التشخيص

يُمكن لاختبار الدم أن يتحقَّق من صورة الهيموغلوبين المختل الذي يحمل فقر الدم المنجلي. اختبار الدم هذا جزءٌ من الفحص الروتيني لحديثي الولادة في الولايات المتحدة. لكن يُمكن إجراء الاختبار للأطفال الأكبر سنًّا والبالغين أيضًا.

في البالغين، تُسحب عيِّنة الدم من أحد الأوردة في الذراع. في الأطفال الصغار، عادةً ما تُجمَع عيِّنة الدم من الإصبع أو الكعب. ثم تُرسَل العيِّنة بعد ذلك إلى المختبر، حيث تُفحَص للبحث عن الهيموغلوبين المختل.

إذا كنتَ مصابًا أنتَ أو طفلكَ بفقر الدم المنجلي، فقد يقترح الأطباء إجراء اختبارات إضافية؛ للتحقُّق من المضاعفات المحتمَلة للمرض.

إذا كنتَ أنتَ أو طفلكَ حاملًا لجين الخلايا المنجلية، فعلى الأرجح ستُحال إلى مستشار في علم الوراثة.

تقييم مخاطر الإصابة بالسكتة الدماغية

باستخدام جهاز الألتراساوند الخاص، يمكن للأطباء معرفة الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بالسكتة الدماغية. يمكن استخدام هذا الاختبار غير المؤلِم، الذي يستخدم الموجات الصوتية لقياس تدفُّق الدم، في الأطفال الذين لا تتجاوز أعمارهم عامين. يمكن أن يقلل نقل الدم المنتظم من خطر السكتة الدماغية.

اختبارات الكشف عن جينات الخلايا المنجلية قبل الولادة

يمكن تشخيص مرض الخلية المنجلية في الأجِنَّة التي لم تولد بعد عن طريق جمع عينة من السائل المحيط بالجنين في رحم الأم (السائل السَّلَوِي). إذا كنت أنت أو شريكك مُصابين بفقر الدم المنجلي أو خلة الكرية المنجلية، فاسأل طبيبك عن هذا الفحص.

العلاج

عادةً ما ينطوي علاج فقر دم الخلايا المنجلية على الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، وتجنُّب المضاعَفات. يمكن أن يتضمن العلاج كذلك أدوية ونقل دم. ويمكن لعملية زرع الخلايا الجذعية علاج هذا المرض عند بعض الأطفال والمراهقين.

الأدوية

  • هيدروكسي يوريا (دروكسيا، هايدريا، سيكلوس). يقلص تناول دواء هيدروكسي يوريا يوميًا تواتر الأزمات المؤلمة ومن الممكن أن يقلِّص الحاجة إلى عمليات نقل الدم وحالات الدخول إلى المستشفى. ويمكنه أن يزيد من خطر إصابتك بحالات العَدوى. لا تتناولي الدواء إذا كنتِ حاملًا.
  • المسحوق الفموي الجلوتامين-ل (إنداري). اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية هذا الدواء مؤخرًا لعلاج فقر الدم المنجلي. كما أنه يساعد على تقليل تواتر أزمات الألم.
  • كريزانليزوماب (أداكفيو). اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية هذا الدواء مؤخَّرًا لعلاج فقر الدم المنجلي. عند إعطائه عبر الوريد، فإنه يساعد على تقليص أزمات الألم. يمكن أن تشتمل الآثار الجانبية على الغثيان، وألم المفاصل، وألم الظهر، والحُمّى.
  • الأدوية المخفِّفة للآلام. قد يصِف لك الطبيب المواد المخدِّرة للمساعدة على تخفيف الألم خلال أزمات ألم الخلية المنجلية.
  • فوكسيلوتور (أوكسبريتا). اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية هذا الدواء الفموي مؤخرًا لتحسين فقر الدم لدى الأشخاص المُصابين بمرض الخلية المنجلية. ويمكن أن تشتمل الآثار الجانبية على الصداع والغثيان والإسهال والإرهاق والطفح الجلدي والحُمّى.

تجنُّب العدوى

يمكن أن يحصل الأطفال المصابون بفقر دم الخلايا المنجلية على البنسلين بين عمر شهرين و5 سنوات على الأقل. يساعد ذلك على وقايتهم من الإصابة بالعدوى، مثل التهاب الرئة، الذي قد يشكل تهديدًا على حياة الأطفال المصابين بفقر دم الخلايا المنجلية.

قد يحتاج البالغون المصابون بفقر دم الخلايا المنجلية لأخذ البنسلين طوال حياتهم، إذا أصيبوا بالتهاب الرئة أو أجروا جراحة لإزالة الطحال.

تكمن أهمية لقاحات الأطفال في أنها تقيهم من مختلف الأمراض. وهو ما يجعلها أكثر أهمية للأطفال المصابين بفقر دم الخلايا المنجلية لأن إصابتهم بالعدوى تكون أشد.

سيحرص طبيب طفلك على إعطائه جميع اللقاحات التي يُوصى بها في فترة الطفولة، بالإضافة إلى تطعيمات الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا ولقاح الإنفلونزا السنوي. اللقاحات مهمة أيضًا بالنسبة للبالغين المصابين بفقر دم الخلايا المنجلية.

الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى

  • نقل الدم. في أثناء نقل خلايا الدم الحمراء، تُزال خلايا الدم الحمراء من إمدادات الدم المتبرع بها، ثم تُعطى عن طريق الوريد لشخص مصاب بفقر الدم المنجلي. هذا يزيد من عدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية، مما يساعد على تقليل الأعراض والمضاعفات.

