فقر الدم المنجلي

التشخيص والعلاج

يمكن أن يكشف جهاز خاص بتقنية التصوير بالموجات فوق الصوتية عن خطر التعرض للسكتة الدماغية لدى الأطفال. تُستخدَم الموجات الصوتية في هذا الاختبار لقياس تدفق الدم إلى الدماغ. يمكن استخدام هذا الاختبار غير المؤلم لتقييم حالة الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين. وقد يقلل نقل الدم بانتظام من خطر السكتة الدماغية.

يمكن تشخيص مرض الخلايا المنجلية لدى الجنين عن طريق أخذ عينة من السائل السلوِي المحيط بالجنين في الرحم. إذا كنت أنت أو زوجتك مصابين بفقر الدم المنجلي أو لدى أحدكما سِمة وراثية مرتبطة بالخلايا المنجلية، فيجب الاستفسار من فريق الرعاية الصحية عن هذا الفحص.

• هيدروكسي يوريا (Droxia أو Hydrea). يساعد تناول دواء هيدروكسي يوريا يوميًا على تقليل تكرار نوبات الألم، وقد يقلل من الحاجة إلى عمليات نقل الدم ودخول المستشفى. ولكن يمكن أن يزيد من خطر التعرض للعَدوى. ويحذر تناول هذا الدواء في حال الحمل.
• مسحوق إل-غلوتامين الفموي (Endari). يساعد على تقليل تكرار نوبات الألم.
• كريزانليزوماب (Adakveo). يمكن أن يساعد هذا الدواء، الذي يُعطى عن طريق الحقن، على تقليل تكرار أزمات الألم لدى البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم على 16 عامًا. ويمكن أن تشتمل الآثار الجانبية على الغثيان وألم المفاصل وألم الظهر والحُمّى.
• أدوية تخفيف الألم. قد يصف اختصاصي الرعاية الصحية أدوية مخدرة لتخفيف معاناتك أثناء أزمات الألم الناتجة عن فقر الدم المنجلي.

قد يُعطى البنسلين للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي ابتداءً من عمر شهرين إلى خمس سنوات، أو حتى بعد ذلك. ويمكن أن يساعد هذا الدواء على الوقاية من حالات العَدوى، مثل التهاب الرئة، التي يمكن أن تهدد حياة الأطفال المصابين بالمرض.

قد يحتاج البالغون المصابون بهذا المرض إلى تلقي البنسلين طوال حياتهم إذا أصيبوا بالتهاب الرئة أو أجروا جراحة لاستئصال الطحال.

تكمن أهمية لقاحات الأطفال في أنها تقي جميع الأطفال من المرض. وهي ضرورية أكثر بالنسبة للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي، لأن حالات العدوى لديهم قد تكون شديدة.

يجب أن يتأكد فريق الرعاية الصحية المتابع لطفلك من حصوله على جميع لقاحات الطفولة الموصى بها. ويشمل ذلك اللقاحات المضادة لالتهاب الرئة والتهاب السحايا والتهاب الكبد B ومطعوم الإنفلونزا السنوي. كما أن اللقاحات ضرورية للبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي.

أثناء التهديدات الصحية العالمية، مثل جائحة كوفيد 19، ينبغي للمصابين بفقر الدم المنجلي اتخاذ احتياطات إضافية. ويشمل ذلك المكوث في المنزل قدر الإمكان وتلقي اللقاحات بالنسبة للأشخاص المؤهَّلين.

• عمليات نقل الدم. يُفيد تلقي خلايا الدم الحمراء المتبرع بها في الوقاية من المضاعفات، مثل السكتة الدماغية، وعلاجها لدى الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية.

  خلال هذا الإجراء الطبي، تُزال خلايا الدم الحمراء من إمدادات الدم المتبرع به، ثم تُعطى عن طريق الوريد لشخص مصاب بفقر الدم المنجلي. ومن ثمَّ، يزداد لدى المريض عدد خلايا الدم الحمراء غير المصابة بهذا المرض. ويساعد هذا على تخفيف الأعراض والمضاعفات.

