التشخيص
غالبًا يُغفَل الداء النشواني لأن أعراضه قد تشبه أعراض أمراض أكثر شيوعًا.
ويمكن أن يساعد التشخيص المبكر على منع تعرض مزيد من أعضاء الجسم للتضرر. تحديد نوع الداء النشواني بدقة أمر مهم. يختلف العلاج اختلافًا كبيرًا بحسب حالة كل مريض.
الفحوص المعملية
قد تُحلَّل عينات الدم والبول لاكتشاف البروتينات التي قد تدل على الداء النشواني. قد يحتاج الأشخاص الذين لديهم أعراض معينة أيضًا إلى اختبارات لوظائف الغدة الدرقية والكلى.
الخزعة
يمكن فحص عينة من الأنسجة بحثًا عن مؤشرات الإصابة بالداء النشواني. ويمكن أخذ الخزعة من الدهون الموجودة تحت الجلد في منطقة البطن أو من نخاع العظم. وقد يتطلب الأمر، مع بعض الأشخاص، أخذ خزعة من العضو المصاب، مثل الكبد أو الكلى. ويمكن إجراء اختبار للأنسجة لتحديد نوع الأميلويد المسبب للمرض.
الفحوص التصويرية
قد تتضمن فحوصات تصوير الأعضاء المتأثرة بالداء النشواني ما يلي:
- مخطط صدى القلب. تعتمد هذه التقنية على الموجات الصوتية لتوليد صور متحركة توضح كفاءة أداء القلب. كما يمكنها كشف التضرر القلبي المميز للداء النشواني.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. يعتمد التصوير بالرنين المغناطيسي على الموجات الراديوية ومجال مغناطيسي قوي لتوليد صور دقيقة ومفصلة للأعضاء والأنسجة. تُستخدَم هذه الصور لتقييم بنية القلب ووظائفه. قد يسهم التصوير بالرنين المغناطيسي في تحديد ما إذا كان الداء النشواني قد أصاب القلب.
- التصوير النووي. في هذا الاختبار التصويري، تُحقن كمية ضئيلة من مادة مشعة تُعرف بالمادة المتتبّعة في أحد الأوردة. يمكن أن يكشف هذا الاختبار عن التضرر القلبي المبكر الناجم عن أنواع معينة من الداء النشواني. ويساعد أيضًا على التفرقة بين الأنواع المختلفة من الداء النشواني، بما يُوجِّه نحو العلاج الأنسب.
العلاج
الشفاء التام من الداء النشواني غير ممكن. لكن العلاج قد يساعد على إبطاء إنتاج بروتين الأميلويد أو إيقافه. وقد يؤدي العلاج إلى تحسين الأعراض وربما إطالة العمر المتوقع. أما إذا كان الداء النشواني ناتجًا عن حالة أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو داء السل، فقد يكون علاج الحالة الصحية الكامنة مفيدًا.
الأدوية
- العلاج الكيميائي. تُستخدم بعض أدوية السرطان لعلاج الأميلويد خفيف السلسلة بهدف إيقاف نمو الخلايا التي تنتج البروتين الذي يكوِّن الأميلويد. يبدأ معظم المرضى معالَجة تتضمن داراتوموماب (Darzalex)، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يستخدَم لعلاج الورم النقوي المتعدد.
- علاجات الداء النشواني الوراثي ( بروتين أميلويد ترانسثيريتين). حصلت بعض الأدوية على تصريح باستخدامها لعلاج الداء النشواني الوراثي ( بروتين أميلويد ترانسثيريتين)، مثل تافاميديس (Vyndamax و Vyndaqel) وأكوراميديس (Attruby). وقد ثبت أن هذه الأدوية تعمل على إبطاء تراكم الأميلويد في القلب وتحسين الأعراض وإطالة العمر المتوقع. كما اعتُمدت أدوية باتيسيران (Onpattro)، وإبلونترسن (Wainua)، وفوتريسيران (Amvuttra) لعلاج المصابين بالداء النشواني الوراثي ( بروتين أميلويد ترانسثيريتين). تتداخل هذه الأدوية في إنتاج بروتين الترانسثيريتين في الكبد. يساعد ذلك على منع تراكم الأميلويد.
