Descripción general

La demencia frontotemporal es un término general para un grupo de trastornos cerebrales poco comunes que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro están generalmente asociadas con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen (atrofia). Los signos y síntomas varían, dependiendo de qué parte del cerebro esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal experimentan cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.

La demencia frontotemporal a menudo se diagnostica erróneamente como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Pero la demencia frontotemporal tiende a ocurrir a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal suele comenzar entre los 40 y 65 años de edad.

Atención de la demencia frontotemporal en Mayo Clinic

Síntomas

Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal pueden ser diferentes en cada persona. Los signos y síntomas empeoran de manera progresiva con el tiempo, generalmente con el paso de los años.

Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos y es posible tener más de un grupo de tipos de síntomas.

Cambios en la conducta

Los signos más comunes de demencia frontotemporal implican cambios extremos en la conducta y la personalidad. Estos incluyen:

  • Conducta social cada vez más inapropiada
  • Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás
  • Falta de juicio
  • Pérdida de la inhibición
  • Falta de interés (apatía), que puede confundirse con depresión
  • Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los labios
  • Una disminución en la higiene personal
  • Cambios en los hábitos alimenticios, generalmente comiendo en exceso o teniendo una preferencia por los dulces y los carbohidratos
  • Comer objetos no comestibles
  • Deseos compulsivos de llevarse cosas a la boca

Problemas del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal generan problemas de lenguaje, o deterioro o pérdida del habla. La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva (no fluida) se consideran demencia frontotemporal.

Los problemas causados por estas afecciones incluyen:

  • Dificultad creciente para usar y entender el lenguaje escrito y hablado, como tener problemas para encontrar la palabra correcta para usar en el habla o para nombrar objetos
  • Dificultad para nombrar cosas, posiblemente reemplazando una palabra específica con una palabra más general, como "eso" en lugar de "pluma"
  • No saber más el significado de las palabras
  • Tener un habla vacilante que puede sonar telegráfica
  • Cometer errores en la construcción de frases

Trastornos del movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas con el movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Los problemas relacionados con el movimiento pueden incluir:

  • Temblores
  • Rigidez
  • Espasmos musculares
  • Coordinación deficiente
  • Dificultad para tragar
  • Debilidad muscular
  • Risas o llantos inapropiados

Causas

En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen. Además, ciertas sustancias se acumulan en el cerebro. Generalmente se desconoce la causa de estos cambios.

Hay mutaciones genéticas que se han vinculado con la demencia frontotemporal. Pero más de la mitad de las personas que tienen demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

Recientemente, los investigadores han confirmado que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) comparten características genéticas y vías moleculares. Sin embargo, se necesita más investigación para entender la conexión entre estas afecciones.

Factores de riesgo

Si tienes antecedentes familiares de demencia, puedes presentar un mayor riesgo de padecer demencia frontotemporal. No se conocen otros factores de riesgo.

Demencia frontotemporal - atención en Mayo Clinic

March 03, 2020
  1. AskMayoExpert. Frontotemporal dementia (adult). Mayo Clinic. Accessed Sept. 26, 2019.
  2. Jameson JL, et al., eds. Frontotemporal dementia. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. The McGraw-Hill Companies; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Sept. 27, 2019.
  3. Olney NT, et al. Frontotemporal dementia. Neurologic Clinics. 2017; doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008.
  4. Bang J, et al. Non-Alzheimer's dementia 1: Frontotemporal dementia. The Lancet. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4.
  5. Frontotemporal dementia information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Accessed Sept. 26, 2019.
  6. Diagnosing frontotemporal dementia. The Association for Frontotemporal Dementia. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Accessed Sept. 26, 2019.
  7. What causes frontotemporal disorders? National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Accessed Sept. 26, 2019.
  8. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Treatment. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 27, 2019.
  9. Young JJ, et al. Frontotemporal dementia: Latest evidence and clinical implications. Therapeutic Advances in Psychopharmacology. 2018; doi:10.1177/2045125317739818.
  10. Gerlach LB, et al. Managing behavioral and psychological symptoms of dementia. Psychiatric Clinics of North America. 2018; doi:10.1016/j.psc.2017.10.010.
  11. Providing care for a person with a frontotemporal disorder. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Accessed Sept. 26, 2019.
  12. Riggin EA. AllScripts EPSi. Mayo Clinic. July 22, 2019.
  13. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Sept. 26, 2019.
  14. Participating institutions. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Accessed Sept. 26, 2019.