نظرة عامة

يعتبر الداء النشواني مرضًا نادرًا يحدث عند تراكم مادة تُسمى مادة النشواني في الأعضاء. تعتبر مادة النشواني بروتينًا غير طبيعي يتم إنتاجه في نخاع العظم ويمكن أن يترسب في أي أنسجة أو أعضاء.

يمكن أن يؤثر داء النشواني في أعضاء مختلفة لأشخاص مختلفين، حيث إن هناك أنواعًا مختلفة من مادة النشواني. كثيرًا ما يؤثر داء النشواني في القلب، والكليتين، والكبد، والطحال، والجهاز العصبي، والجهاز الهضمي. قد يؤدي داء النشواني الحاد إلى فشل عضو من الأعضاء الذي يهدد الحياة.

لا يوجد علاج للداء النشواني. ولكن قد تكون العلاجات نافعة في التعامل مع الأعراض والحد من إنتاج بروتين النشواني.

الرعاية المقدمة للداء النشواني في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

قد لا تعاني علامات الداء النشواني وأعراضه حتى تتطور الحالة. عندما تكون العلامات والأعراض واضحة، فإنها تتوقف على الأعضاء المصابة.

وقد تشمل علامات الداء النشواني وأعراضه ما يلي:

  • تورم الكاحلين والساقين
  • الإرهاق والضعف الشديدين
  • ضيق النفس
  • الخدر، أو الوخز، أو الألم في اليدين أو الساقين، ولا سيما الألم الرسغي (متلازمة النفق الرسغي)
  • الإسهال، ومن المحتمل أن يكون دمويًا، أو الإمساك
  • فقدانًا كبيرًا غير متعمد للوزن
  • تضخم اللسان
  • تغييرات في الجلد، مثل زيادة سمكه، أو الإصابة بكدمات بسهولة، وبقع أرجوانية حول العينين
  • ضربات قلب غير منتظمة
  • صعوبة البلع

متى تزور الطبيب

يتعين عليك زيارة الطبيب إذا كنت تُعاني أيًا من هذه العلامات والأعراض المرتبطة بالداء النشواني باستمرار.

الأسباب

بوجه عام، الداء النشواني هو حالة ناجمة عن تراكم بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد. يُنتَج الأميلويد في نخاع العظم، وقد يترسب داخل أي نسيج أو عضو. ويعتمد سبب حالتك على نوع الداء النشواني الذي تعانيه.

هناك العديد من أنواع الداء النشواني، تشمل التالي:

  • الداء النشواني خفيف السلاسل للجلوبولين المناعي (الداء النشواني AL) هو النوع الأكثر شيوعًا، وقد يؤثر على القلب، والكلى، والجلد، والأعصاب، والكبد. تحدث الإصابة بالداء النشواني AL، والذي كان يُعرف سابقًا بالداء النشواني الأولي، بسبب إنتاج نخاع العظم لأجسام مضادة غريبة غير قابلة للتحلل. ويحدث ترسب للأجسام المضادة، بالإضافة إلى ترسب الأميلويد، داخل الأنسجة، مما يتعارض مع أداء وظائف الجسم بصورة طبيعية.
  • الداء النشواني AA يؤثر في أغلب الحالات على الكلى، ولكن قد يؤثر أيضًا على الجهاز الهضمي أو الكبد أو القلب. وكان يُطلق عليه سابقًا الداء النشواني الثانوي. يحدث المرض بالتزامن مع الإصابة بالأمراض المعدية أو الالتهابات المزمنة، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، أو مرض التهاب الأمعاء.
  • الداء النشواني الوراثي (الداء النشواني العائلي) وهو اضطراب وراثي يؤثر عادةً على الكبد والأعصاب والقلب والكلى. ترتبط زيادة خطر الإصابة بالداء النشواني بالعديد من أنواع الاضطرابات الجينية المختلفة الموجودة منذ الولادة. يؤثر نوع جين الأميلويد المصاب بالخلل ومكانه على معدل خطر الإصابة بمضاعفات معينة، وعلى المرحلة العمرية الذي ستبدأ الأعراض فيها بالظهور، والطريقة التي سيتطور بها المرض بمرور الوقت.
  • الداء النشواني المرتبط بالغسيل الكلوي يحدث عند ترسب بروتينات الدم داخل المفاصل والأوتار — مسببا ألمًا وتيبسًا وتراكمًا للسوائل في المفاصل، بالإضافة إلى متلازمة النفق الرسغي. ويؤثر هذا النوع بوجه عام على الأشخاص الذين يخضعون للغسيل الكلوي لفترات طويلة.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي يمكنها تطوير الداء النشواني. تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر إصابتك ما يلي:

