Descripción general

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral degenerativo que provoca demencia y, en última instancia, la muerte. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser parecidos a los de otros trastornos cerebrales similares a la demencia, como la enfermedad de Alzheimer. Pero la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele avanzar mucho más rápido.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob captó la atención pública en la década de 1990 cuando algunas personas en el Reino Unido contrajeron una forma de esta enfermedad, una variante de la enfermedad, tras comer carne de ganado enfermo. Sin embargo, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob "clásica" no se ha relacionado con productos de carne de res contaminados. Todos los tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son graves, pero muy poco comunes. Según las estimaciones, se diagnostican uno a dos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por cada millón de personas anualmente en todo el mundo y, en la mayoría de los casos, en adultos mayores.

Síntomas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por un rápido deterioro mental, que generalmente ocurre en unos meses. Los signos y los síntomas tempranos generalmente incluyen lo siguiente:

  • Cambios en la personalidad
  • Pérdida de memoria
  • Pensamiento alterado
  • Visión borrosa o ceguera
  • Insomnio
  • Descoordinación
  • Dificultad para hablar
  • Dificultad para tragar
  • Movimientos bruscos repentinos

A medida que la enfermedad avanza, los síntomas mentales empeoran. La mayoría de las personas finalmente entran en coma. Por lo general, la causa de la muerte, que generalmente ocurre dentro de un año, es insuficiencia cardíaca, insuficiencia pulmonar (respiratoria), neumonía u otras infecciones.

En las personas con una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob menos frecuente, los síntomas psiquiátricos suelen ser más notables al principio. En muchos casos, las personas presentan demencia (pérdida de la capacidad de pensar, razonar y recordar) en etapas más avanzadas de la enfermedad. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también afecta a personas más jóvenes y parece durar entre 12 a 14 meses.

Causas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y sus variantes pertenecen a un amplio grupo de enfermedades humanas y animales que se conoce como encefalopatías espongiformes transmisibles. El nombre proviene de los orificios esponjosos, visibles con un microscopio, que se desarrollan en el tejido cerebral afectado.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras encefalopatías espongiformes transmisibles parecen ser versiones anormales de un tipo de proteína que se denomina prion. En general, estas proteínas se producen en nuestros anticuerpos y son inofensivas. Pero cuando se deforman, se vuelven infecciosas y pueden perjudicar los procesos biológicos normales.

Cómo se transmite la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es bajo. La enfermedad no se puede transmitir a través de la tos o de los estornudos, del contacto o de las relaciones sexuales. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desarrollarse de tres formas:

  • Esporádicamente. La mayoría de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica desarrolla la enfermedad sin motivo aparente. Este tipo, llamado enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espontánea o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se da en la mayoría de los casos.
  • Por herencia. Menos del 15 por ciento de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene antecedentes familiares de la enfermedad o una mutación genética relacionada con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Este tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria.
  • Por contaminación. Un número reducido de personas han desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tras haber estado expuestas a tejido humano infectado durante un procedimiento médico, como un trasplante de córnea o de piel. Además, dado que los métodos de limpieza estándar no destruyen a los priones anormales, algunas personas han desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tras haberse sometido a una cirugía cerebral con instrumentos contaminados. Un pequeño número de personas ha desarrollado también la enfermedad a partir de haber comido carne de res contaminada.

    Los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob relacionados con procedimientos médicos se conocen como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está relacionada, principalmente, con comer carne de res infectada con la enfermedad de la vaca loca (encefalopatía espongiforme bovina).

Factores de riesgo

La mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se producen por razones desconocidas y no se pueden identificar factores de riesgo. Sin embargo, existen algunos factores que parecen estar relacionados con diferentes tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:

  • Edad. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica tiende a desarrollarse tardíamente en la vida, generalmente alrededor de los 60 años. El comienzo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria ocurre un poco antes y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha afectado a personas a una edad más joven, generalmente poco antes de cumplir los 30 años.
  • Genética. Las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria tienen una mutación genética que provoca la enfermedad. Para desarrollar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria, un niño debe tener una copia del gen mutado, que se hereda de cualquiera de los padres. Si tienes la mutación, la probabilidad de pasársela a tus hijos es del 50 por ciento.
  • Exposición a tejido contaminado. Las personas que recibieron hormona humana del crecimiento fabricada e infectada o que han recibido trasplantes de tejidos infectados que recubren el cerebro (duramadre) pueden correr el riesgo de sufrir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénico.