  وتشمل المخاطر حدوث استجابة مناعية تجاه الدم المتبرع به، ما يصعّب العثور على متبرِّعين في المستقبل. ومن المخاطر الأخرى العَدوى وتراكم الحديد الزائد في الجسم. وبما أن الحديد الزائد يمكن أن يضر بالقلب والكبد والأعضاء الأخرى، فقد يحتاج المريض إلى علاج لتقليل مستويات الحديد، إذا كان يخضع لعمليات نقل دم منتظمة.

• زراعة الخلايا الجذعية. تُعرف هذه العملية أيضًا باسم زراعة نخاع العظم. وينطوي الإجراء الطبي على استبدال نخاع العظم المصاب بفقر الدم المنجلي بنخاع عظم مأخوذ من متبرع. عادةً يعتمد هذا الإجراء الطبي على إيجاد مانح مطابق، مثل شقيق، لا يعاني من فقر الدم المنجلي.

  يمكن الشفاء من هذا المرض عن طريق زراعة الخلايا الجذعية. ويُوصى بزراعة الخلايا الجذعية فقط للمصابين بأعراض ومضاعفات خطيرة بسبب فقر الدم المنجلي، ويقتصر ذلك على الأطفال عادةً. وترتفع المخاطر المرتبطة بهذا الإجراء الطبي، وتشمل الوفاة.

• العلاج بالإضافة الجينية للخلايا الجذعية. في هذا الخيار العلاجي، تُستخرَج الخلايا الجذعية من الشخص نفسه ويُحقن فيها جين لإنتاج الهيموغلوبين الطبيعي. ثم تُعاد هذه الخلايا إلى المريض نفسه في عملية تُعرف بالزرع الذاتي. وقد يتيح هذا الخيار الشفاء لمرضى الخلايا المنجلية الذين لم يتوفر لهم متبرِّع مطابق بشكل جيد.

• العلاج بالتعديل الجيني. يعمل هذا العلاج المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) عن طريق إحداث تغييرات على الحمض النووي في الخلايا الجذعية للمريض. تُستخرَج الخلايا الجذعية من الجسم، ثم يُعدَّل الجين المنجلي للمساعدة على استعادة قدرة الخلايا على تكوين خلايا دم حمراء سليمة. ثم تُعاد الخلايا الجذعية المعالَجة إلى الجسم عن طريق الدم. وهذا ما يُعرف بالتسريب.

  لا تظهر أعراض فقر الدم المنجلي على الأشخاص الذين يُعالَجون بنجاح بطريقة التعديل الجيني. وهذا العلاج معتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للمرضى بعمر 12 عامًا فما فوق. ولم تُعرف بعد الآثار طويلة الأجل لهذا العلاج الجديد، ولا زال العلماء يَدرسونه.

تُجرى حاليًا تجارب سريرية من أجل زرع خلايا جذعية للبالغين وتطبيق علاجات جينية.

جهّز قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها بما في ذلك أي عرَض يبدو غير مرتبط بالسبب الذي رتبت الموعد الطبي من أجله، ووقت ظهورها.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك السيرة المرَضية للعائلة وما إذا كان أي من أفراد عائلتك مصابًا بفقر الدم المنجلي أو لديه سمة وراثية مرتبطة بهذا المرض.
• الأسئلة التي تود طرحها على فريق الرعاية الصحية.

اصطحب معك أحد الأقارب أو الأصدقاء إن أمكن، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي ستتلقاها.

بالنسبة لفقر الدم المنجلي، تتضمن الأسئلة التي يُنصح بطرحها على اختصاصي الرعاية الصحية ما يلي:

• ما أكثر الأسباب المحتمَلة لهذه الأعراض؟
• هل توجد أسباب محتملة أخرى؟
• ما الفحوصات اللازمة؟
• ما السبل العلاجية المتاحة، وأيٌّ منها تُوصيني به؟
• ما الآثار الجانبية الشائعة لهذه العلاجات؟
• هل هناك خيارات علاجية أخرى متاحة؟
• ما مدى احتمال نجاح العلاج؟
• هل هناك قيود على الطعام أو الأنشطة؟
• هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحني بها؟

لا تتردد في طرح الأسئلة.

من المرجح أن يوجه إليك اختصاصي الرعاية الصحية أسئلة، مثل:

• متى لاحظت الأعراض؟
• هل هي مستمرَّة أم عرَضِية؟
• ما الذي يحسِّن الأعراض، إن وُجِد؟
• ما الذي يبدو أنه يفاقم الأعراض، إن وُجِد؟