نظرة عامة

أنيميا الخلايا المِنجلية هو اضطراب ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تُعرف بأمراض الخلايا المنجلية. أنيميا الخلايا المنجلية هي اضطراب وراثي في خلايا الدم الحمراء حيث لا توجد خلايا دم حمراء صحية كافية لحمل الأكسجين في الجسم كله.

فمن الطبيعي أن تتحرَّك خلايا الدم الحمراء المرنة والمستديرة بسهولة عبر الأوعية الدموية. وتتشكل خلايا الدم الحمراء في حالة أنيميا الخلايا المِنجلية في صورة مِنجل أو هلال. وقد تلتصق هذه الخلايا الصلبة واللَّزِجة في الأوعية الدموية الصغيرة؛ مما قد يُبطئ أو يمنع تدفُّق الدم والأكسجين إلى أجزاء الجسم.

ولا يوجد علاج لأغلب الأشخاص الذين لديهم أنيميا الخلايا المِنجلية. لكن العلاجات قد تُخفف الألم وتساعد في الوقاية من المضاعفات المصاحبة للمرض.

الأعراض

عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض أنيميا الخلايا المنجلية عند 5 أشهر من العمر. قد تتغير تلك الأعراض والمؤشرات مع مرور الوقت وتختلف من شخصٍ لآخر. قد تتضمن الأعراض والمؤشرات ما يلي:

  • فقر الدم. تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت؛ مما يترك لك القليل من خلايا الدم الحمراء. تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية من 10 إلى 20 يومًا؛ مما يتسبب في حدوث عجز في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).

    بدون وجود خلايا دم حمراء كافية، لا يستطيع جسمك الحصول على ما يكفي من الأكسجين؛ مما يسبب الإرهاق.

  • نوبات الألم. نوبات الألم الدورية، التي تُسَمَّى أزمات الألم، هي أحد الأعراض الرئيسة لأنيميا الخلايا المنجلية. يحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدمِ عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. قد يحدث الألم أيضًا في عظامك.

    يختلف الألم في شدَّته ويمكن أن يستمر لبضع ساعات إلى بضعة أسابيع. بعض الناس يمرُّون بأزمات ألم قليلة على مدار العام. يعاني البعض الآخر من دزينة أو أكثر من أزمات الألم في السنة. قد تحتاج أزمة الألم الشديدة إلى الإقامة في المستشفى.

    يعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية أيضًا من ألم مزمن يمكن أن ينتج عن تلف العظام والمفاصل والقرح وأسباب أخرى.

  • تورُّم الكفين والقدمين. يحدث التورُّم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفُّق الدم إلى اليدين والقدمين.
  • حالات عدوى متكررة. يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال؛ مما يجعلك أكثر عُرضَةً للإصابة بالعدوى. يقوم الأطباء عادة بإعطاء الرضع والأطفال الذين يعانون من أنيميا الخلايا المنجلية اللقاحات والمضادات الحيوية لمنع العدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.
  • تأخُّر النمو أو تأخر البلوغ. تزود خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن لنقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة أن يبطئ نمو الرضع والأطفال ويؤخِّر سن البلوغ لدى المراهقين.
  • مشاكل الإبصار. يمكن أن تصبح الأوعية الدموية الصغيرة التي تغذي عينيك مسدودةً بالخلايا المنجلية. يمكن أن يؤدِّي ذلك إلى إتلاف الشبكية — جزء العين الذي يعالج الصور المرئية — ويؤدي إلى مشاكل في الرؤية.

متى تزور الطبيب

عادةً ما يتم تشخيص أنيميا الخلايا المنجلية خلال مرحلة الرضاعة من خلال برامج فحص حديثي الولادة. إذا مررتِ أنتِ أو طفلكِ بأي من المشاكل التالية، فاذهبي إلى طبيبك فورًا، أو اطلبي الرعاية الطبية العاجلة.

  • الحُمَّى. تزيد قابلية الإصابة بعدوى أشد خطرًا لدى مرضى أنيميا الخلايا المنجلية، وقد تكون الحُمَّى أول مؤشر يدل على العدوى.
  • نوبات غير مبررة من الألم الشديد، مثل ألم البطن، والصدر، والعظام، أو المفاصل.
  • تورُّم في الكفين أو القدمين.
  • انتفاخ البطن، خاصة إن كان هناك ألم عند اللمس.
  • شحوب البشرة أو قاعدة الأظافر.
  • اصفرار العينين أو الجلد.
  • أعراض ومؤشرات السكتة الدماغية. إن لاحظت شللًا أو ضعفًا في جانب واحد من الوجه، أو الذراعين أو الساقين، أو شعرت بالتشوش، أو مشاكل في المشي أو النطق، أو تغييرات مفاجئة في البصر أو خَدَر غير مبرر، أو صداع شديد، فاتصل برقم 911 أو برقم الطوارئ المحلي الخاص بك فورًا.

الأسباب

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين الذي يخبر جسمك بصنع المركب الغني بالحديد الذي يجعل الدم أحمرَ ويمكِّن خلايا الدم الحمراء من حمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنحاء الجسم (الهيموغلوبين). في فقر الدم المنجلي، يتسبب الهيموغلوبين غير الطبيعي في تصلُّب خلايا الدم الحمراء وزيادة لُزوجتها وتشويهها.

