents-progress-were-not-done. Accessed Oct. 7, 2022.
  14. Crum BA (expert opinion). Mayo Clinic. Oct. 6, 2022.