فقر الدم المنجلي

يمكن اكتشاف نوع الهيموغلوبين المسبب لفقر الدم المنجلي عن طريق أحد اختبارات الدم. ويُجرى اختبار الدم هذا ضمن عملية الفحص الروتينية لحديثي الولادة في الولايات المتحدة الأمريكية. لكن يُمكن إجراء الاختبار للأطفال الأكبر سنًّا والبالغين أيضًا.

في البالغين، تُسحب عيِّنة الدم من أحد الأوردة في الذراع. تُسحب عينة الدم من الأطفال الصغار والرضّع من أحد أصابع اليد أو كعب القدم. ترسل العينة بعد ذلك إلى المختبر حيث تُفحَص بحثًا عن خلايا الهيموغلوبين المنجلية.

إذا كنت مصابًا أنت أو طفلك بفقر الدم المنجلي، فقد يقترح طبيبك إجراء اختبارات أخرى لاكتشاف أي مضاعفات أخرى محتملة للمرض.

إذا كنت أنت أو طفلك حاملاً لجين الخلايا المنجلية، فستُحال على الأرجح إلى استشاري وراثيات.

تقييم مخاطر الإصابة بالسكتة الدماغية

يمكن الكشف عن الأطفال الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية باستخدام جهاز مخصوص للتصوير بالموجات فوق الصوتية، حيث يستخدم هذا الفحص غير المؤلِم الموجات الصوتية لقياس تدفُّق الدم في الدماغ، ويمكن استخدامه مع الأطفال الذين لا تتجاوز أعمارهم عامين. وقد يقلل نقل الدم بانتظام من خطر السكتة الدماغية.

اختبارات الكشف عن جينات الخلايا المنجلية قبل الولادة

يمكن تشخيص مرض الخلية المنجلية في الأجِنَّة التي لم تولد بعد عن طريق جمع عينة من السائل المحيط بالجنين في رحم الأم (السائل السَّلَوِي). إذا كنت أنت أو شريكك مُصابين بفقر الدم المنجلي أو خلة الكرية المنجلية، فاسأل طبيبك عن هذا الفحص.

عادةً ما ينطوي علاج فقر دم الخلايا المنجلية على الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، وتجنُّب المضاعَفات. يمكن أن يتضمن العلاج كذلك أدوية ونقل دم. ويمكن لعملية زرع الخلايا الجذعية علاج هذا المرض عند بعض الأطفال والمراهقين.

الأدوية

• هيدروكسي يوريا (Droxia،‏ Hydrea، ‏Siklos). يقلص أخذ دواء هيدروكسي يوريا يوميًا تواتر الأزمات المؤلمة ومن الممكن أن يقلل الحاجة إلى عمليات نقل الدم وحالات الدخول إلى المستشفى. ولكنه يمكن أن يزيد من مخاطر الإصابة بالعدوى. لا تأخذي الدواء إذا كنتِ حاملاً.
• المسحوق الفموي الجلوتامين-ل (إنداري). اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية هذا الدواء مؤخرًا لعلاج فقر الدم المنجلي. كما أنه يساعد على تقليل تواتر أزمات الألم.
• كريزانليزوماب (أداكفيو). يمكن أن يساعد هذا الدواء، الذي يُعطى عن طريق الحقن، على تقليل تواتر الأزمات المؤلمة لدى البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا. ويمكن أن تشتمل الآثار الجانبية على الغثيان وألم المفاصل وألم الظهر والحمى.
• فوكسيلوتور (أوكسبريتا). يستخدم هذا الدواء لعلاج مرض الخلايا المنجلية لدى البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا. ويمكن أن يقلل هذا الدواء، الذي يُؤخذ عن طريق الفم، من مخاطر الإصابة بفقر الدم ويُحسِّن تدفق الدم عبر الجسم. ويمكن أن تشتمل الآثار الجانبية على الصداع والغثيان والإسهال والإرهاق والطفح الجلدي والحمى.
• الأدوية المسكنة للآلام. قد يصف لك الطبيب المواد المخدرة للمساعدة على تخفيف الألم خلال أزمات ألم الخلية المنجلية.

