نظرة عامة

الخرف الجبهي الصدغي (تَنَكُّس الفص الجبهي الصدغي) هو مصطلح شامل يجمع بين طياته مجموعة متنوعة من الاضطرابات غير الشائعة التي تؤثر بشكل أساسي في فصوص الدماغ الجبهية والصدغية — المناطق المترافقة بشكل عام مع الشخصية، والسلوك، واللغة.

في الخرف الجبهي الصدغي، تنكمش أقسام من تلك الفصوص (ضمور). تتنوع العلامات والأعراض وفقًا للقسم المُصاب من الدماغ.

يختبر بعض الأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي تغيرات جذرية في شخصيتهم ويصبحون غير أسوياء اجتماعيًا، أو مندفعين، أو غير مبالين عاطفيًا، بينما يفقد آخرون القدرة على استخدام اللغة.

كثيرًا ما يُساء تشخيص الخرف الجبهي الصدغي كمشكلة نفسية أو كداء الزهايمر. ولكن يميل الخرف الجبهي الصدغي إلى الحدوث في سن مبكرة عن داء الزهايمر، بشكل عام بين الأعمار المتراوحة بين 40 و45 عامًا.

الرعاية الخاصة بالخرف الجبهي الصدغي في Mayo Clinic (مايو كلينك)

الأعراض

يشكل تحديد الأمراض التي تصنف في فئة الخرف الجبهي الصدغي تحديًا خاصًا للعلماء. تختلف العلامات والأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. حدد الباحثون عدة مجموعات من الأعراض التي تميل إلى أن تحدث معًا وتكون سائدة في مجموعات فرعية لدى الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب.

قد تظهر أكثر من مجموعة أعراض واحدة في الشخص الواحد.

تتفاقم علامات وأعراض الخرف الجبهي الصدغي بشكل تدريجي مع مرور الوقت وبشكل مستمر على مدار سنوات. في النهاية، يتطلب المرضى رعاية على مدار اليوم.

التغييرات السلوكية

تتضمن العلامات والأعراض الأكثر شيوعا من الخرف الجبهي الصدغي تغييرات كبيرة في السلوك والشخصية. وهذه تشمل:

  • ازدياد الأفعال غير المناسبة
  • فقدان التعاطف والمهارات الشخصية الأخرى
  • فقدان القدرة على التمييز وعدم الانتباه
  • لا مبالاة
  • السلوك القهري المتكرر
  • عدم الاهتمام بالنظافة الشخصية
  • التغييرات في عادات الأكل والإفراط في الأكل بصفة أساسية
  • الاستكشاف عن طريق الفم وتناول الأشياء غير الصالحة للأكل
  • نقص الوعي الفكري أو التغييرات السلوكية

صعوبة في النطق واللغة

تُحدد بعض الأنواع الفرعية للخرف الجبهي الصدغي من خلال ضعف أو فقدان الكلام والصعوبات اللغوية.

ويتم اعتبار نوعان من الحبسة التقدمية الأولية كإصابة بالخرف الجبهي الصدغي. يتسم الحبسة التقدمية الأولية بصعوبة متزايدة في استخدام وفهم اللغة المكتوبة والمنطوقة. على سبيل المثال، قد يواجه الأشخاص صعوبة معرفة الكلمة المناسبة لاستخدامها في التحدث أو تسمية الأشياء.

يُعد خرف دلالة الرموز أحد أنواع الحبسة التقدمية الأولية. ويعرف أيضًا باسم اضطراب الحبسة التقدمية الأولية في الدلالات المتنوعة. يواجه الأفراد الذين يعانون من خرف دلالة الرموز صعوبة بارزة في تسمية الأشياء (حبسة التسمية) ويمكنهم استبدال كلمة معينة بكلمة أخرى أكثر عمومية مثل استخدام كلمة "هذا" بدلاً من القلم. وقد يقفدوا معرفة معاني الكلمات.

