Descripción general
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al nacer. Hay un orificio en el corazón denominado defecto septal ventricular. También hay un estrechamiento de la válvula pulmonar u otra zona a lo largo del conducto que une el corazón con los pulmones. El estrechamiento de la válvula pulmonar se conoce como estenosis pulmonar. La arteria principal del cuerpo, llamada aorta, se encuentra desplazada. La pared de la cavidad inferior derecha del corazón está engrosada, lo que se denomina hipertrofia del ventrículo derecho. La tetralogía de Fallot cambia la manera en la que la sangre fluye a través del corazón y hacia el resto del cuerpo.
La tetralogía de Fallot es una afección coronaria inusual que está presente desde el nacimiento. Es decir que es un defecto cardíaco congénito. Un bebé que nace con esta afección presenta cuatro problemas cardíacos.
Dichos problemas afectan la estructura del corazón. La afección altera el flujo sanguíneo por el corazón y el resto del cuerpo. Los bebés con tetralogía de Fallot pueden presentar un color de piel azulado o grisáceo debido a que tienen niveles bajos de oxígeno.
La tetralogía de Fallot suele diagnosticarse durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé. Si los cambios cardíacos y los síntomas son leves, la tetralogía de Fallot puede no notarse ni diagnosticarse hasta la edad adulta.
Las personas diagnosticadas con tetralogía de Fallot necesitan una intervención quirúrgica para reparar el corazón. También deben hacerse controles médicos con regularidad durante toda la vida.
Dr. Joseph Dearani, presidente, Cirugía Cardiovascular, Mayo Clinic: Soy Joseph Dearani, presidente de Cirugía Cardiovascular en Mayo Clinic de Rochester, Minnesota, y soy experto en enfermedades cardíacas congénitas y pediátricas. Hoy vamos a hablar sobre la tetralogía de Fallot, que es uno de los defectos cardíacos congénitos más frecuentes. En muchos sentidos, esta lesión se considera el punto de referencia para comparar otras estrategias de tratamiento para defectos cardíacos congénitos. Ninguna otra lesión ofrece tan amplios antecedentes de tratamiento ni modificaciones para mejorar los resultados, y eso continúa hasta la fecha.
Aún está en discusión cuál es el mejor tratamiento, aunque se recomienda, en general, una reparación completa en los primeros tres a seis meses de vida. Es importante decir que en esta era, el procedimiento paliativo de la derivación modificada de Blalock-Taussig se aplica con mucho menos frecuencia. La meta quirúrgica es la reparación completa, que consiste en el cierre del defecto del tabique ventricular y el alivio de la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho, lo cual es ideal hacer con la conservación de la función de la válvula pulmonar. La operación cardíaca por problemas congénitos más frecuente en los adultos es el reemplazo de la válvula pulmonar, seguido por la reparación de la tetralogía de Fallot en la infancia.
Para la reparación completa hay dos métodos estándar. El primero es el transauricular-transpulmonar y el segundo es el transventricular. El transauricular-transpulmonar tiene la gran ventaja de conservar la función de la válvula pulmonar, pero quizás sea mejor y algo más sencillo después de los cuatro meses de edad. Recurrir selectivamente a una pequeña incisión infundibular puede servir para aliviar por completo la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho o mejorar la visualización del defecto del tabique ventricular en algunas situaciones. Al efectuar esto, se hace un esfuerzo coordinado para permanecer por debajo del anillo pulmonar y conservar la válvula pulmonar, especialmente cuando es aceptable el tamaño del anillo de la válvula pulmonar y, por lo tanto, solo requiere la valvulotomía pulmonar. El método transventricular se puede emplear a cualquier edad. Si bien ha resistido el paso del tiempo, nos hemos enterado de que muchos pacientes terminan necesitando un reemplazo de la válvula pulmonar debido a regurgitación pulmonar. Por eso, cuando se emplea el método transventricular, se evita la colocación extensa de parche transanular para minimizar la dilatación tardía del ventrículo derecho, la disfunción de ese ventrículo y la regurgitación pulmonar grave, además de evitar las arritmias ventriculares. Si bien es importante aliviar correctamente la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho, se considera aceptable dejar algo de obstrucción residual, en especial si se puede conservar la válvula pulmonar y su función. En general, se suele tolerar y permitir una gradiente residual de 20 a 30 milímetros de mercurio a lo ancho de la válvula pulmonar.
