التشخيص
غالبًا ما لا ينتبه الكثيرون للداء النشواني لأن مؤشراته وأعراضه قد تشبه مؤشرات أمراض أخرى أكثر شيوعًا.
ويمكن أن يساعد التشخيص المبكر في منع تعرض المزيد من أعضاء الجسم للضرر. ومن المهم أن يكون التشخيص دقيقًا إذ إن العلاجات تتفاوت تفاوتًا كبيرًا حسب طبيعة حالتك أنت.
الفحوص المعملية
يمكن إجراء تحليل الدم والبول بحثًا عن بروتين غير طبيعي يمكن أن يشير إلى الإصابة بالداء النشواني. وقد يحتاج أيضًا الأشخاص الذين تظهر عليهم أعراض محددة إلى إجراء اختبارات الغدة الدرقية ووظائف الكلى.
الخزعة
يمكن فحص عينة من الأنسجة بحثًا عن وجود مؤشرات للإصابة بالداء النشواني. ويمكن أخذ الخزعة من الدهون الموجودة تحت الجلد في منطقة البطن أو من نخاع العظم. وقد يتطلب الأمر، مع بعض الأشخاص، أخذ خزعة من العضو المصاب، مثل الكبد أو الكلى. ويمكن إجراء اختبار للأنسجة لتحديد نوع الداء النشواني المصاب به المريض.
الفحوص التصويرية
الفحوصات التصويرية للأعضاء المصابة بالداء النشواني تشمل ما يلي:
- مخطط صدى القلب. تستخدم هذه التقنية الموجات الصوتية لالتقاط صور متحركة يمكنها أن توضح مدى كفاءة عمل القلب. ويمكنها أيضًا أن توضح حالات تضرر القلب التي يمكن أن تكون مرتبطة بأنواع محددة من الداء النشواني.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديوية وحقلاً مغناطيسيًا قويًا لالتقاط صور مفصَّلة للأعضاء والأنسجة. ويمكن استخدام هذه الصور لفحص تكوين القلب ووظائفه.
- التصوير النووي. تُحقن في هذا الاختبار كميات صغيرة من المادة المشعة (الكواشف) في أحد الأوردة. وتستطيع هذه الطريقة اكتشاف وجود خلل مبكر في القلب نتيجة لأنواع معينة من الداء النشواني. ويمكنها أيضًا أن تساعد على التمييز بين الأنواع المختلفة من الداء النشواني، الأمر الذي يساعد على توجيه القرارات المتعلقة بالعلاج.
العلاج
لا يوجد علاج ناجع للداء النشواني. لكن العلاج يمكن أن يساعد في السيطرة على العلامات والأعراض ويحد من إنتاج المزيد من بروتين الأميلويد. إذا كان الداء النشواني ناتجًا عن حالة أخرى، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو السل، فقد يكون علاج الحالة الأساسية مفيدًا.
الأدوية
- العلاج الكيميائي. تُستخدم بعض أدوية السرطان لعلاج الداء النشواني خفيف السلسلة بهدف إيقاف نمو الخلايا الشاذة التي تنتج البروتين الذي يكوّن الأميلويد.
- أدوية القلب. في حال تأثر القلب، قد تحتاج إلى تناول مضادات لتخثر الدم لتقليل خطر الإصابة بالجلطات. وقد تحتاج كذلك إلى أدوية للتحكم في سرعة القلب. ويمكن للأدوية التي تزيد التبول أن تقلل الضغط على القلب والكليتين.
- العلاجات الاستهدافية. في أنواع معينة من الداء النشواني، قد تتداخل بعض الأدوية مثل باتيسيران (أونباترو) وإينوتيرسن (تيجسيدي) مع الأوامر التي ترسلها الجينات المعيبة التي تكوِّن الأميلويد. توجد أدوية أخرى، مثل تافاميديس (Vyndamax وVyndaqel) وديفلونيسال، يمكنها أن تؤدي إلى استقرار أجزاء من البروتين في مجرى الدم ومنعها من التحوّل إلى ترسبات الأميلويد.
الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى
- زراعة الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم. يشمل هذه الإجراء جمع الخلايا الجذعية من دمك عبر وريد، وتخزينها لمدة قصيرة أثناء فترة حصولك على العلاج الكيميائي العالي الجرعات. ويتبع ذلك إعادة الخلايا الجذعية إلى جسمك عن طريق حقنها وريديًّا. وهذا العلاج هو الأنسب للأشخاص الذين لم يتقدم مرضهم ولم يتأثر قلبهم بشكل كبير.
- الديلزة (غسيل الكلى). إذا تعرضت كليتاك للتلف بسبب الداء النشواني، فقد تحتاج إلى بدء غسيل الكلى. ويستخدم هذا الإجراء آلة لتصفية الفضلات والأملاح والسوائل من دمك وفقًا لجدول زمني منتظم.
- زراعة الأعضاء. إذا كانت ترسبات البروتينات النشوانية قد ألحقت أضرارًا بالغة بالقلب أو الكليتين، فقد تحتاج إلى جراحة لاستبدال تلك الأعضاء. وتتكون بعض أنواع البروتينات النشوانية في الكبد، لذلك يمكن أن توقف عملية زراعة الكبد هذا الإنتاج.
الاستعداد لموعدك
قد يُجرى إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).
ما يمكنك فعله
- اكتب الأعراض المرضية التي تشعر بها، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت من أجله الموعد الطبي.
- اكتب قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناوَلها.
- اكتب قائمة بالمعلومات الدوائية الأساسية ذاكرًا فيها الحالات المرضية الأخرى.
- اكتب قائمة بالمعلومات الشخصية الأساسية، تذكُر فيها أي تغيرات حديثة أو أي توترات في حياتك.
- دوِّنْ الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك.
- اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك، لمساعدتك على تذكر ما يقوله الطبيب.
الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك
- ما السبب الأرجح لما أشعر به من أعراض؟
- ما نوع الداء النشواني الذي أصابني؟
- ما الأعضاء المصابة؟
- ما مرحلة إصابتي بالمرض؟
- ما أنواع الفحوص التي أحتاج إلى إجرائها؟
- ما أنواع العلاجات التي أحتاج إليها؟
- هل أنا مُعرض لاحتمالية الإصابة بمضاعفات على المدى الطويل؟
- ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
- هل أحتاج للالتزام بأي قيود على النظام الغذائي أو النشاط البدني؟
- أنا أعاني من مشكلة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبكَ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى في أثناء موعدك الطبي.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. وقد يوفر استعدادك للإجابة عليها الوقت لمناقشة النقاط التي تودُّ تخصيص مزيد من الوقت لها. قد تُسأل عن:
- متى بدأتَ تشعر بالأعراض لأول مرة؟ ما مدى شدَّتها، وهل هي مستمرة أو عرضية؟
- هل يُوجد أي شيء يُساعد في أن تكون الأعراض أفضل أو أسوأ؟
- كيف حال شهيتك؟ هل فقدتَ مُؤَخَّرًا وزنًا دون محاولة؟
- هل واجهتَ أي تورُّم في الساق؟
- هل شعرتَ بضيق في النفَس؟
- هل أنت قادر على العمل وأداء المهام اليومية العادية؟ هل تشعر بالإجهاد كثيرًا؟
- هل لاحظت أنك تصاب بالكدمات بسهولة؟
- هل سبق أن شُخّصت حالة أي شخص في عائلتكَ بمرض الداء النشواني؟