فقر الدم المنجلي

الأعراض والأسباب

فقر الدم المنجلي هو اضطراب ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات الوراثية، ويُعرف باسم مرض الخلايا المنجلية. وتؤثر هذه الحالة في شكل خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.

عادةً تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة ومرنة، الأمر الذي يسهل حركتها في الأوعية الدموية. ولكن في حال الإصابة بفقر خلايا الدم المنجلية تتخذ خلايا الدم الحمراء شكل منجل أو هلال. وتصبح هذه الخلايا المنجلية صلبة ولزجة أيضًا، ما قد يبطئ تدفق الدم أو يعوقه.

يعتمد نهج العلاج الحالي على تخفيف الألم والمساعدة على الوقاية من مضاعفات المرض. لكن العلاجات الأحدث قد تشفي هذا المرض.

فقر الدم المنجلي

تكون خلايا الدم الحمراء عادةً مستديرة ومرنة. لكن في حالات فقر الدم المنجلي، تبدو بعض خلايا الدم الحمراء شبيهة بالمناجل المُستخدمة لحصد القمح. ويرجع سبب تسمية المرض بهذا الاسم إلى الشكل غير الطبيعي لتلك الخلايا.

تظهر أعراض فقر الدم المنجلي عادةً في عمر ستة أشهر. وقد تتغير بمرور الوقت، كما أنها تختلف من شخصٍ لآخر. ويمكن أن تشمل الأعراض ما يلي:

• فقر الدم. تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت. وعادةً، تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل أن يلزم استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية خلال 10 إلى 20 يومًا، ما يُسبب حدوث نقص في خلايا الدم الحمراء. وهو ما يُعرف بفقر الدم. فبدون وجود ما يكفي من خلايا الدم الحمراء، لا يمكن للجسم الحصول على ما يكفي من الأكسجين. وهذا يُسبب الإرهاق.

• نوبات الألم. من الأعراض الرئيسة لفقر الدم المنجلي حدوث نوبات دورية من الألم الشديد، تُسَمَّى أزمات الألم. ويحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدم عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر والبطن والمفاصل.

  يختلف الألم في شدته، وقد يستمر لبضع ساعات أو أيام. ويمرُّ بعض الأشخاص ببعض أزمات الألم على مدار العام، بينما يتعرض البعض الآخر لعشرات الأزمات في العام الواحد. وتتطلب أزمة الألم الشديدة الإقامة في المستشفى.

  ويصاب بعض مرضى فقر الدم المنجلي أيضًا بآلام مزمنة ناجمة عن القُرح وتضرر العظام والمفاصل، وأسباب أخرى.

• تورّم اليدين والقدمين. تعوق خلايا الدم الحمراء منجلية الشكل الدورة الدموية في اليدين والقدمين، ما قد يؤدي إلى تورّمهما.
• حالات العَدوى المتكررة. الطحال مهم للحماية من حالات العَدوى. يمكن أن تُسبب الخلايا المنجلية تضرر الطحال، ما يزيد من خطورة الإصابة بالعَدوى. لذا، يتلقى الرُضَّع والأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي عادةً لقاحات ومضادات حيوية للوقاية من حالات العَدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.
• تأخُّر النمو أو البلوغ. تمدّ خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن أن يؤدي النقص في خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء نمو الرُضَّع والأطفال وتأخير سن البلوغ لدى المراهقين.
• مشكلات في الإبصار. يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم. وقد يؤدي ذلك إلى تضرر الجزء المسؤول عن معالجة الصور المرئية (الشبكية)، ما يُسبب حدوث مشكلات في الرؤية.

يجب زيارة اختصاصي الرعاية الصحية على الفور إذا أُصبت أنت أو طفلك بأعراض فقر الدم المنجلي، بما في ذلك الحُمّى أو السكتة الدماغية.

في أغلب الأحيان، تبدأ العَدوى بحُمّى، ويمكن أن تشكل خطرًا على الحياة. الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي معرضون للإصابة بحالات العَدوى، لذا اطلب الرعاية الطبية العاجلة في حال إصابتهم بحُمّى تزيد على 101.5 درجة فهرنهايت (38.5 درجة مئوية).

اطلب الرعاية الطارئة عند ظهور أعراض السكتة الدماغية التي تشتمل على الآتي:

• ضعف أو شلل في جانب واحد في الوجه أو الذراعين أو الساقين.
• التشوش الذهني.
• صعوبة التحدث أو المشي.
• تغيرات مفاجئة في الرؤية.
• خَدَر مجهول السبب.
• الصداع الشديد.

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب تغيُّر في الجين الذي يحفز الجسم على إنتاج الهيموغلوبين. والهيموغلوبين هو المركب الغني بالحديد في خلايا الدم الحمراء، ويسمح لهذه الخلايا بنقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي أجزاء الجسم. كما يؤدي الهيموغلوبين المرتبط بفقر الدم المنجلي إلى تصلب خلايا الدم الحمراء وزيادة لزوجتها وتشوهها.

لكي يُصاب الطفل بفقر الدم المنجلي، يجب أن يحمل كلا الوالدين نسخة واحدة من جين الخلايا المنجلية وينقلان كلتا النسختين إلى الطفل.