En la era actual, la presencia de una arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala no suele ser una contraindicación para la reparación completa. Se puede efectuar una pequeña incisión transanular para evitar la arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala y aliviar más la obstrucción del tracto de salida ventricular derecho, de ser necesario. La decisión de cerrar el agujero oval persistente depende mucho de la edad del paciente y de si se ha hecho una reparación transanular. En general, el agujero oval persistente queda abierto al efectuar la reparación completa en un recién nacido o cuando se hizo una reparación transanular y hay regurgitación pulmonar grave. La aplicación de una reparación monocúspide para mejorar el funcionamiento de la válvula pulmonar puede ayudar en esta situación y facilitar el inicio del período postoperatorio.
En la era moderna, la reparación de la tetralogía de Fallot se puede realizar con muy baja mortalidad, de alrededor del 1 %, con excelente supervivencia y calidad de vida a largo plazo para la mayoría de los pacientes. En general, los niños van a la escuela y pueden participar de la mayoría de las actividades deportivas infantiles sin restricciones. La regla es reparar temprano en los primeros seis meses de vida, y la meta es conservar la válvula pulmonar y reducir la regurgitación pulmonar. La vigilancia diligente de por vida es clave para elegir el momento óptimo para programar las posibles intervenciones subsiguientes.
Mayo Clinic tiene una larga trayectoria en el tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot, desde los comienzos de la cirugía cardíaca a mediados de la década de 1950. Ya son miles los pacientes con tetralogía de Fallot a los que se les ha realizado una reparación completa, procedimientos paliativos o reoperaciones más adelante en la infancia o la adultez. Muchas gracias por escuchar sobre la tetralogía de Fallot.
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Síntomas
Los síntomas de la tetralogía de Fallot dependen del nivel de obstrucción del flujo sanguíneo del corazón a los pulmones. Estos son algunos posibles síntomas:
- Piel de color azulado o grisáceo.
- Falta de aire y respiración rápida, especialmente al comer o al hacer ejercicio.
- Dificultad para subir de peso.
- Cansarse fácilmente al jugar o al hacer ejercicio.
- Irritabilidad.
- Llorar durante períodos prolongados.
- Desmayos.
Episodios cianóticos
Algunos bebés que sufren tetralogía de Fallot desarrollan repentinamente piel, uñas y labios de color azul intenso o gris. Suele ocurrir cuando el bebé llora, se alimenta o está molesto. Estos episodios se denominan crisis de Tet.
Las crisis de Tet se deben a una rápida disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre. Son más frecuentes en lactantes pequeños, de entre 2 y 4 meses de edad. Las crisis de Tet pueden ser menos perceptibles en niños pequeños y mayores. Eso es porque normalmente se ponen en cuclillas cuando les falta el aire. Cuando se ponen en cuclillas entra más sangre a los pulmones.
Cuándo debes consultar a un médico
Por lo general, los defectos cardíacos congénitos graves se diagnostican antes o poco después del nacimiento del niño. Busca ayuda médica si notas que tu bebé presenta estos síntomas:
- Dificultad para respirar.
- Color azulado de la piel.
- Falta de estado de alerta.
- Convulsiones.
- Debilidad.
- Mayor irritabilidad de lo habitual.
Si tu bebé se pone azul o gris, colócalo de lado y levántale las rodillas hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llama de inmediato al 911 o al número local de emergencias.
Causas
La tetralogía de Fallot se presenta cuando el corazón del bebé va creciendo durante el embarazo. Por lo general, la causa es desconocida.
La tetralogía de Fallot incluye cuatro problemas en la estructura del corazón:
- El estrechamiento de la válvula entre el corazón y los pulmones, denominado estenosis de la válvula pulmonar. Este trastorno reduce el flujo sanguíneo que va del corazón a los pulmones. El estrechamiento puede ser solo de la válvula. Pero también podría darse en más de un lugar del trayecto entre el corazón y los pulmones. Hay casos en los que no se forma la válvula. En su lugar, se forma una lámina de tejido que obstruye el flujo sanguíneo desde el costado derecho del corazón. Esto se llama atresia pulmonar.
- Un agujero entre las cavidades inferiores del corazón, que se llama defecto del tabique ventricular. El defecto del tabique ventricular cambia la dirección del flujo sanguíneo en el corazón y en los pulmones. La sangre con bajo contenido de oxígeno de la cavidad inferior derecha se combina con la sangre rica en oxígeno de la cavidad inferior izquierda. El corazón tiene que hacer un trabajo más arduo para bombear la sangre por el cuerpo. Este problema puede debilitar el corazón con el paso del tiempo.
