概述

额颞叶痴呆症是一组主要会影响大脑额叶和颞叶的少见脑病的总称。受影响脑区通常关乎人格、行为和语言能力。

在额颞叶痴呆症患者中,这些脑叶中的部分会萎缩。患者的体征和症状各异,具体取决于受累的脑区。一些额颞叶痴呆症患者会出现极大的人格变化,变得不适应社交、冲动或者情感冷漠,另一些则会丧失正确使用语言的能力。

额颞叶痴呆症经常被误诊为精神疾病或者阿尔茨海默病。但是额颞叶痴呆症的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。额颞叶痴呆症通常在 40 至 65 岁时发病。

症状

额颞叶痴呆症的体征和症状因人而异。这些体征和症状会随时间加重,通常在数年后发生。

各种类型的症状群通常会同时出现,某些患者可能出现一类以上的症状群。

行为变化

额颞叶痴呆症最常见的症状包括行为和个性的极端变化。这些变化包括:

  • 越来越不适宜的社交行为
  • 缺乏同理心和其他人际交往技巧,比如灵敏察觉他人的情绪
  • 缺乏判断力
  • 丧失自制力
  • 缺乏兴趣(情感淡漠),常被误认为是抑郁
  • 重复的强迫性行为,比如敲击、拍手或咂嘴
  • 个人卫生习惯变差
  • 饮食习惯改变,通常是暴饮暴食或喜好甜食和碳水化合物
  • 吃不能吃的东西
  • 强迫性地往嘴里塞东西

言语和语言问题

某些亚型的额颞叶痴呆症会引起语言问题,或导致说话障碍或失语。原发性进行性失语症、语义性痴呆和进行性语法失能性(非流利性)失语症都属于额颞叶痴呆症。

由这些疾病引发的问题包括:

  • 越来越难以使用和理解书面语和口语,例如说话或指称事物时很难找到恰当词语
  • 事物指称困难,可能会用更普遍的词语替代具体词语,例如,用“它”代表钢笔
  • 不再知道词语含义
  • 说话吞吞吐吐,可能听起来像发电报
  • 遣词造句出错

运动障碍

额颞叶痴呆症罕见亚型的特征是运动问题,与帕金森氏病或肌萎缩侧索硬化症(ALS)的特征类似。

运动相关的问题可能包括:

  • 震颤
  • 僵硬
  • 肌痉挛
  • 协调性差
  • 吞咽困难
  • 肌无力
  • 不合时宜的大笑或哭泣

病因

额颞叶痴呆症表现为脑的额叶和颞叶萎缩。此外,某些物质在脑中积累。通常无法确定哪些原因导致这些变化。

有一些基因突变可能会导致额颞叶痴呆症。但是一半以上的额颞叶痴呆症患者并没有痴呆的家族史。

最近,研究人员证实了额颞叶痴呆症和肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 之间存在共同的遗传学和分子途径。然而,需要进行更多的研究来了解这些因素之间的联系。

风险因素

如果您有痴呆症家族史,则患额颞叶痴呆症的风险会升高。目前没有其他已知的风险因素。

在 Mayo Clinic 治疗

Nov. 16, 2021
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