额颞叶失智症

症状与病因

这通常包括行为、人格或语言方面的变化，而不是记忆方面的变化。开始时可能把这些症状误认为是心理健康状况。

早期症状可能包括：

• 人格或行为的变化，例如表现出与往常性格不符的行为。
• 理解或回应他人感受的能力下降。
• 规划、组织或做决策时存在困难。
• 重复言语或动作。
• 言语或语言方面的变化，例如找不到合适的词汇。
• 缺乏兴趣，也称为情感淡漠。

额颞叶失智症最常见的症状包括行为和性格的剧烈改变。其中包括：

• 行为不合社交礼仪或与平日性格迥异。
• 理解或回应他人感受的能力下降，缺乏同理心。
• 缺乏判断力。
• 丧失自制力。
• 缺乏兴趣，也称为情感淡漠。情感淡漠可能被误认为是抑郁。
• 强迫行为，如反复敲击、鼓掌或咂嘴。
• 饮食习惯改变。FTD 患者可能暴饮暴食，或偏爱甜食和碳水化合物。
• 进食非食物物品。
• 反复将物品放入口中。

某些亚型的额颞叶失智症会引起语言能力的改变或失语。其亚型包括原发性进行性失语症（PPA），其中有语义型变体以及非流利型或语法缺失型变体。

这些状况可导致：

• 越来越难以使用和理解书面语和口语。FTD 患者说话时可能无法找到恰当的词语。
• 指称事物困难。FTD 患者可能会用较为笼统的词语替代具体词语，例如，把笔称为“它”。
• 无法理解词语的含义。
• 言语迟疑，可能使用简短、简单的句子。
• 遣词造句出错。

原发性进行性言语失用是一种主要影响言语产生方式的脑部状况，与失语症有所不同。该状况患者确切知道自己想说什么，但大脑在规划和协调说话所需的嘴唇、舌头和颚部运动方面日益困难。因此，尽管理解、阅读和思维能力在早期阶段可能不受影响，但言语可能听起来缓慢、费力、断断续续或含混不清。

额颞叶失智症的罕见亚型可导致与在帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）中所见相似的运动症状。

运动症状可能包括：

• 震颤。
• 僵硬。
• 肌痉挛或抽搐。
• 协调性差。
• 难以吞咽。
• 肌无力。
• 在与情境不符的情况下大笑或哭泣。
• 跌倒或行走困难。

额颞叶失智症和阿尔茨海默病均属于失智症类型，但它们对脑部的影响方式不同。

额颞叶失智症通常发病年龄较早，一般在 40 至 65 岁之间。阿尔茨海默病在老年人中更为常见。

记忆丧失可能不是额颞叶失智症的早期症状。而在阿尔茨海默病中，记忆丧失通常是首发症状之一。

有时会将额颞叶失智症误认为心理健康状况或阿尔茨海默病，尤其是在疾病早期。

有时额颞叶失智症和阿尔茨海默病的临床特征会出现重叠，从而导致诊断困难。

额颞叶失智症会在家族中遗传。某些遗传性基因改变与该状况的特定类型相关。

但许多额颞叶失智症患者并无已知的该病家族史。

研究人员已证实，额颞叶失智症的某些基因改变也见于肌萎缩侧索硬化症（ALS）中。正在进行更多的研究来了解这两种状况之间的联系。