Descripción general

«Demencia frontotemporal» (degeneración lobular frontotemporal) es un término general para referirse a un grupo diverso de trastornos poco frecuentes que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro, las áreas en general asociadas con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje.

En los casos de demencia frontotemporal, hay partes de estos lóbulos que se encogen (atrofian). Los signos y síntomas varían, según qué porción del cerebro esté afectada.

Algunas personas con demencia frontotemporal muestran cambios drásticos en su personalidad y se comportan de manera inadecuada desde el punto de vista social. También pueden volverse impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje.

Con frecuencia, la demencia frontotemporal se diagnostica erróneamente como un problema psiquiátrico o como enfermedad de Alzheimer. No obstante, la demencia frontotemporal tiende a presentarse a una edad menor de lo que lo hace la enfermedad de Alzheimer, en general entre los 40 y los 45 años.

Atención de la demencia frontotemporal en Mayo Clinic

Síntomas

El hecho de identificar con precisión qué enfermedades quedan comprendidas en la categoría de demencia frontotemporal es un verdadero desafío para los científicos. Los signos y síntomas varían en gran medida de una persona a otra. Los investigadores han identificado varios grupos de síntomas que tienden a presentarse juntos y que son predominantes en subgrupos de personas con el trastorno.

Es posible que en una sola persona se presente más de un grupo de síntomas.

Los signos y síntomas de demencia frontotemporal empeoran progresivamente con el tiempo, casi siempre con los años. Tarde o temprano, las personas necesitarán atención las 24 horas.

Cambios en el comportamiento

Los signos y síntomas más frecuentes de la demencia frontotemporal incluyen cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Estos cambios incluyen:

  • Acciones cada vez más inapropiadas
  • Pérdida de empatía y otras capacidades interpersonales
  • Falta de juicio y de inhibición
  • Apatía
  • Comportamiento compulsivo repetitivo
  • Deterioro de la higiene personal
  • Cambios en los hábitos alimentarios, sobre todo, comer en exceso
  • Exploración oral y consumo de objetos no comestibles
  • Falta de conciencia del pensamiento y cambios conductuales

Alteraciones del habla y el lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal se caracterizan por el deterioro o la pérdida del habla, así como por dificultades relacionadas con el lenguaje.

Hay dos tipos de afasia primaria progresiva que se consideran demencia frontotemporal. La afasia primaria progresiva se caracteriza por una dificultad cada vez mayor para usar y entender el lenguaje escrito y hablado. Por ejemplo, las personas pueden tener problemas para encontrar la palabra adecuada que desean usar al hablar o nombrar los objetos.

La demencia semántica es un tipo de afasia primaria progresiva. También se la conoce como variable semántica de la afasia primaria progresiva. Las personas con demencia semántica presentan dificultades importantes para nombrar objetos (anomia) y es probable que reemplacen una palabra específica por otra más general, como «eso» en vez de «bolígrafo». También pueden perder el conocimiento del significado de las palabras.

La afasia agramatical (no fluente) progresiva es otro tipo de afasia primaria progresiva que se caracteriza por el habla no fluente, es decir, vacilante. El discurso puede sonar telegráfico, con un uso inadecuado de los pronombres y errores en la construcción de las oraciones.

Trastornos de movimiento

Otros subtipos de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas relacionados con el movimiento, parecidos a los asociados con la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica.

Los signos y síntomas relacionados con el movimiento pueden incluir lo siguiente:

  • Temblor
  • Rigidez
  • Espasmos musculares
  • Mala coordinación
  • Dificultad para tragar
  • Debilidad muscular

Causas

Cuando hay demencia frontotemporal, los lóbulos frontales y temporales del cerebro se encogen. Por lo general, no se sabe cuál es la causa.

Se ha relacionado con subtipos específicos de demencia frontotemporal a una diversidad de mutaciones en distintos genes. Sin embargo, más de la mitad de las personas que desarrollan demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

La degeneración lobular frontotemporal se divide en dos subtipos principales: uno que involucra la acumulación en el cerebro de una proteína llamada «tau», y otro que involucra la proteína TDP-43.

En algunos casos, las partes del cerebro afectadas contienen estructuras microscópicas anormales llenas de proteína tau que se desarrollan dentro de las células del cerebro (cuerpos de Pick). En un tiempo, la demencia frontotemporal se conocía como «enfermedad de Pick», pero hoy en día esta terminología se reserva para el subtipo que realmente presenta estas estructuras anormales.

Hace poco, los investigadores confirmaron que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) compartían cierta genética y vías moleculares. La importancia de esta conexión entre ambas está siendo investigada.

Factores de riesgo

Si tienes antecedentes familiares de demencia, puedes presentar un mayor riesgo de padecer demencia frontotemporal. No se conocen otros factores de riesgo.

Oct. 29, 2016
References
  1. Trastornos frontotemporales. Instituto Nacional sobre el Envejecimiento (National Institute of Aging) https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/frontotemporal-disorders/introduction. Último acceso: 16 de septiembre de 2016.
  2. Burrell JR, et al. The frontotemporal dementia-motor neuron disease continuum (La transformación gradual de la enfermedad de la neurona motora en demencia frontotemporal). The Lancet. 2016;388:919.
  3. Trastornos frontotemporales. La Asociación de Alzheimer (Alzheimer's Association). http://www.alz.org/dementia/fronto-temporal-dementia-ftd-symptoms.asp. Último acceso: 17 de septiembre de 2016.
  4. Goldman L, et al., eds. Alzheimer disease and other dementias (Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias). En: Goldman-Cecil Medicine (Medicina de Goldman-Cecil). 25.ª ed. Filadelfia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Último acceso: 17 de septiembre de 2016.
  5. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis (Demencia frontotemporal: Características clínicas y diagnóstico). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 16 de septiembre de 2016.
  6. Warren JD, et al. Frontotemporal dementia (Demencia frontotemporal). BMJ. 2013;347:1.
  7. Weishaupt JH, et al. Common molecular pathways in amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia (Vías moleculares frecuentes en la esclerosis lateral amiotrófica y la demencia frontotemporal). Trends in Molecular Medicine (Tendencias en la Medicina Molecular). 2016;22:769.
  8. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Treatment (Demencia frontotemporal: tratamiento). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 16 de septiembre de 2016.
  9. Caceres CA, et al. Family caregivers of patients with frontotemporal dementia: An integrative review (Familiares cuidadores de pacientes con demencia frontotemporal: revisión integral). International Journal of Nursing Studies (Revista Internacional de Estudios de Enfermería). 2016;55:71.
  10. Neurological diagnostic tests and procedures (Pruebas y procedimientos de diagnóstico neurológico). National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares). http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm. Último acceso: 20 de septiembre de 2016.
  11. Larson EB. Evaluation of cognitive impairment and dementia (Evaluación del deterioro cognitivo y la demencia). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 20 de septiembre de 2016.
  12. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota. 28 de junio de 2016.
  13. Alzheimer's disease research centers (Centros de Investigación de la Enfermedad de Alzheimer). Instituto Nacional sobre el Envejecimiento (National Institute on Aging). https://www.nia.nih.gov/espanol/temas/cuidando-familiares-enfermos-enfermedad-de-alzheimer. Último acceso: 19 de septiembre de 2016.
  14. Instituciones participantes. Arizona Alzheimer's Research Consortium (Consorcio de Arizona contra el Alzheimer) ttp://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Último acceso: 19 de septiembre de 2016.