ولكي يتأثر الطفل يلزم مرور الشكل المعيب للجين من الأم والأب معًا.

إذا مرَّر أحد الوالدين فقط جين الخلية المِنجلية للطفل، فسيكون لهذا الطفل خَلَّةُ الكُرية المِنجلية. فمع وجود جين من الهيموغلوبين الطبيعي وشكل مَعيب من الجين، فإن الأشخاص المصابون بخلَّة الكُرَيَّة المِنجلية يصنعون الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين المِنجلي.

قد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المِنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض. ومع ذلك فهم حاملون للمرض، مما يعني أنهم قادرون على نقل الجين إلى أطفالهم.

عوامل الخطر

لكي يُولَد طفل مصاب بفقر الدم المنجلي، يجب أن يحمل الوالدان كلاهما جين الخلية المنجلية. في الولايات المتحدة، يصيب فقر الدم المنجلي غالبًا ذوي البشرة السمراء.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي فقر دم الخلايا المنجلية إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، بما فيها ما يلي:

  • السكتة الدماغية. قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدمَ إلى أحد المناطق بالدماغ. وتشتمل مؤشرات الإصابة بالسكتة الدماغية على النوبات الـمَرَضية، وضعف الذراعين والساقين أو الشعور بالخدر فيهما، ومواجهة صعوبات في الكلام بشكلٍ مفاجئ، وفقدان الوعي. إذا ظهرت أي من هذه المؤشرات والأعراض على طفلك، التمس العلاج الطبي على الفور. إن السكتات الدماغية يمكن أن تكون مميتة.
  • متلازمة الصدر الحادة. يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي أو الخلايا المنجلية التي تسدّ الأوعية الدموية في الرئتين، في حدوث أحد المضاعفات التي تُشكل خطرًا على الحياة؛ ما يؤدي إلى الشعور بألم في الصدر والحُمّى ومواجهة صعوبة في التنفس. وقد تتطلب هذه الحالة علاجًا طبيًّا طارئًا.
  • فرط ضغط الدم الرئوي. قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم فقر دم في الخلايا المنجلية بارتفاع ضغط الدم في رئتيهم. وعادةً ما يُصاب البالغون بهذه المُضاعفة. يُعد ضيق النفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، التي قد تكون مميتة.
  • تلف الأعضاء. إن الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تُحرم الأعضاء المصابة من الدم والأكسجين. وفي حالة فقر دم الخلايا المنجلية، تكون نسبة الأكسجين منخفضة في الدم انخفاضًا مزمنًا أيضًا. هذا الافتقار إلى الدم الغني بالأكسجين يمكن أن يتلف الأعصاب والأعضاء، بما في ذلك الكُلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتًا.
  • العمى. قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تمد عينيك بالدم. وبمرور الوقت، يمكن أن يتسبب ذلك في تلف العينين ويؤدي إلى الإصابة بالعمى.
  • قُرح الساقين. يمكن أن يتسبب فقر دم الخلايا المنجلية في الإصابة بالتقرحات المفتوحة في الساقين.
  • الحصوات الصفراوية. ينتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. يمكن أن يؤدي مستوى ارتفاع البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية.
  • القُساح. في هذه الحالة، يمكن أن يُصاب الرجال الذين لديهم فقر دم الخلايا المنجلية بحالات مؤلمة من الانتصاب المستمر. فيمكن للخلايا المنجلية أن تسدّ الأوعية الدموية في العضو الذكري؛ ما قد يؤدي إلى الإصابة بالضعف الجنسي بمرور الوقت.
  • مضاعفات الحمل. قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية في أثناء فترة الحمل. كما يمكن أن يزيد أيضًا من خطورة الإجهاض التلقائي والولادة المبكرة وولادة أجنّة منخفضة الوزن.

الوقاية

إذا كنتِ تحملين سجِيَّة الخلية المنجلية، فإن رؤية مستشار وراثي قبل محاولة الحمل يمكن أن يساعدِك في فهم خطر إنجاب طفل مصاب بأنيميا الخلايا المنجلية. يمكنهم أيضًا شرح العلاجات الممكِنة والتدابير الوقائية والخيارات الإنجابية.

07/05/2020
  1. Field JJ , et al. Overview of the management and prognosis of sickle cell disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 6, 2019.
  2. Sickle cell disease. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/sickle-cell-disease. Accessed Dec. 6, 2019.
  3. AskMayoExpert. Sickle cell disease. Mayo Clinic; 2019.
  4. What is sickle cell disease? Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/sicklecell/facts.html. Accessed Dec. 6, 2019.
  5. Sickle cell disease. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sickle-cell-disease. Accessed Dec. 6, 2019.
  6. FDA approves novel treatment to target abnormality in sickle cell disease. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-novel-treatment-target-abnormality-sickle-cell-disease. Accessed Dec. 27, 2019.
  7. FDA approves crizanlizumab-tmca for sickle cell disease. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-crizanlizumab-tmca-sickle-cell-disease. Accessed Dec. 27, 2019.
  8. Pruthi RK (expert opinion) Mayo Clinic. Dec. 23, 2019.

ذات صلة

Products & Services