  • العمر. تتراوح أعمار الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالإصابة بالداء النشواني، وهو أكثر الأنواع انتشارًا، ما بين عمر 60 و70، بالرغم من حدوث ذلك في السن الصغير.
  • الجنس. ما يقرب من 70 في المئة من الأشخاص المصابين بالداء النشواني من الرجال.
  • أمراض أخرى. تزيد الأمراض المعدية المزمنة أو أمراض الالتهابات من خطر إصابتك بالداء النشواني.
  • التاريخ العائلي. بعض أنواع الداء النشواني موروثة.
  • الغسيل الكلوي. لا يتمكن غسيل الكلى من إزالة البروتينات الكبيرة من الدم. إذا كنت تخضع لغسيل الكلى، فربما تتراكم البروتينات غير الطبيعية في الدم وتتراكم تدريجيًا في النسيج. وتعد هذه الحالة أقل شيوعًا من أساليب غسيل الكلى الحديثة.
  • العِرق. يبدو أن الأشخاص من أصول أفريقية أكثر تعرضًا لخطر حمل طفرة جينية مرتبطة بنوع الداء النشواني الذي يمكن أن يضر القلب.

المضاعفات

تعتمد المضاعفات المحتملة لداء النشواني على الأعضاء التي أثرت الرواسب النشوانية عليها. يمكن أن يشكل داء النشواني ضررًا خطيرًا على:

  • الكليتان. يمكن أن يضر داء النشواني بجهاز التنقية الخاص بالكليتين، مسببًا بذلك تسرب البروتين من الدم إلى البول. وتضعف قدرة الكليتين على إزالة منتجات الفضلات من الجسم، الأمر الذي قد يؤدي في نهاية المطاف إلى الفشل الكلوي.
  • القلب. يقلل داء النشواني من قدرة القلب على الامتلاء بالدم بين نبضاته. يتم ضخ دم أقل مع كل نبضة، وقد تصاب بضيق النفس. إذا أثر داء النشواني على النظام الكهربي للقلب، فقد يتسبب ذلك في اضطراب نظم القلب.
  • الجهاز العصبي. قد تعاني ألمًا أو الشعور بخدر أو وخز في الأصابع أو خدر أو فقدان الشعور أو إحساس بالحرقان في أصابع القدم أو باطن القدمين. إذا أثر داء النشواني على الأعصاب التي تتحكم في وظيفة الأمعاء، فقد تعاني من فترات متناوبة من الإمساك والإسهال.

    إذا أثرت هذه الحالة على الأعصاب التي تتحكم في ضغط الدم، فقد تعاني دوخة أو شبه الإغماء عند الوقوف بسرعة.

الدَّاءُ النَّشَوانِيّ - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
References
  1. Gorevic PD. An overview of amyloidsosis. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  2. Ferri FF. Amyloidosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 27, 2017.
  3. AskMayoExpert. Renal amyloidosis (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  4. Rajkumar SV. Clinical presentation, laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis). https://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  5. Gorevic PD. Pathogenesis of secondary (AA) amyloidosis. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  6. AskMayoExpert. Cardiac amyloidosis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  7. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2016 update on diagnosis, prognosis, and treatment. American Journal of Hematology. 2016;91:947.
  8. Dispenzieri A, et al. Treatment of Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Consensus Statement. Mayo Clinic Proceedings. 2015;90:1054.
  9. McKenna WJ. Clinical manifestations and diagnosis of amyloid cardiomyopathy. https://www.uptodate.com/home. Accessed May 16, 2017.
  10. Maurer MS, et al. Genotype and Phenotype of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Journal of the American College of Cardiology. 2016;68:161.
  11. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 30, 2017.
  12. Gorevic PD. Genetic factors in the amyloid diseases. http://www.uptodate.com/home. Accessed April 27, 2017.
  13. Gertz MA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 1, 2017.
  14. Rajkumar SV, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. The Lancet oncology. 2014;15:e538.