- أدوية القلب. في حال تأثر القلب، قد يلزم تناول أدوية مميعة للدم لتقليل خطر الإصابة بالجلطات. قد تحتاج أيضًا إلى أدوية لضبط سرعة القلب. بعض الأدوية تزيد التبول، ما قد يخفف الضغط على القلب والكليتين.
الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى
- زراعة الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم. يتضمن هذا الإجراء الطبي جمع الخلايا الجذعية من الدم وتخزينها مؤقتًا أثناء تلقيك جرعات عالية من العلاج الكيميائي. ثم تُعاد الخلايا الجذعية إلى الجسم. تُجمَع خلايا الدم الجذعية وتُعاد إلى الجسم من خلال أحد الأوردة. هذا العلاج الأنسب للمصابين بالداء النشواني من نوع الأميلويد خفيف السلسلة الذين لم تتفاقم حالتهم بعد ولم يتضرر القلب لديهم بدرجة كبيرة. تُستخدَم زراعة الخلايا الجذعية لدى من لم يستجيبوا جيدًا للعلاجات الأخرى للداء النشواني من نوع الأميلويد خفيف السلسلة.
- غسيل الكلى. إذا كانت كليتاك قد تضررتا بسبب الداء النشواني، فقد تحتاج إلى بدء غسيل الكلى. يُعتمَد في هذا الإجراء الطبي على جهاز لتصفية الفضلات والأملاح والسوائل من الدم وفق جدول منتظم.
- زراعة الأعضاء. إذا كانت ترسّبات الأميلويد قد ألحقت أضرارًا بالغة بالقلب أو الكليتين، فقد تحتاج إلى جراحة لاستبدال تلك الأعضاء. تتكون بعض أنواع الأميلويد في الكبد؛ لذا قد تسهم زراعة الكبد في وقف تكوينها.
الاستعداد لموعدك
قد يُحال المريض إلى اختصاصي رعاية صحية متخصص في اضطرابات الدم، يُعرف باسم اختصاصي الدَّمَويات.
ما يمكنك فعله
عند حجز موعد طبي، استفسر عمّا إذا كانت هناك إجراءات يجب القيام بها قبل الموعد. وقد يفيد اتباع النصائح التالية:
- دوِّن الأعراض التي لديك، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت لأجله الموعد الطبي.
- جَهِّز قائمة بكل الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تستخدمها، بما في ذلك الجرعات.
- دَوِّن المعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك أي حالات أخرى مصاب بها.
- دَوِّن المعلومات الشخصية المهمة، بما في ذلك أي تغيُّرات أو مسببات توتر حديثة في حياتك.
- دَوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على فريق الرعاية الصحية.
- اطلب من أحد أقاربك أو أصدقائك مرافقتك لمساعدتك على تذكُّر ما يقوله فريق الرعاية.
في ما يخص الداء النشواني، تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية ما يلي:
- ما السبب الأرجح لهذه الأعراض؟
- ما نوع الداء النشواني الذي أصابني؟
- ما الأعضاء المصابة؟
- ما مرحلة إصابتي بالمرض؟
- ما أنواع الاختبارات التي أحتاج إليها؟
- ما أنواع العلاجات التي أحتاج إليها؟
- هل أنا مُعرض لاحتمالية الإصابة بمضاعفات على المدى الطويل؟
- ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
- هل أحتاج للالتزام بأي قيود على النظام الغذائي أو النشاط البدني؟
- أنا أعاني من مشكلة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا على النحو الأمثل؟
إضافةً إلى الأسئلة التي تجهزها قبل الموعد الطبي لطرحها على فريق الرعاية، لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أثناء الموعد.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المحتمل أن يطرح عليك فريق الرعاية الصحية عدة أسئلة، مثل:
- متى بدأت الأعراض بالظهور؟ ما مدى شدَّتها، وهل هي مستمرة أم عرضية؟
- هل يُوجد أي شيء يخفف الأعراض أو يزيدها سوءًا؟
- كيف حال شهيتك؟ هل فقدتَ مُؤَخَّرًا وزنًا دون محاولة؟
- هل واجهتَ أي تورُّم في الساق؟
- هل شعرتَ بضيق النفَس؟
- هل تستطيع العمل وأداء المهام اليومية المعتادة؟ هل تشعر بالإجهاد بشكل متكرر؟
- هل لاحظت أنك تصاب بالكدمات بسهولة؟
- هل سبق أن شُخّصت حالة أي شخص في عائلتك بالداء النشواني؟