وإذا انتقل هذا الجين إلى الطفل من أحد والديه فقط، فسيكتسب سمة الخلايا المنجلية. وبوجود جين هيموغلوبين طبيعي مع جين الخلايا المنجلية، فإن أجسام الأشخاص ذوي السمة الوراثية المرتبطة بالخلايا المنجلية تصنع كلاً من الهيموغلوبين الطبيعي وهيموغلوبين الخلايا المنجلية.

وقد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المِنجلية، لكنهم عادةً لا يشعرون بأي أعراض. ولكنهم يُعتبرون حاملين للمرض. ويعني ذلك أن بإمكانهم نقل الجين إلى أطفالهم.

لكي يُصاب الطفل بفقر الدم المنجلي، يجب أن يحمل كلا الوالدين جين الخلايا المنجلية. وفي الولايات المتحدة، يُصيب هذا المرض غالبًا الأشخاص المنحدرين من أصول إفريقية ومن منطقة البحر المتوسط والشرق الأوسط.

يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، منها:

• السكتة الدماغية. يمكن للخلايا المنجلية أن تعوق تدفق الدم إلى الدماغ. وتشمل مؤشرات الإصابة بالسكتة الدماغية حدوث نوبات مرَضية، وضعف في الذراعين والساقين أو الشعور بالخَدَر فيهما، وصعوبات مفاجئة في الكلام، وفقدان الوعي. يجب طلب العلاج الطبي على الفور إذا أصيب الطفل بأي من هذه المؤشرات أو الأعراض. يمكن أن تكون السكتات الدماغية مميتة.
• متلازمة الصدر الحادة. يمكن أن ينشأ هذا النوع من المضاعفات المهددة للحياة بسبب عَدوى الرئة أو الخلايا المنجلية التي تسد الأوعية الدموية للرئتين. وتشمل الأعراض ألم الصدر والحُمّى وصعوبة التنفس. وقد تحتاج متلازمة الصدر الحادة إلى علاج طبي طارئ.
• نخر انعدام الأوعية. يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية التي تمد العظام بالدم. وقد تتضيَّق المفاصل وتموت العظام عندما لا تحصل على ما يكفي من الدم. يمكن أن يحدث هذا في أي موضع، لكنه يحدث غالبًا في الورك.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم فقر الدم المنجلي بارتفاع ضغط الدم في رئتيهم. وعادةً يُصاب البالغون بهذه المُضاعفة. يُعد ضيق النفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، التي قد تكون مميتة.
• تلف الأعضاء. إن الخلايا المنجلية، التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تُحرم الأعضاء المصابة من الدم والأكسجين. وفي حال الإصابة بفقر الدم المنجلي، ينخفض مستوى الأكسجين في الدم أيضًا. وقد يؤدي هذا النقص في الدم الغني بالأكسجين إلى تضرر الأعصاب والأعضاء، مثل الكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتًا.
• الاحتجاز الطحالي. يمكن أن تعلق الخلايا المنجلية في الطحال، ما يؤدي إلى تضخمه. وقد يُسبب ذلك ألمًا في الجانب الأيسر من البطن، ويمكن أن يكون مهددًا للحياة. ويمكن لأهالي الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي أن يتعلموا كيفية تحديد موضع الطحال في جسم الطفل وكيفية تحسُّس الموضع بأيديهم للتحقق من تضخمه.
• فقدان البصر. يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم. وقد يُسبب هذا العمى بمرور الوقت.
• قُرح الساقين. يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى الإصابة بقُرح مفتوحة مؤلمة في الساقين.
• الحصوات الصفراوية. تنتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. ويمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى هذه المادة في الجسم إلى الإصابة بحصوات المرارة.
• القساح. يمكن أن يُسبب فقر الدم المنجلي انتصابًا مؤلمًا طويل الأمد، والمعروف باسم القساح. فقد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في القضيب، ما قد يؤدي إلى الإصابة بالضعف الجنسي بمرور الوقت.
• التخثر الوريدي العميق. يمكن لخلايا الدم الحمراء المنجلية أن تُسبب جلطات دموية، ما يزيد من خطورة استقرار إحدى تلك الجلطات في أحد الأوردة العميقة، وتُعرف هذه الحالة باسم التخثر الوريدي العميق. كما أنها تزيد من خطر تجلط الدم في الرئة، وهو ما يُعرف بالانصمام الرئوي. وقد تُسبب أي من هاتين الحاتين ضررًا خطيرًا أو حتى تؤدي إلى الوفاة.
• مضاعفات الحمل. قد يزيد فقر الدم المنجلي من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية أثناء فترة الحمل. كما يمكن أن يزيد من خطر التعرض للإجهاض التلقائي والولادة المبكرة وانخفاض وزن الأطفال عند الولادة.

إذا كنتِ تحملين سمة وراثية مرتبطة بالخلايا المنجلية، فقد يكون من المفيد أن تزوري استشاري أمراض وراثية قبل الحمل. يمكن أن يساعدكِ الاستشاري على فهم خطورة إنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي. يمكنكِ أيضًا التعرف على العلاجات الممكنة والتدابير الوقائية وخيارات الإنجاب.