الخرف الجبهي الصدغي

نظرة عامة

الخَرَف الجبهي الصدغي —يُعرف أيضًا بالتنكس الفصي الجبهي الصدغي— مصطلح شامل يضم مجموعة من الأمراض الدماغية التي تصيب الفصين الجبهي والصدغي من الدماغ بشكل أساسي. وترتبط هذه المناطق من الدماغ بالشخصية والسلوك واللغة.

في حالة اضطرابات الخَرَف الجبهي الصدغي تتقلص أجزاء من هذين الفصين (يُطلق عليه الضمور). وتختلف أعراض الخَرَف الجبهي الصدغي باختلاف الجزء المصاب من الدماغ. تطرأ على بعض المصابين بالخَرَف الجبهي الصدغي تغيرات في شخصياتهم. وقد يتصرفون بطرق تبدو غير لائقة اجتماعيًا، كما قد يتسم سلوكهم بالاندفاعية، أو يظهرون استجابة أقل لمشاعر الآخرين. بينما يفقد آخرون القدرة على استخدام اللغة أو فهمها.

يمكن أن يُشخَّص الخَرَف الجبهي الصدغي بشكل خاطئ على أنه إحدى حالات الصحة العقلية أو داء الزهايمر. إلا أن الخَرَف الجبهي الصدغي يميل إلى الحدوث في سن أصغر من داء الزهايمر. ويبدأ غالبًا في سن تتراوح بين 40 و 65 عامًا، لكنه قد يحدث في مرحلة عمرية متأخرة عن ذلك أيضًا. يرجع أيضًا سبب الإصابة بالخَرَف في نحو 10% إلى 20% من الحالات إلى الخَرَف الجبهي الصدغي.

الأعراض

تختلف أعراض الخَرَف الجبهي الصدغي من شخص لآخر، وعادةً تزداد سوءًا مع مرور الوقت، وغالبًا على مدى سنوات.

وغالبًا تظهر على المصابين بالخَرَف الجبهي الصدغي مجموعات من الأعراض التي تحدث معًا. كما قد يكون لديهم أكثر من مجموعة واحدة من الأعراض.

الأعراض المبكرة للخَرَف الجبهي الصدغي

غالبًا تتضمن هذه الأعراض تغيّرات في السلوك أو الشخصية أو اللغة أكثر من الذاكرة، وقد تُشخَّص بشكل خاطئ على أنها اضطراب عقلي في البداية.

قد تشمل الأعراض المبكرة ما يلي:

• تغيّرات في الشخصية أو السلوك، مثل التصرف بطرق تبدو غير معتادة على الشخص.
• انخفاض القدرة على فهم مشاعر الآخرين أو الاستجابة لها.
• صعوبة في التخطيط أو التنظيم أو اتخاذ القرارات.
• تكرار الكلمات أو الأفعال.
• تغيّرات في الكلام أو اللغة، مثل صعوبة العثور على الكلمة المناسبة.
• فقدان الاهتمام، ويُسمّى أيضًا اللامبالاة.

التغيّرات السلوكية في الخَرَف الجبهي الصدغي

من الأعراض الأكثر شيوعًا للخَرَف الجبهي الصدغي حدوث تغيرات جذرية في السلوك والشخصية، وتتضمن:

• سلوكًا يبدو غير مناسب اجتماعيًا أو خارجًا عن الشخصية المعتادة.
• انخفاض القدرة على فهم مشاعر الآخرين أو الاستجابة لها، مع غياب التعاطف.
• سوء تقدير الأمور.
• فقدان القدرة على ضبط النفس.
• قلة الاهتمام، وتُعرف أيضًا باللامبالاة، والتي يُمكن أحيانًا أن يُخلَط بينها وبين والاكتئاب.
• السلوكات القهرية المتكررة، مثل النقر أو التصفيق أو لعق الشفتين.
• تغيرات في عادات الأكل. قد يتناول المصابون بالخَرَف الجبهي الصدغي كميات زائدة من الطعام أو يفضلون تناول الحلويات والكربوهيدرات.
• تناول أشياء غير صالحة للأكل.
• وضع أشياء في الفم بشكل متكرر.

الأعراض المرتبطة بالكلام واللغة

تؤدي بعض الأنواع الفرعية من الخَرَف الجبهي الصدغي إلى تغيرات في القدرة اللغوية أو فقدان القدرة على النطق. تشمل الأنواع الفرعية الحبسة الأولية المترقية (PPA)، بما في ذلك النوع الدلالي ونوع فقد الطلاقة (الحبسة النحوية).