    El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por comer carne de res contaminada es muy bajo. En general, si los países implementan de manera eficaz medidas de salud pública, el riesgo es prácticamente inexistente. La caquexia crónica es una enfermedad priónica que afecta a ciervos, renos y alces. Se ha detectado en algunas zonas de América del Norte. Hasta la fecha, no se han documentado casos de caquexia crónica que hayan provocado enfermedades en los humanos.

Complicaciones

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta en gran medida al cerebro y al cuerpo. Por lo general, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob avanza rápidamente. Con el tiempo, las personas que padecen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suelen alejarse de sus amigos y de su familia y, finalmente, pierden la capacidad de reconocerlos o relacionarse con ellos. Estas personas también pierden la capacidad para cuidarse y, muchas de ellas, finalmente entran en coma. La enfermedad es siempre mortal.

Prevención

No existe una forma conocida de prevenir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Si tienes antecedentes familiares de enfermedades neurológicas, podrías beneficiarte al hablar con un asesor en genética. Puede ayudarte a clasificar los riesgos relacionados con tu situación.

Prevención de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica.

Los hospitales y otras instituciones médicas siguen políticas claras para prevenir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. Entre estas medidas se han incluido las siguientes:

  • El uso exclusivo de hormona humana del crecimiento artificial, en lugar del uso de hormonas derivadas de la glándula pituitaria humana.
  • La destrucción de los instrumentos quirúrgicos que se hayan utilizado en el cerebro o en el tejido nervioso de una persona que se sabe o se sospecha que padece la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
  • El uso de kits descartables para las punciones lumbares.

Para garantizar la seguridad del suministro de sangre, las personas con riesgo de exposición a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o a la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no se consideran aptas para donar sangre en los Estados Unidos. Esto comprende a personas con las siguientes características:

  • Tienen un familiar biológico a quien se le ha diagnosticado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
  • Han recibido un injerto cerebral en la duramadre.
  • Han recibido hormona humana del crecimiento de origen cadavérico.
  • Han pasado al menos tres meses en el Reino Unido entre 1980 y 1996.
  • Han pasado cinco años o más en Francia o Irlanda entre 1980 y 2001.
  • Han recibido una transfusión de sangre en el Reino Unido, Francia o Irlanda en 1980 o más adelante

El Reino Unido, así como algunos otros países, también tiene ciertas restricciones con respecto a las donaciones de sangre de personas con riesgo de exposición a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o a la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Prevención de ECJ

El riesgo de contraer la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en los Estados Unidos sigue siendo bajo. Solo se informaron cuatro casos en los EE. UU. según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) de EE. UU. Una evidencia sólida indica que en estos casos la enfermedad se adquirió en el extranjero.

En el Reino Unido, donde se produjeron la mayoría de los casos de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se informaron menos de 200 casos. La incidencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob alcanzó su punto máximo en el Reino Unido entre los años 1999 y 2000, y continuó disminuyendo desde entonces. Un número muy pequeño de otros casos de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también se informó en otros países.

Hasta la fecha, no hay evidencia de que las personas puedan desarrollar la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por consumir carne de animales infectados con priones de la caquexia crónica. No obstante, los CDC recomiendan que los cazadores consideren seriamente someter a pruebas a ciervos y alces antes de comer la carne en áreas donde se sabe que está presente la caquexia crónica. Además, los cazadores deben evitar disparar a ciervos o alces que parezcan enfermos, o manipular la carne de estos animales o de los que se encuentren muertos.

Regulación de fuentes potenciales de una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La mayoría de los países han tomado medidas para evitar que el tejido infectado con encefalopatía espongiforme bovina ingrese al suministro de alimentos, incluidas las siguientes:

  • Restricciones estrictas a la importación de ganado de países donde la encefalopatía espongiforme bovina es común
  • Restricciones a la alimentación animal
  • Procedimientos estrictos para tratar con animales enfermos
  • Métodos de vigilancia y análisis para el seguimiento de la salud del ganado
  • Restricciones sobre qué partes del ganado pueden ser procesadas para alimentos

Jan. 05, 2021
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