تجنُّب العدوى

يمكن أن يحصل الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي على البنسلين بين عمر شهرين تقريبًا وحتى 5 سنوات على الأقل. حيث يساعد ذلك على وقايتهم من الإصابة بعدوى مثل التهاب الرئة الذي قد يشكل تهديدًا على حياة الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.

وقد يحتاج البالغون المصابون بفقر الدم المنجلي إلى تلقي البنسلين طوال حياتهم إذا أصيبوا بالتهاب الرئة أو أجروا جراحة لاستئصال الطحال.

تكمن أهمية لقاحات الأطفال في أنها تقي جميع الأطفال من المرض. وهي أكثر أهمية للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لأن إصابتهم بالعدوى تكون أشد.

ينبغي أن يحرص الطبيب المتابع لحالة الطفل على إعطائه جميع اللقاحات الموصى بها في فترة الطفولة، بالإضافة إلى لقاحات التهاب الرئة والتهاب السحايا والتهاب الكبد B ولقاح الإنفلونزا السنوي. تمثل اللقاحات أهمية أيضًا بالنسبة إلى البالغين المصابين بفقر الدم المنجلي.

خلال جائحة فيروس كوفيد 19، ينبغي أن يتخذ الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي المزيد من الاحتياطات، مثل العزل في المنزل قدر الإمكان، مع تلقي اللقاح للأشخاص المؤهلين للحصول على اللقاح.

الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى

• عمليات نقل الدم. يُستخدم هذا الإجراء لعلاج المصابين بمرض الخلايا المنجلية ووقايتهم من الإصابة بمضاعفاته، مثل السكتة الدماغية.

  أثناء نقل خلايا الدم الحمراء، تُزال خلايا الدم الحمراء من الدم المتبرع به، ثم تُحقن في أحد أوردة المصاب بفقر الدم المنجلي. هذا يزيد من عدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية، مما يساعد على تقليل الأعراض والمضاعفات.

  وتشمل مخاطر هذا الإجراء الاستجابة المناعية لدم المتبرع، ما قد يجعل من الصعب العثور على متبرعين في المستقبل، والعدوى، وتراكم الحديد الزائد في الجسم. وبما أن الحديد الزائد يمكن أن يضر بالقلب والكبد والأعضاء الأخرى، فقد يحتاج المريض إلى علاج لتقليل مستويات الحديد، إذا كان يخضع لعمليات نقل دم منتظمة.

• زراعة الخلايا الجذعية. يُعرف هذا الإجراء أيضًا باسم عملية زراعة نخاع العظم، ويشتمل على استبدال النخاع العظمي المتأثر بفقر الدم المنجلي بنخاع عظمي سليم من مانح. عادةً يعتمد الإجراء على إيجاد مانحًا متطابقًا، مثل شقيق، ليس لديه فقر الدم المنجلي.

  بسبب المخاطر المصاحبة لعملية زراعة نخاع العظم، والتي تصل إلى الوفاة، يوصى بهذا الإجراء فقط للأشخاص، عادةً الأطفال، الذين لديهم أعراض ومضاعفات شديدة لفقر الدم المنجلي. زراعة الخلايا الجذعية هي العلاج الوحيد المتعارف عليه لفقر الدم المنجلي.

  ولكن تُجرى تجارب سريرية من أجل زرع خلايا جذعية للبالغين وتطبيق علاجات جينية.

قد يساعدك اتخاذ الخطوات الصحية التالية في تجنب مضاعفات فقر الدم المنجلي:

• تناول المكملات المحتوية على حمض الفوليك يوميًا، واختيار نظام غذائي صحي. يحتاج نخاع العظم إلى حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى ليكوّن خلايا دم حمراء جديدة. استشر طبيبكَ بشأن المكمِّل الغذائي حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى. تناوَل مجموعة متنوعة من الفاكهة والخضراوات الملونة، بالإضافة للحبوب الكاملة.
• اشرب الكثير من الماء. يُمكن أن يزيد الجفاف من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية. اشرب الماء طيلة اليوم، مستهدفًا نحو ثمانية أكواب خلال اليوم. وعليكَ زيادة كمية الماء التي تشربها إذا كنت تمارس التمارين الرياضية، أو تقضي وقتًا في مناخ حار وجاف.
• تجنَّب ارتفاع درجات الحرارة أو انخفاضها. يُمكن أن يزيد التعرُّض للحرارة الشديدة أو البرد الشديد من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية.
• مارس التمارين الرياضية بانتظام، ولكن دون إفراط. تحدث مع طبيبك عن معدل التمارين الرياضية المناسب لك.
• توخّ الحذر عند استخدام الأدوية المتاحة دون وصفة طبية. اقتصد في استخدام المسكنات المتاحة دون وصفة طبية مثل الأيبوبروفين (Advil وMotrin IB وMotrin للأطفال وغيرها) أو نابروكسين الصوديوم (Aleve)، أو تجنّبها تمامًا لتأثيرها المحتمل على الكلى. واستشر الطبيب قبل أخذ الأدوية المتاحة دون وصفة طبية.
• امتنع عن التدخين. يزيد التدخين من فرص الإصابة بنوبات الألم.

إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك مصابًا بفقر الدم المنجلي، فربما يكون عليك التفكير في الخيارات التالية لمساعدتك على التكيّف:

• البحث عن شخص ما للتحدث إليه. يسبب العيش بمرض مزمن شعورًا بالتوتر. ولهذا ينبغي لك التفكير في استشارة اختصاصي صحة عقلية، مثل اختصاصي علم النفس أو مستشار أو اختصاصي اجتماعي لمساعدتك على التأقلم.
• الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. اسأل طبيبك عن مجموعات دعم العائلات في منطقتك. فقد يفيدك الحديث مع الآخرين الذين يواجهون مثل ما تواجه من صعوبات.
• استكشاف طرق للتأقلم مع الألم. تعاون مع طبيبك لإيجاد وسائل للسيطرة على الألم. فالمسكنات لا تستطيع دائمًا القضاء على الألم كله. تنجح مختلف الوسائل مع مختلف الأشخاص، ولكن قد يكون من المفيد أن تجرب وسائد التدفئة أو الحمامات الدافئة أو التدليك أو العلاج الطبيعي.
• التثقيف عن فقر دم الخلايا المنجلية لاتخاذ القرارات المستنيرة عن الرعاية. إذا كان طفلك مصابًا بفقر دم الخلايا المنجلية، فتثقّف عن هذا المرض بقدر الإمكان. واطرح الأسئلة في أثناء موعد طفلك الطبي. اطلب من فريق الرعاية الصحية أن ينصحك بمصادر جيدة للمعلومات.

عادةً ما يُشخص مرض فقر الدم المنجلي من خلال إجراء الفحص الجيني عند ولادة الطفل. ومن المرجح أن تُعطى نتائج هذه الاختبارات لطبيب عائلتك أو لطبيب طفلك. من المرجح أن يحيلك أو تحيلك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم) أو أخصائي أمراض الدم في الأطفال.

إليك المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

حضّر قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك أي عرَض يبدو غير مرتبط بالسبب الذي رتبت الموعد الطبي لأجله، ومتى بدأ
• المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك التاريخ المرضي للعائلة، وما إذا كان أي فرد فيها قد أصيب من قبل بفقر الدم المنجلي، أو ظهر عليه أي من أعراضه
• الأسئلة التي تريدين طرحها على طبيبك

اصطحب معك أحد الأقارب أو الأصدقاء إن أمكن، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي ستتلقاها.

من الأسئلة التي يمكنك طرحها على الطبيب بشأن فقر الدم المنجلي:

• ما السبب الأرجح للأعراض التي تظهر على طفلي؟
• هل هناك أسباب محتملة أخرى؟
• ما الفحوصات اللازمة؟
• ما السبل العلاجية المتاحة، وأيٌّ منها تُوصيني به؟
• ما التأثيرات الجانبية الشائعة لتلك الأدوية؟
• هل توجد بدائل للطريقة العلاجية الأولية التي اقترحتها؟
• ما التنبؤات بخصوص سَيْر المرض لدى طفلي؟
• هل توجد قيود على الأغذية أو الأنشطة؟
• هل هناك أي كُتَيِّبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحني بها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك أسئلة، بما في ذلك:

• متى لاحظت ظهور الأعراض على الطفل؟
• هل الأعراض مستمرة أم عرضية؟
• ما الذي قد يحسن من الأعراض، إن وُجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا، إن وُجد؟