التشخيص

غالبًا ما لا ينتبه الكثيرون للداء النشواني لأن مؤشراته وأعراضه قد تشبه مؤشرات أمراض أخرى أكثر شيوعًا.

ويمكن أن يساعد التشخيص المبكر في منع تعرض المزيد من أعضاء الجسم للضرر. ومن المهم أن يكون التشخيص دقيقًا إذ إن العلاجات تتفاوت تفاوتًا كبيرًا حسب طبيعة حالتك أنت.

الفحوص المعملية

قد يُجرى تحليل لدمك وبولك بحثًا عن بروتين غير طبيعي يمكن أن يشير إلى الداء النشواني. وقد تخضع أيضًا لاختبارات وظائف الغدة الدرقية والكبد حسب ما تشعر به من مؤشرات المرض وأعراضه.

الخزعة

يمكن أخذ عينة من الأنسجة وفحصها بحثًا عن وجود مؤشرات الداء النشواني. ومن الممكن أخذ الخزعة من الدهون الموجودة تحت الجلد في منطقة البطن (شفط الدهون) أو نخاع العظم أو العضو المصاب — مثل الكبد أو الكلى. يمكن أن يساعد الفحص المتخصص للأنسجة في تحديد نوع ترسب الداء النشواني.

الفحوص التصويرية

يمكن أن تساعد فحوص صور الأعضاء المصابة بالداء النشواني على تحديد مدى انتشار المرض. وقد تشمل هذه الفحوص:

  • تخطيط صدى القلب. تستخدم هذه التقنية الموجات الصوتية لالتقاط صور متحركة يمكنها أن توضح مدى كفاءة عمل قلبك. ويمكنها أيضًا أن تعرض وجود ضرر في القلب قد يكون خاصًا بأنواع معينة من الداء النشواني.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يَستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديوية ومجالاً مغناطيسيًا قويًا لالتقاط صور تفصيلية لأعضاء جسمك وأنسجته. ويمكن استخدام هذه الصور لتقييم تركيب قلبك ووظائفه.
  • التصوير النووي. تُحقن في هذا الاختبار كميات صغيرة من المادة المشعة (الكواشف) في أحد الأوردة. وتستطيع هذه الطريقة اكتشاف وجود خلل مبكر في القلب نتيجة لأنواع معينة من الداء النشواني. ويمكنها أيضًا أن تساعد في التمييز بين الأنواع المختلفة من الداء النشواني، وهو ما يمكنه توجيه القرارات العلاجية.

العلاج

لا يوجد علاج ناجع للداء النشواني. لكن العلاج يمكن أن يساعد في السيطرة على العلامات والأعراض ويحد من إنتاج المزيد من بروتين الأميلويد. إذا كان الداء النشواني ناتجًا عن حالة أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو السل، فقد يكون علاج الحالة الأساسية مفيدًا.

الأدوية

  • المعالجة الكيميائية. تُستخدَم الكثير من أنواع الأدوية المماثلة المستخدمة لعلاج بعض أشكال السرطان مع الأميلويد خفيف السلسلة للداء النشواني لإيقاف نمو الخلايا الشاذة التي تُنتِج البروتين المؤدي إلى تكوّن الأميلويد (النشواني).
  • أدوية القلب. إذا تأثر قلبك، قد يقترح طبيبك استخدام مسيّلات الدم للحد من خطر تكوّن الجلطات، بالإضافة إلى أدوية ضبط معدّل نبضات القلب. وقد تحتاج أيضًا إلى الحد من تناول الملح، مع تناول الأدوية التي تعمل على زيادة التبول (مدرّات البول)، فقد يؤدي ذلك إلى تخفيف الضغط على قلبك وكليتيك.
  • العلاجات الاستهدافية. في أنواع معينة من الداء النشواني، قد تتداخل بعض الأدوية مثل باتيسيران (أونباترو) وإينوتيرسن (تيجسيدي) مع الأوامر التي ترسلها الجينات المعيبة التي تكوِّن الأميلويد. وهناك أدوية أخرى، مثل تافاميديس (فينداماكس، فينداكيل) وديفلونيسال، يمكنها أن تؤدي إلى استقرار أجزاء من البروتين في مجرى الدم ومنعها من التحوّل إلى ترسّبات الأميلويد.

الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى

  • زراعة الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم. يشمل هذه الإجراء جمع الخلايا الجذعية من دمك عبر وريد، وتخزينها لمدة قصيرة أثناء فترة حصولك على العلاج الكيميائي العالي الجرعات. ويتبع ذلك إعادة الخلايا الجذعية إلى جسمك عن طريق حقنها وريديًّا. وهذا العلاج هو الأنسب للأشخاص الذين لم يتقدم مرضهم ولم يتأثر قلبهم بشكل كبير.
  • الديلزة (غسيل الكلى). إذا تعرضت كليتاك للتلف بسبب الداء النشواني، فقد تحتاج إلى بدء غسيل الكلى. ويستخدم هذا الإجراء آلة لتصفية الفضلات والأملاح والسوائل من دمك وفقًا لجدول زمني منتظم.
  • زراعة الأعضاء. قد يقترح الطبيب المعالج لك إجراء جراحة لاستبدال قلبك أو كليتيك إذا كانت ترسّبات البروتينات النشوانية قد ألحقت أضرارًا بالغة بهذه الأعضاء. وتتكون بعض أنواع البروتينات النشوانية في الكبد، لذلك يمكن أن توقف عملية زراعة الكبد هذا الإنتاج.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

الاستعداد لموعدك

قد يُجرى إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).

ما يمكنك فعله

  • اكتب الأعراض المرضية التي تشعر بها، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
  • اكتب قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناوَلها.
  • اكتب قائمة بالمعلومات الدوائية الأساسية ذاكرًا فيها الحالات المرضية الأخرى.
  • اكتب قائمة بالمعلومات الشخصية الأساسية، تذكُر فيها أي تغيرات حديثة أو أي توترات في حياتك.
  • دوِّنْ الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك.
  • اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك، لمساعدتك على تذكر ما يقوله الطبيب.

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

  • ما السبب الأرجح لما أشعر به من أعراض؟
  • ما نوع الداء النشواني الذي أصابني؟
  • ما الأعضاء المصابة؟
  • ما مرحلة إصابتي بالمرض؟
  • ما أنواع الفحوص التي أحتاج إلى إجرائها؟
  • ما أنواع العلاجات التي أحتاج إليها؟
  • هل أنا مُعرض لاحتمالية الإصابة بمضاعفات على المدى الطويل؟
  • ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل أحتاج للالتزام بأي قيود على النظام الغذائي أو النشاط البدني؟
  • أنا أعاني من مشكلة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبكَ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى في أثناء موعدك الطبي.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. وقد يوفر استعدادك للإجابة عليها الوقت لمناقشة النقاط التي تودُّ تخصيص مزيد من الوقت لها. قد تُسأل عن:

  • متى بدأتَ تشعر بالأعراض لأول مرة؟ ما مدى شدَّتها، وهل هي مستمرة أو عرضية؟
  • هل يُوجد أي شيء يُساعد في أن تكون الأعراض أفضل أو أسوأ؟
  • كيف حال شهيتك؟ هل فقدتَ مُؤَخَّرًا وزنًا دون محاولة؟
  • هل واجهتَ أي تورُّم في الساق؟
  • هل شعرتَ بضيق في النفَس؟
  • هل أنت قادر على العمل وأداء المهام اليومية العادية؟ هل تشعر بالإجهاد كثيرًا؟
  • هل لاحظت أنك تصاب بالكدمات بسهولة؟
  • هل سبق أن شُخّصت حالة أي شخص في عائلتكَ بمرض الداء النشواني؟

الدَّاءُ النَّشَوانِيّ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

14/03/2020
  1. Goldman L, et al., eds. Amyloidosis. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  2. Hoffman R, et al. Immunoglobulin light chain amyloidosis (primary amyloidosis). In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  3. Amyloidosis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis. Accessed Oct. 1, 2019.
  4. Ferri FF. Amyloidosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  5. Gorevic PD. Overview of amyloidosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 1, 2019.
  6. AskMayoExpert. Cardiac amyloidosis. Mayo Clinic; 2018.
  7. Fontana M, et al. Myocardial amyloidosis: The exemplar interstitial disease. Journal of the American College of Cardiology: Cardiovascular Imaging. 2019. doi:10.1016/j.jcmg.2019.06.023.
  8. AskMayoExpert. Renal amyloidosis. Mayo Clinic; 2019.
  9. Feehally J, et al. Renal amyloidosis and glomerular diseases with monoclonal immunoglobulin deposition. In: Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Elsevier. 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 1, 2019.
  10. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov. 1, 2019.
  11. Pruthi RK (expert opinion). Mayo Clinic. Jan. 13, 2020.