- Desplazamiento de la arteria principal del cuerpo. La arteria principal del cuerpo se llama aorta. Suele estar conectada a la cavidad inferior izquierda del corazón. Cuando hay tetralogía de Fallot, la aorta está en el lugar equivocado. Está desplazada hacia la derecha y se ubica directamente arriba del agujero en la pared del corazón. Esto cambia la forma en que la sangre fluye de la aorta a los pulmones.
- Engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón, llamado hipertrofia del ventrículo derecho. Cuando el corazón debe trabajar demasiado, se engrosa la pared de la cavidad inferior derecha. Con el tiempo, esto puede hacer que el corazón se debilite y finalmente falle.
Algunas personas con tetralogía de Fallot tienen otros problemas que afectan a la aorta o a las arterias del corazón. También puede haber un agujero entre las cavidades superiores del corazón, lo cual se denomina defecto del tabique auricular.
Factores de riesgo
Se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot. Algunas cosas pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con tetralogía de Fallot. Entre los factores de riesgo se incluyen los siguientes:
- Antecedentes familiares.
- Tener un virus durante el embarazo. Esto incluye la rubéola, también conocida como sarampión alemán.
- Consumo de alcohol durante el embarazo.
- Comer mal durante el embarazo.
- Fumar durante el embarazo.
- Edad de la madre mayor de 35 años.
- Síndrome de Down o síndrome de DiGeorge en el bebé.
Complicaciones
La tetralogía de Fallot no tratada suele provocar complicaciones que ponen en riesgo la vida. Las complicaciones pueden causar discapacidad o muerte en la edad adulta temprana.
Una complicación posible de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del corazón o de las válvulas cardíacas. Esto se llama endocarditis infecciosa. A veces se administran antibióticos antes del trabajo dental para prevenir este tipo de infección. Pregunta a tu equipo de atención médica si los antibióticos preventivos son adecuados para ti o tu bebé.
También es posible que se presenten complicaciones después de la cirugía para reparar la tetralogía de Fallot. Sin embargo, a la mayoría de las personas les va bien después de dicha cirugía. Cuando se presentan complicaciones, estas pueden incluir:
- Retroceso del flujo sanguíneo a través de una válvula cardíaca.
- Latidos cardíacos irregulares.
- Un agujero en el corazón que no desaparece después de la cirugía.
- Cambios en el tamaño de las cámaras del corazón.
- Hinchazón de una parte de la aorta, llamada dilatación de la raíz aórtica.
- Muerte cardíaca súbita.
Es posible que se necesite otro procedimiento o cirugía para solucionar estas complicaciones.
Defectos cardíacos congénitos y embarazo
Las personas que nacen con un defecto cardíaco congénito complejo pueden correr riesgo de sufrir complicaciones durante el embarazo. Habla con tu equipo de atención médica sobre los posibles riesgos y complicaciones del embarazo. Juntos pueden analizar cualquier cuidado especial que necesites y hacer los planes correspondientes.
Prevención
Debido a que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que estas afecciones no puedan prevenirse. Si tu riesgo de dar a luz un niño con un defecto cardíaco congénito es elevado, pueden hacerse pruebas genéticas y exámenes de detección durante el embarazo.
Hay algunas medidas que puedes seguir para ayudar a reducir el riesgo general de que tu hijo sufra defectos congénitos, entre ellas, las siguientes:
- Recibe la atención médica prenatal correcta. Las revisiones periódicas con un equipo de atención médica durante el embarazo pueden ayudar a mantener sanos a la madre y al bebé.
- Consume un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar 400 microgramos diarios de ácido fólico reduce los defectos congénitos en el cerebro y la médula espinal. También puede ayudar a reducir el riesgo de tener defectos cardíacos.
- No debes beber alcohol ni fumar. Estos hábitos en el estilo de vida pueden perjudicar la salud del bebé. Además, debes evitar la exposición pasiva al humo.
- Recibe la vacuna contra la rubéola (sarampión alemán). Contraer una infección por rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Debes recibir la vacuna antes de intentar quedar encinta.
- Controla la glucosa en sangre. Si tienes diabetes, el correcto control de la glucosa en la sangre puede reducir el riesgo de defectos congénitos.
- Recibe tratamiento para tus enfermedades crónicas. Si sufres otras enfermedades, incluida la fenilcetonuria, habla con tu equipo de atención médica sobre la mejor forma de tratarlas y controlarlas.
- Evita las sustancias dañinas. Durante el embarazo, pídele a otra persona que se encargue de pintar y de limpiar con productos que tengan olor fuerte.
- Consulta a tu equipo de atención médica antes de tomar cualquier medicamento. Algunos medicamentos pueden causar defectos de nacimiento. Informa a tu equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que tomas, incluidos los adquiridos sin receta médica.