Descripción general
Demencia frontotemporal, también llamada degeneración lobular frontotemporal, es un término general para un grupo de enfermedades cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas zonas del cerebro están asociadas con la personalidad, la conducta y el lenguaje.
En la demencia frontotemporal, hay partes de estos lóbulos que se atrofian, es decir, que se encogen. Los síntomas de la demencia frontotemporal dependen de qué parte del cerebro se vea afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal presentan cambios en la personalidad. Pueden actuar de maneras que parecen socialmente inapropiadas y pueden ser impulsivos o mostrar menos respuesta a los sentimientos de otras personas. Otras pierden la capacidad de usar o entender el lenguaje.
La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como una afección de salud mental o como enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal suele ocurrir a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. A menudo comienza entre los 40 y los 65 años, aunque también puede ocurrir más adelante en la vida. La demencia frontotemporal causa demencia en alrededor del 10 % al 20 % de los casos.
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Síntomas
Los síntomas de la demencia frontotemporal varían en cada persona y, por lo general, empeoran con el tiempo, a menudo durante años.
Las personas con demencia frontotemporal tienden a presentar grupos de síntomas que aparecen juntos. También pueden tener más de un grupo de síntomas.
Síntomas iniciales de la demencia frontotemporal
Estos con frecuencia implican cambios en el comportamiento, la personalidad o el lenguaje, más que en la memoria. Al principio, estos síntomas pueden confundirse con una afección de salud mental.
Los síntomas tempranos podrían incluir lo siguiente:
- Cambios en la personalidad o el comportamiento, como actuar de maneras que parecen fuera de lo habitual.
- Capacidad reducida para comprender o responder a los sentimientos de otras personas.
- Dificultad para planificar, organizarse o tomar decisiones.
- Repetir palabras o acciones.
- Cambios en el habla o el lenguaje, como dificultad para encontrar la palabra correcta.
- Apatía, o falta de interés.
Cambios de comportamiento en la demencia frontotemporal
Los síntomas más comunes de la demencia frontotemporal implican cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Estos son algunos de ellos:
- Comportamiento que parece socialmente inapropiado o fuera de lo habitual.
- Menor capacidad para comprender o responder a los sentimientos de otras personas, falta de empatía.
- Falta de juicio.
- Pérdida de la inhibición.
- Falta de interés, también conocida como apatía. La apatía puede confundirse con depresión.
- Conductas compulsivas como dar golpecitos, aplaudir o chasquear los labios una y otra vez.
- Cambios en los hábitos alimentarios. Las personas con demencia frontotemporal pueden comer en exceso o preferir los dulces y los carbohidratos.
- Ingerir cosas que no son alimentos.
- Llevarse objetos a la boca repetidamente.
Síntomas del habla y el lenguaje
Algunos subtipos de demencia frontotemporal derivan en cambios en la capacidad del lenguaje o pérdida del habla. Los subtipos incluyen la afasia progresiva primaria, que abarca la variante semántica y la variante no fluente o agramatical.
Estas afecciones pueden causar lo siguiente:
- Problemas crecientes en el uso y la comprensión del lenguaje oral y escrito. Puede que las personas con demencia frontotemporal no sean capaces de encontrar la palabra adecuada al hablar.
- Problemas para nombrar las cosas. Las personas con demencia frontotemporal pueden sustituir una palabra específica por otra más general, como decir "eso" en lugar de bolígrafo.
- No comprender el significado de las palabras.
- Habla vacilante que puede incluir oraciones cortas y simples.
- Cometer errores en la construcción de frases.
La apraxia del habla progresiva primaria es una afección cerebral relacionada principalmente con la producción del habla, y es distinta de una afasia. Las personas con esta afección saben exactamente lo que quieren decir, pero el cerebro tiene cada vez más dificultades para planificar y coordinar los movimientos de los labios, la lengua y la mandíbula necesarios para hablar. Como resultado, el habla puede sonar lenta, trabajosa, entrecortada o distorsionada, aunque la comprensión, la lectura y el pensamiento quizás no se vean afectados en las etapas tempranas.
Síntomas del movimiento
Los subtipos raros de demencia frontotemporal causan movimientos, similares a los observados en la enfermedad de Parkinson o en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Los síntomas de movimiento pueden incluir:
- Temblores.
- Rigidez.
- Espasmos o contracciones musculares.
- Mala coordinación.
- Dificultad para tragar.
- Debilidad muscular.
- Reír o llorar en momentos que no corresponden a la situación.
- Caídas o dificultad para caminar.
Demencia frontotemporal frente a demencia por enfermedad de Alzheimer
La demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son tipos de demencia, pero afectan el cerebro de diferentes maneras.
La demencia frontotemporal con frecuencia comienza a una edad más temprana, generalmente entre los 40 y los 65 años. La enfermedad de Alzheimer es más común en adultos mayores.
Es posible que la pérdida de memoria no sea un síntoma inicial. En la enfermedad de Alzheimer, la pérdida de memoria suele ser uno de los primeros síntomas.
A veces, la demencia frontotemporal se confunde con una afección de salud mental o con la enfermedad de Alzheimer, especialmente en las etapas tempranas.
En ocasiones, las características clínicas de la demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer se superponen y pueden dificultar el diagnóstico de la afección.
Causas
En la demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen y se acumulan ciertas sustancias en el cerebro. Generalmente, se desconoce la causa de estos cambios. En algunos tipos de demencia frontotemporal, proteínas como la tau o la TDP-43 se acumulan en el cerebro y dañan las células nerviosas.
¿Es hereditaria la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal puede ser hereditaria. Algunos cambios genéticos hereditarios están relacionados con ciertos tipos de la afección.
Sin embargo, muchas personas con demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares conocidos de la enfermedad.
Los investigadores han confirmado que algunos de los mismos cambios genéticos también se observan en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Se están realizando más investigaciones para comprender la conexión entre las afecciones.
Factores de riesgo
Tu riesgo de padecer demencia frontotemporal es mayor si tienes antecedentes familiares de demencia. Algunos cambios genéticos hereditarios están relacionados con la demencia frontotemporal. En muchas personas, se desconoce la causa exacta.