يمكن أن تُسبب هذه الحالات المرَضية:

• زيادة صعوبة استخدام اللغة المكتوبة والمنطوقة وفهمهما. قد لا يتمكن الأشخاص المصابون بالخَرَف الجبهي الصدغي من انتقاء الألفاظ المناسبة لاستخدامها أثناء الحديث.
• صعوبة في تسمية الأشياء. قد يستبدل الأشخاص المصابون بالخَرَف الجبهي الصدغي بكلمة معيّنة كلمةً أخرى أكثر عمومية، مثل استخدام "هذا" بدلاً من "القلم".
• عدم فهم معاني الكلمات.
• كلام متردد قد يتضمن جملاً قصيرة وبسيطة.
• ارتكاب أخطاء في صياغة الجُمل.

تعذر الأداء النطقي الأولي للكلام حالة دماغية تؤثر في الأساس في طريقة إنتاج الكلام، ويختلف عن الحبسة. يعرف الأشخاص المصابون بهذه الحالة تمامًا ما يريدون قوله، لكن الدماغ يواجه صعوبة متزايدة في تخطيط وتنسيق حركات الشفاه واللسان والفك اللازمة للتحدث. ونتيجة لذلك، قد يبدو الكلام بطيئًا، متكلفًا، متقطعًا أو مشوّهًا، رغم أن الفهم والقراءة والتفكير قد لا تتأثر في المراحل المبكرة.

أعراض متعلقة بالحركة

تُسبب الأنواع الفرعية النادرة من الخَرَف الجبهي الصدغي أعراضًا حركية تتشابه مع أعراض داء باركينسون أو التصلُّب الجانبي الضموري (ALS).

وقد تشمل الأعراض الحركية ما يلي:

• الرُّعاش
• التصلُّب
• التقلصات أو التشنُّجات العضلية
• ضعف التناسق الحركي.
• صعوبة في البلع
• ضعف في العضلات.
• الضحك أو البكاء في أوقات لا تتناسب مع الموقف.
• السقوط أو صعوبة المشي.

الخَرَف الجبهي الصدغي مقابل خَرَف داء الزهايمر

الخَرَف الجبهي الصدغي وداء الزهايمر نوعان من الخَرَف، لكنهما يؤثران في الدماغ بطرق مختلفة.

غالبًا يبدأ الخَرَف الجبهي الصدغي في سن أصغر، عادةً بين 40 و 65 عامًا. أما داء الزهايمر فيكون أكثر شيوعًا لدى البالغين الأكبر سنًا.

قد لا يكون فقدان الذاكرة عرضًا مبكرًا في الخَرَف الجبهي الصدغي، في حين أن فقدان الذاكرة غالبًا أحد الأعراض الأولى في داء الزهايمر.

يُخطَأ أحيانًا في تشخيص الخَرَف الجبهي الصدغي على أنه حالة من حالات الصحة العقلية أو داء الزهايمر، خاصةً في المراحل المبكرة.

وفي بعض الأحيان، تتداخل السمات السريرية للخَرَف الجبهي الصدغي وداء الزهايمر، ما قد يجعل تشخيص الحالة صعبًا.

الأسباب

في حالات الخَرَف الجبهي الصدغي، يضمر حجم الفصَين الجبهي والصدغي وتتراكم مواد معينة. ويكون السبب في ذلك غير معروف غالبًا. وفي بعض أنواع الخَرَف الجبهي الصدغي، تتراكم بروتينات مثل تاو أو TDP-43 في الدماغ وتُتلف الخلايا العصبية.

هل الخَرَف الجبهي الصدغي وراثي؟

قد يكون الخَرَف الجبهي الصدغي متوارثًا في العائلات. وترتبط بعض التغيّرات الجينية الوراثية بأنواع معينة من هذه الحالة.

لكن العديد من المصابين بالخَرَف الجبهي الصدغي ليس لديهم سيرة مرَضية عائلية معروفة للإصابة بالمرض.

وقد أكد الباحثون أن بعض هذه التغيّرات الجينية نفسها تظهر أيضًا في حالات التصلّب الجانبي الضموري (ALS). وتُجرى المزيد من الأبحاث لفهم الصلة بين الحالتين المَرضيتين.

عوامل الخطر

يزداد خطر الإصابة بالخَرَف الجبهي الصدغي في حال وجود سيرة مرَضية عائلية للإصابة بالخَرَف. وترتبط بعض التغيّرات الجينية الموروثة بالخَرَف الجبهي الصدغي. لكن لا يكون السبب الدقيق معروفًا لدى كثير من الأشخاص.