Tetralogía de Fallot

Descripción general

La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento (congénitos).

Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que fluya sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los niños que tienen la tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta suficiente oxígeno.

A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o inmediatamente después. A veces, según la gravedad de los defectos y de los síntomas, la tetralogía de Fallot no se detecta hasta la edad adulta.

Todos los bebés que tienen la tetralogía de Fallot necesitan cirugía correctiva. Las personas con la tetralogía de Fallot requieren controles habituales con el médico por el resto de su vida y pueden tener restricciones de la actividad.

Síntomas

Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían según la cantidad de flujo sanguíneo que esté obstruido. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis)
• Falta de aire y respiración rápida, especialmente al comer o al hacer ejercicio
• Poco aumento de peso
• Cansarse rápidamente al jugar o al hacer ejercicio
• Irritabilidad
• Llanto prolongado
• Soplo cardíaco
• Desmayo
• Lechos ungueales con una forma redonda anormal en los dedos de las manos y de los pies (acropaquia)

Episodios cianóticos

A veces, los bebés que padecen la tetralogía de Fallot presentan, de manera repentina, un color azul oscuro en la piel, en las uñas y en los labios después de llorar o de comer, o cuando se agitan.

Esto se conoce como un episodio cianótico. Los episodios cianóticos se deben a una disminución rápida de la cantidad de oxígeno en la sangre. Los episodios cianóticos son más frecuentes en los bebés más pequeños, entre los 2 y los 4 meses de edad. Instintivamente, los niño de uno a dos años o los más grandes se ponen en cuclillas cuando tienen dificultad para respirar. La posición en cuclillas aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca ayuda médica si adviertes que tu bebé tiene los siguientes signos o síntomas:

• Dificultad para respirar
• Cambios de color en la piel, que se vuelve azulada
• Desmayos o convulsiones
• Debilidad
• Irritabilidad inusual

Si la piel de tu bebé se vuelve azul (cianótica), colócalo de costado y lleva sus rodillas hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato.

Causas

La tetralogía de Fallot aparece cuando el corazón del bebé se está desarrollando durante el embarazo. Por lo general, la causa es desconocida.

La tetralogía de Fallot incluye cuatro defectos:

• Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar). El estrechamiento de la válvula que separa la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) del principal vaso sanguíneo que conduce a los pulmones (arteria pulmonar) reduce el flujo de sangre a los pulmones. También puede afectar al músculo que se encuentra debajo de ella. A veces, la válvula pulmonar no se forma correctamente (atresia pulmonar).
• Un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular). Una comunicación interventricular es un orificio en la pared (septo) que separa las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos derecho e izquierdo). El orificio provoca que la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcle con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo. Esto genera un flujo sanguíneo ineficiente y reduce el suministro de sangre rica en oxígeno al cuerpo. El defecto con el tiempo puede debilitar el corazón.
• Desplazamiento de la arteria principal del cuerpo (aorta). Normalmente la aorta sale del ventrículo izquierdo y se ramifica. En la tetralogía de Fallot, la aorta está en una posición incorrecta. Se desplaza hacia la derecha y se apoya directamente encima del orificio de la pared del corazón (comunicación interventricular). Como resultado de esto, la aorta recibe una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre poco oxigenada tanto del ventrículo izquierdo como del derecho.
• Engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón (hipertrofia del ventrículo derecho). Cuando el corazón trabaja demasiado para bombear la sangre, la pared muscular del ventrículo derecho se engrosa. Con el tiempo, esto podría causar que el corazón se endurezca, se debilite y que finalmente falle.

Algunos niños o adultos con tetralogía de Fallot pueden tener otros defectos cardíacos, por ejemplo, un orificio entre las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular), un arco aórtico derecho o problemas en las arterias coronarias.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Los factores de riesgo de la tetralogía de Fallot incluyen:

• Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola (sarampión alemán)
• Consumo de alcohol durante el embarazo
• Mala nutrición durante el embarazo
• Madre mayor de 40 años
• Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot
• La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge en el bebé

Complicaciones

Una complicación posible de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del corazón o una válvula cardíaca causada por una bacteria (endocarditis infecciosa). Tu doctor o el de tu hijo podría recomendarte tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para prevenir infecciones que podrían causar esta infección.

Las personas que no se tratan la tetralogía de Fallot tienen complicaciones graves con el paso del tiempo, que pueden ocasionar la muerte o una discapacidad al comienzo de la edad adulta.

Complicaciones de la cirugía de la tetralogía de Fallot

Si bien la mayoría de los bebés y adultos no tienen inconvenientes después de una cirugía a corazón abierto para reparar los defectos de la tetralogía de Fallot (reparación intracardíaca), las complicaciones a largo plazo son frecuentes. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:

• Fuga en la válvula pulmonar (insuficiencia pulmonar crónica), en la que la sangre se filtra en sentido inverso a través de la válvula en la cavidad de bombeo (ventrículo derecho)
• Fuga en la válvula tricúspide
• Orificios en la pared que separa los ventrículos (comunicaciones interventriculares), que pueden seguir causando fugas después de la reparación o requerir otra reparación
• Dilatación del ventrículo derecho o izquierdo que no está funcionando correctamente
• Latidos cardíacos irregulares (arritmia)
• Enfermedad de las arterias coronarias
• Dilatación de la aorta ascendente (dilatación de la raíz aórtica)
• Muerte cardíaca repentina

Es muy importante realizarse controles periódicos con un médico capacitado en la atención médica de personas con enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo pediátrico o de adultos que se ocupe de enfermedades congénitas).