الداء النشواني

التشخيص والعلاج

قد تُحلَّل عينات الدم والبول لاكتشاف البروتينات التي قد تدل على الداء النشواني. قد يحتاج الأشخاص الذين لديهم أعراض معينة أيضًا إلى اختبارات لوظائف الغدة الدرقية والكلى.

يمكن فحص عينة من الأنسجة بحثًا عن مؤشرات الإصابة بالداء النشواني. ويمكن أخذ الخزعة من الدهون الموجودة تحت الجلد في منطقة البطن أو من نخاع العظم. وقد يتطلب الأمر، مع بعض الأشخاص، أخذ خزعة من العضو المصاب، مثل الكبد أو الكلى. ويمكن إجراء اختبار للأنسجة لتحديد نوع البروتين النشواني المسبب للمرض.

قد تشمل الاختبارات التصويرية للأعضاء المصابة بالداء النشواني:

• مخطط صدى القلب. تعتمد هذه التقنية على الموجات الصوتية لتوليد صور متحركة توضح كفاءة أداء القلب. كما يمكنها كشف التضرر القلبي الذي يرتبط بشكل خاص بالداء النشواني.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. يعتمد التصوير بالرنين المغناطيسي على الموجات الراديوية ومجال مغناطيسي قوي لتوليد صور دقيقة ومفصلة للأعضاء والأنسجة. تُستخدَم هذه الصور لتقييم بنية القلب ووظائفه. قد يسهم التصوير بالرنين المغناطيسي في تحديد ما إذا كان الداء النشواني قد أصاب القلب.
• التصوير النووي. في هذا الاختبار التصويري، تُحقن كمية ضئيلة من مادة مشعة (متتبّعة) في أحد الأوردة. يمكن أن يكشف هذا الاختبار عن التضرر القلبي المبكر الناجم عن أنواع معينة من الداء النشواني. ويساعد أيضًا في التفرقة بين الأنواع المختلفة من الداء النشواني، بما يُوجِّه نحو العلاج الأنسب.

• العلاج الكيميائي. تُستخدم بعض أدوية السرطان لعلاج الداء النشواني الأميلويد خفيف السلسلة بهدف إيقاف نمو الخلايا المنتجة للبروتين النشواني. يبدأ معظم المرضى بعلاج يحتوي على داراتوموماب (Darzalex)، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يستخدم لعلاج الورم النقوي المتعدد.
• علاجات الداء النشواني. حصلت بعض الأدوية على تصريح لاستخدامها في علاج الداء النشواني، مثل تافاميديس (Vyndamax و Vyndaqel) وأكوراميديس (Attruby). وقد ثبت أن هذه الأدوية تعمل على إبطاء تراكم البروتين النشواني في القلب وتحسين الأعراض وإطالة العمر المتوقع. كما اعتُمدت أدوية باتيسيران (Onpattro)، وإبلونترسن (Wainua)، وفوتريسيران (Amvuttra) لعلاج المصابين بالداء النشواني الوراثي ( بروتين أميلويد ترانسثيريتين). تتداخل هذه الأدوية في إنتاج بروتين الترانسثيريتين في الكبد. يساعد ذلك في منع تراكم البروتين النشواني.
• أدوية القلب. في حال تأثر القلب، قد يلزم تناول أدوية مميعة للدم لتقليل خطر الإصابة بالجلطات. قد تحتاج أيضًا إلى أدوية لضبط سرعة القلب. وبعض الأدوية تزيد التبوّل، ما قد يخفف الضغط على القلب والكليتين.

• زراعة الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم. يتضمن هذا الإجراء الطبي جمع الخلايا الجذعية من الدم وتخزينها مؤقتًا أثناء تلقيك جرعات عالية من العلاج الكيميائي. ثم تُعاد الخلايا الجذعية إلى الجسم. تُجمَع خلايا الدم الجذعية وتُعاد إلى الجسم من خلال أحد الأوردة. هذا العلاج الأنسب للمصابين بالداء النشواني من نوع الأميلويد خفيف السلسلة الذين لم تتفاقم حالتهم بعد ولم يتضرر القلب لديهم بدرجة كبيرة. تُستخدم زراعة الخلايا الجذعية لمن لم يستجيبوا جيدًا للعلاجات الأخرى للداء النشواني من نوع الأميلويد خفيف السلسلة.
• غسيل الكلى. إذا تعرضت كليتاك للتلف بسبب الداء النشواني، فقد تحتاج إلى بدء غسيل الكلى. ويستخدم هذا الإجراء جهازًا لتنقية الدم من الفضلات والأملاح والسوائل وفق جدول زمني منتظم.
• زراعة الأعضاء. إذا كانت ترسبات الأميلويد قد ألحقت أضرارًا بالغة بالقلب أو الكليتين، فقد تحتاج إلى جراحة لاستبدال تلك الأعضاء. وتتكون بعض أنواع الأميلويد في الكبد، لذلك يمكن أن توقف عملية زراعة الكبد هذا الإنتاج.

عند حجز موعد طبي، اسأل عما إذا كان يوجد ما يتعين عليك فعله قبل الموعد. وقد يفيد اتباع النصائح التالية:

• دوِّن الأعراض التي لديك، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت لأجله الموعد الطبي.
• جَهِّز قائمة بكل الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تستخدمها، بما في ذلك الجرعات.
• دَوِّن المعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك أي حالات مرَضية أخرى مصاب بها.
• دَوِّن المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك أي تغيُّرات أو مسببات توتر طرأت على حياتك مؤخرًا.
• دَوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.
• اطلب من أحد أقاربك أو أصدقائك مرافقتك لمساعدتك في تذكُّر ما يقوله فريق الرعاية.

فيما يخص الداء النشواني، تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية ما يلي:

• ما السبب الأرجح للأعراض التي لديّ؟
• ما نوع الداء النشواني الذي أصابني؟
• ما الأعضاء المصابة؟
• ما مرحلة إصابتي بالمرض؟
• ما أنواع الفحوص التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما أنواع العلاجات التي أحتاج إليها؟
• هل أنا مُعرض لاحتمال الإصابة بمضاعفات على المدى الطويل؟
• ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
• هل أحتاج للالتزام بأي قيود على النظام الغذائي أو النشاط البدني؟
• أنا أعاني من مشكلة صحية أخرى. فكيف يمكنني إدارة هذه المشكلات معًا؟

إضافةً إلى الأسئلة التي تجهزها قبل الموعد الطبي لطرحها على فريق الرعاية، لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء الموعد.

من المحتمل أن يطرح عليك فريق الرعاية الصحية عدة أسئلة، مثل:

• متى بدأ ظهور الأعراض؟ ما مدى شدَّتها، وهل هي مستمرة أم عرضية؟
• هل يُوجد أي شيء يُساعد في أن تكون الأعراض أفضل أو أسوأ؟
• كيف حال شهيتك؟ هل فقدتَ مُؤَخَّرًا وزنًا دون محاولة؟
• هل واجهتَ أي تورّم في الساق؟
• هل شعرتَ بضيق النفَس؟
• هل تستطيع العمل وأداء المهام اليومية المعتادة؟ هل تشعر بالإجهاد بشكل متكرر؟
• هل لاحظت أنك تصاب بالكدمات بسهولة؟
• هل سبق أن شُخّصت حالة أي شخص في عائلتك بالداء النشواني؟