التشخيص

غالبًا ما يتم تجاهل الداء النشواني لأن علامات وأعراض الإصابة به يمكن أن تكون مماثلة لأعراض وعلامات تلك الأمراض الأكثر شيوعًا. يمكن أن يساعدك إجراء التشخيص مبكرًا قدر الإمكان في منع حدوث المزيد من تلف الأعضاء. يُعد إجراء التشخيص الدقيق مهمًا لأن العلاج يختلف اختلافًا كبيرًا، اعتمادًا على حالتك الخاصة.

سيبدأ طبيبك على الأرجح بقراءة شاملة للتاريخ الطبي وبإجراء فحص بدني. وبعد ذلك، قد يتم إجراء:

  • الاختبارات المعملية. يمكن تحليل دمك وبولك بحثًا عن وجود بروتين غير طبيعي والذي يمكن أن يشير إلى الإصابة بالداء النشواني. واعتمادًا على العلامات والأعراض التي تعاني منها، قد يتم إجراء اختبارات وظائف الغدة الدرقية والكبد أيضًا.
  • الخزعة. يمكن أخذ عينة من النسيج والتحقق من وجود علامات الإصابة بالداء النشواني. وقد يتم أخذ الخزعة من دهون البطن، أو نخاع العظم، أو عضو مثل الكبد أو الكلى. يمكن أن يساعد تحليل الأنسجة في تحديد نوع الراسب النشواني.
  • اختبارات التصوير. يمكن أن تساعد صور الأعضاء التالفة نتيجة الإصابة بالداء النشواني في تحديد مدى درجة إصابتك بالمرض. يمكن استخدام مخطط صدى القلب لتقييم حجم القلب ووظيفته. يمكن لاختبارات التصوير الأخرى تقييم مدى درجة الإصابة بداء النشواني في الكبد أو الطحال.

العلاج

لا يوجد علاج للداء النشواني. سيساعد العلاج على تخفيف العلامات والأعراض والحدّ من إنتاج المزيد من البروتين النشوي. يعتمد العلاج على نوع الداء النشواني ويستهدف مصدر إنتاج البروتين النشوي.

  • الداء النشواني خفيف السلسلة. تُستخدم العديد من أدوية العلاج الكيميائي التي تعالج الأورام النقوية المتعددة في حالة الداء النشواني خفيف السلسلة لإيقاف نمو الخلايا المشوهة التي تنتج البروتين النشوي.

    توفر زراعة الخلايا الجذعية (ASCT) علاجًا بديلًا في بعض الحالات. تعتمد هذه العملية على فكرة أخذ خلايا جذعية من دمك وتخزينها لفترةٍ قصيرةٍ تحصل أنت فيها على جرعةٍ عالية من العلاج الكيميائي. بعدها تُعاد الخلايا الجذعية إلى جسمك مرةً أخرى عن طريق حقنها في أحد أوردتك.

    يُنصح بزراعة الخلايا الجذعية لأولئك الذين لم يصلوا إلى مرحلةٍ متقدمةٍ من المرض والذين لم تتضرر قلوبهم بعد.

  • الداء النشواني AA. يستهدف العلاج المشكلة الأساسية التي سببت الداء النشواني — مثل تناول مضادات الالتهاب لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • الداء النشواني الوراثي. قد تكون زراعة الكبد خيارًا متاحًا لأن البروتين المسبب لهذا النوع من الداء النشواني يُصنّع في الكبد.
  • الداء النشواني المرتبط بالغسيل الكلوي. العلاج هو تغيير نظام الغسيل الكلوي المُتّبع أو زراعة الكلى.

الرعاية الداعمة

للسيطرة على العلامات والأعراض للداء النشواني، قد ينصح الطبيب بما يلي أيضًا:

  • أدوية مُسكنات الألم
  • أدوية احتباس بالسوائل (مدرات البول) ونظام غذائي قليل الملح
  • أدوية مسيلات الدم
  • أدوية ضبط معدل ضربات الدم

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

قد تساعد النصائح التالية في التكيف مع الدَّاء النَّشَوانِيّ:

  • رويدك. إذا شعرت بصعوبةٍ في التنفس، فاحصل على قسطٍ من الراحة. يجب عليك تجنب الأنشطة الشاقة، لكنك ستكون قادرًا على ممارسة الأنشطة اليومية المعتادة، كالذهاب إلى العمل. تحدث إلى الطبيب حول الأنشطة المناسبة لك.
  • اتبع نظامًا غذائيًا متوازنًا. تزود التغذية الجيدة جسدك بالطاقة الكافية. اتبع نظامًا غذائيًا قليل الملح إذا نصحك به طبيبك.

