肥厚型心肌病

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概述

肥厚型心肌病（HCM）是一种心肌增厚（肥大）的疾病。增厚的心肌会使心脏更难泵血。

肥厚型心肌病常常得不到确诊，因为许多肥厚型心肌病患者几乎没有症状。但是，对于少数 HCM 患者，增厚的心肌可能导致气短、胸部疼痛或心脏电生理系统出现变化，引发危及生命的心律不齐（心律失常）或猝死。

症状

肥厚型心肌病的体征和症状可能包括下列一项或多项：

  • 胸部疼痛，尤其是在运动时
  • 昏厥，尤其是运动或劳累期间或者刚刚结束时
  • 心脏杂音，医务人员可能在心脏听诊时检测出来
  • 感觉心跳加快、扑动或剧烈跳动（心悸）
  • 气短，尤其是在运动时

何时就诊

许多医疗状况都可能引起气短和快速剧烈的心跳。获得及时准确的诊断和适当的治疗极为重要。如果您有 HCM 家族史或任何与肥厚型心肌病相关的症状，请就医。

如果您出现以下症状超过几分钟，请拨打 911 或本地急救电话：

  • 心跳快速或不规则
  • 呼吸困难
  • 胸部疼痛
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病因

肥厚型心肌病常由基因变化（基因突变）引起，导致心肌增厚。

肥厚型心肌病通常影响心脏两个底部腔室（心室）之间的肌壁（隔膜）。增厚的肌壁可能阻断血液从心脏流出。这被称为梗阻性肥厚型心肌病。

若无明显的血流阻断，这种病症则被称为非梗阻性肥厚型心肌病。然而，心脏的主要泵血腔室（左心室）可能会变得僵化。这使得心脏很难放松，并会减少每次心跳时心室所能容纳并输送到身体的血量。

肥厚型心肌病患者还存在心肌细胞排列异常（肌纤维排列紊乱）。这会引发某些患者出现心律失常。

风险因素

肥厚型心肌病通常通过家族成员代代相传（遗传）。如果父母之一患有肥厚型心肌病，您将有 50% 的几率遗传引起这种疾病的突变基因。

如果一个人患有肥厚型心肌病，则其父母、子女或兄弟姐妹应当向医务人员咨询自己是否需要筛查这种疾病。

并发症

肥厚型心肌病的并发症可能包括：

  • 房颤。心肌增厚以及心脏细胞的结构异常均可能导致心脏电生理活动发生变化，进而引发心跳加快或心律失常。房颤还可能增加血凝块形成的风险，而血凝块可能进入大脑并引起卒中。
  • 阻断血流。许多患者会出现心肌增厚阻断血液流出心脏的情况，导致呼吸急促、胸部疼痛、头晕和晕厥等症状。
  • 二尖瓣疾病。如果心肌增厚阻断流出心脏的血流，左心房和左心室之间的瓣膜（二尖瓣）可能无法正常闭合。最终，这可能导致血液部分回流至左心房（二尖瓣反流），从而加重并发症。
  • 扩张型心肌病。在极少数 HCM 患者中，增厚的心肌可能会变得无力且无法正常工作。心室变大（扩张），且泵血能力减弱。
  • 心力衰竭。增厚的心肌最终可能变得过于僵硬，导致血液无法有效充盈心脏。因此，心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要。
  • 昏厥（晕厥）。心率失常或血流受阻有时可能引发昏厥。不明原因的昏厥可能引发心源性猝死，尤其是发生于近期或出现在年轻人身上的不明原因昏厥。
  • 心源性猝死。极少数情况下，肥厚型心肌病可能导致任何年龄段的患者出现心源性猝死。由于许多肥厚型心肌病患者并未意识到自己患病，因此发生心源性猝死前可能并无其他体征。看似健康的年轻人也可能发生这种状况，包括高中运动员和其他热爱活动的年轻人。

预防

肥厚型心肌病尚无已知的预防措施。尽早确诊对指导治疗和预防并发症至关重要。

如果您有一级亲属（父母、兄弟姐妹或孩子）患有肥厚型心肌病，您可能需要接受基因检测，以筛查此病。然而，并不是每一个 HCM 患者都有当前可检测出的突变。同样，部分保险公司不承保基因检测。

如果未进行基因检测或检测结果没有帮助，且有家人患有肥厚型心肌病，医务人员可能会建议您定期进行超声心动图检查。青少年和竞技运动员应每年检查一次。不参加体育比赛的成年人应每五年检查一次。

来自妙佑医疗国际员工

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诊断与治疗
Dec. 28, 2022
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