يعد اضطراب حبسة فقد الطلاقة (فقد الطلاقة) نوع آخر من الحبسة التقدمية الأولية التي تتسم بفقد الطلاقة والتردد في الكلام. قد يبدو الكلام متقطعًا وينطوي على سوء استخدام الضمائر وأخطاء في بناء الجملة.

اضطرابات الحركة

تتسم الأنواع الفرعية الأكثر ندرة من الخرف الجبهي الصدغي بحدوث مشكلات في الحركة، مشابهة للمشكلات المرتبطة بمرض باركنسون أو التصلب الجانبي الضموري.

قد تتضمن العلامات والأعراض المرتبطة بالحركة الناتجة:

  • الرُّعاش
  • التصلب
  • التقلصات العضلية
  • سوء التنسيق
  • صعوبة البلع
  • ضعف العضلات

الأسباب

في الخرف الجبهي الصدغي، يتقلص الفصان الجبهي والصدغي للمخ. وعادةً ما يكون السبب غير معروف.

ارتبطت عدة طفرات بالعديد من الجينات المختلفة بأنواع فرعية محددة للخرف الجبهي الصدغي. وعلى أي حال، فإن أكثر من نصف المصابين بالخرف الجبهي الصدغي يخلو تاريخهم العائلي من الخرف.

ينقسم الانحلال الفصي الجبهي الصدغي إلى نوعين فرعيين رئيسيين يتضمن أحدهما تراكم بروتين في المخ يسمى تاو بينما يتضمن آخر البروتين TDP-43.

وفي بعض الحالات، تحتوي أجزاء المخ المصابة على تركيبات مجهرية غير طبيعية ممتلئة ببروتين تاو تنشأ ضمن خلايا المخ (أجسام بيك). وقد كان الخرف الجبهي الصدغي يُعرف قبل ذلك باسم مرض بيك، ولكن يقتصر استخدام هذا المصطلح حاليًا على النوع الفرعي الذي يتسم بتلك التركيبات غير الطبيعية.

وقد أكد الباحثون مؤخرًا عوامل جينية مشتركة، ومسارات جزيئية مشتركة بين الخرف الجبهي الصدغي والتصلب الجانبي الضموري (ALS). ولا تزال أهمية تلك الصلة قيد البحث حاليًا.

عوامل الخطر

تزداد مخاطر الإصابة بالخرف الجبهي الصدغي إذا كان لديك تاريخ عائلي بالإصابة بالخرف. لا توجد أي عوامل خطورة أخرى معروفة.

الخرف الجبهي الصدغي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
  1. Frontotemporal disorders. National Institute of Aging. https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/frontotemporal-disorders/introduction. Accessed Sept. 16, 2016.
  2. Burrell JR, et al. The frontotemporal dementia-motor neuron disease continuum. The Lancet. 2016;388:919.
  3. Frontotemporal disorders. The Alzheimer's Association. http://www.alz.org/dementia/fronto-temporal-dementia-ftd-symptoms.asp. Accessed Sept. 17, 2016.
  4. Goldman L, et al., eds. Alzheimer disease and other dementias. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 17, 2016.
  5. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Sept. 16, 2016.
  6. Warren JD, et al. Frontotemporal dementia. BMJ. 2013;347:1.
  7. Weishaupt JH, et al. Common molecular pathways in amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia. Trends in Molecular Medicine. 2016;22:769.
  8. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Treatment. http://www.uptodate.com/home. Accessed Sept. 16, 2016.
  9. Caceres CA, et al. Family caregivers of patients with frontotemporal dementia: An integrative review. International Journal of Nursing Studies. 2016;55:71.
  10. Neurological diagnostic tests and procedures. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/misc/diagnostic_tests.htm. Accessed Sept. 20, 2016.
  11. Larson EB. Evaluation of cognitive impairment and dementia. http://www.uptodate.com/home. Accessed Sept. 20, 2016.
  12. Riggin EA. AllScripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. June 28, 2016.
  13. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/alzheimers/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Sept. 19, 2016.
  14. Participating institutions. Arizona Alzheimer's Research Consortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Accessed Sept. 19, 2016.