التأقلم والدعم

يمكن أن يكون تشخيص الداء النشواني أمرًا في غاية الصعوبة. إليك بعض الاقتراحات التي قد تجعل التعامل مع الداء النشواني أكثر سهولة:

  • ابحث عن شخص ما للتحدث معه. قد تشعر بالراحة لمناقشة مشاعرك مع صديق أو أحد أفراد أسرتك، وربما تفضّل مقابلة مجموعة دعم رسمية.
  • ضع أهدافًا معقولة. يساعدك وضع أهداف على الشعور بالسيطرة على الوضع ويمكن أن يعطيك إحساسا بالغاية. واختر الأهداف التي يمكنك تحقيقها.

الاستعداد لموعدك

قد يُجرى إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).

ما يمكنك فعله

  • دوِّن الأعراض التي تظهر عليك، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
  • أعد قائمة بجميع أدويتك والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.
  • دوِّن المعلومات الطبية الرئيسية الخاصة بك، بما في ذلك الحالات الأخرى التي تعانيها.
  • دوِّن بياناتك الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي تغييرات أو ضغوط حدثت مؤخرًا في حياتك.
  • دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب.
  • اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك، لمساعدتك في تذكر ما يقوله الطبيب.

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً في حدوث الأعراض لديّ؟
  • ما نوع الدَّاءُ النَّشَوانِيّ الذي أعانيه؟
  • ما الأعضاء التي تأثرت بالمرض؟
  • ما المرحلة التي أنا بها؟
  • ما أنواع الاختبارات التي قد أحتاج إلى الخضوع لها؟
  • ما نوع العلاجات التي أحتاج إليها؟
  • هل أنا مُعرض لخطر الإصابة بمضاعفات على المدى الطويل؟
  • ما هي أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل يتوجب علي إتّباع قيود غذائية أو حركية؟
  • أعاني حالة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أسئلة إضافية قد تراودك أثناء موعد زيارتك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يُفسح لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت للتطرق إلى النقاط التي تريد أن تركز عليها. يمكن أن يتم سؤالك:

  • متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟ ما مدى حدتها وهل هي مستمرة أم عرضية؟
  • هل يبدو أن هناك شيئًا يجعل أعراضك أفضل أو أسوأ؟
  • كيف حال شهيتك؟ هل فقدت وزنًا دون محاولة مؤخرًا؟
  • هل عانيت أي تورم في الساق؟
  • هل عانيت ضيقًا في النفس؟
  • هل أنت قادر على العمل وأداء المهام اليومية العادية؟ هل تشعر بالتعب في أغلب الأحيان.
  • هل لاحظت أنك تُصاب بكدمات بسهولة؟
  • هل سبق وتم تشخيص إصابة أي فرد في عائلتك بالداء النشواني؟

الدَّاءُ النَّشَوانِيّ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
  1. Gorevic PD. An overview of amyloidsosis. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  2. Ferri FF. Amyloidosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 27, 2017.
  3. AskMayoExpert. Renal amyloidosis (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  4. Rajkumar SV. Clinical presentation, laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis). https://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  5. Gorevic PD. Pathogenesis of secondary (AA) amyloidosis. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  6. AskMayoExpert. Cardiac amyloidosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  7. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2016 update on diagnosis, prognosis, and treatment. American Journal of Hematology. 2016;91:947.
  8. Dispenzieri A, et al. Treatment of Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Consensus Statement. Mayo Clinic Proceedings. 2015;90:1054.
  9. McKenna WJ. Clinical manifestations and diagnosis of amyloid cardiomyopathy. https://www.uptodate.com/home. Accessed May 16, 2017.
  10. Maurer MS, et al. Genotype and Phenotype of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Journal of the American College of Cardiology. 2016;68:161.
  11. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 30, 2017.
  12. Gorevic PD. Genetic factors in the amyloid diseases. http://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  13. Gertz MA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 1, 2017.
  14. Rajkumar SV, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. The Lancet oncology. 2014;15:e538.