    تشمل المخاطر الاستجابة المناعية لدم المانح، مما قد يجعل من الصعب العثور على المتبرعين في المستقبل وعدوى وتراكم الحديد الزائد في جسمك. وبما أن الحديد الزائد يمكن أن يضر بالقلب والكبد والأعضاء الأخرى، إذا خضعت لعمليات نقل منتظمة، فقد تحتاج إلى علاج لتقليل مستويات الحديد.

  • زراعة الخلايا الجذعية. يُعرف هذا الإجراء أيضًا باسم عملية زراعة نخاع العظم، ويشتمل على استبدال النخاع العظمي المتأثر بفقر الدم المنجلي بنخاع عظمي سليم من مانح. عادةً ما يستخدم الإجراء مانحًا متطابقًا، مثل شقيق، ليس لديه فقر الدم المنجلي.

    بسبب المخاطر المصاحبة لعملية زراعة نخاع العظم، يوصى بهذا الإجراء فقط للأشخاص، عادةً الأطفال، الذين لديهم أعراض ومضاعفات كبيرة لفقر الدم المنجلي.

    يتطلب الإجراء المكوث في المستشفى لمدة طويلة. بعد عملية الزرع، ستتلقى أدوية للمساعدة في منع رفض الخلايا الجذعية المتبرع بها. ومع ذلك، قد يرفض جسمك عملية الزرع، الأمر الذي يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

عليكَ اتخاذ تلك الخطوات للبقاء بصحةٍ جيدةٍ، وربما تساعدكَ على تجنُّب مضاعفات فقر دم الخلايا المنجلية:

  • تناوَل المكمِّل الغذائي حمض الفوليك يوميًّا، واختر نظامًا غذائيًّا صحيًّا. يحتاج نخاع العظم إلى حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى لتصنيع خلايا دم حمراء جديدة. استشر طبيبكَ بشأن المكمِّل الغذائي حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى. تناوَل مجموعة متنوعة من الفاكهة والخضراوات الملونة، بالإضافة للحبوب الكاملة.
  • اشرب الكثير من الماء. يُمكن أن يزيد الجفاف من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية. اشرب الماء طيلة اليوم، مستهدفًا نحو ثمانية أكواب خلال اليوم. وعليكَ زيادة كمية الماء التي تشربها إذا كنت تمارس التمارين الرياضية، أو تقضي وقتًا في مناخ حار وجاف.
  • تجنَّب ارتفاع درجات الحرارة أو انخفاضها. يُمكن أن يزيد التعرُّض للحرارة الشديدة أو البرد الشديد من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية.
  • مارس التمارين الرياضية بانتظام، ولكن بدون إفراط. استشر طبيبكَ بشأن كمية التمارين الرياضية المناسبة لك.
  • استخدم الأدوية المتاحة دون وصفة طبية بحذر. اقتصد في استخدم مسكنات الألم المتاحة دون وصفة طبية OTC، مثل الأيبوبروفين (أدفيل، وموترين آي بي، وموترين للأطفال، وغيرهم) أو نابروكسين الصوديوم (أليف)، أو تجنَّبهم إطلاقًا؛ بسبب التأثير المحتمل على الكلى. استشر الطبيب قبل تناوُل الأدوية المتاحة دون وصفة طبية OTC.
  • الامتناع عن التدخين. يزيد التدخين من خطورة الإصابة بنوبة ألم.

التأقلم والدعم

إذا كنت مُصابًا أنت أو أحد أفراد عائلتك بفقر دم الخلايا المنجلية، فربما تحتاج إلى المساعدة للتكيف مع الأمر. فكر في الخيارات التالية:

  • البحث عن شخص ما للتحدث معه. اسأل طبيبك عمّا إذا كانت هناك مجموعات دعم متوفرة للعائلات في منطقتك. فإن التحدث مع الأخرين ممن يواجهون تحدياتك نفسها يمكن أن يفيدك.
  • استكشاف وسائل للتكيف مع الألم. تعاون مع طبيبك لإيجاد وسائل للتحكم في الألم. لا تستطيع مسكنات الألم أن تتخلص دائمًا من الألم كليًّا. تنجح مختلف الوسائل مع مختلف الأشخاص، ولكن قد يكون من المفيد أن تجرب وسائد التدفئة أو الحمامات الدافئة أو التدليك أو العلاج الطبيعي.
  • التثقيف عن فقر دم الخلايا المنجلية لاتخاذ القرارات المستنيرة عن الرعاية. إذا كان طفلك مصابًا بفقر دم الخلايا المنجلية، فتثقّف عن هذا المرض بقدر الإمكان. واطرح الأسئلة في أثناء موعد طفلك الطبي. اطلب من فريق الرعاية الصحية أن ينصحك بمصادر جيدة للمعلومات.

الاستعداد لموعدك

عادةً ما يُشخص مرض فقر الدم المنجلي من خلال إجراء الفحص الجيني عند ولادة الطفل. ومن المرجح أن تُعطى نتائج هذه الاختبارات لطبيب عائلتك أو لطبيب طفلك. من المرجح أن يحيلك أو تحيلك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم) أو أخصائي أمراض الدم في الأطفال.

إليك المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

جهِّزي قائمة بما يلي:

  • الأعراض التي لاحظتيها، بما في ذلك أيُّ عرض يبدو غير مرتبط بالسبب الذي حجزتِ موعدًا طبيًّا لأجله، ومتى بدأت
  • المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك التاريخ الطبي للعائلة، وما إذا أُصيب أيُّ فرد بمرض فقر دم الخلايا المنجلية، أو لديه سمة لها
  • الأسئلة التي تريدين طرحها على طبيبك

اصطحبي معكِ أحد أفراد العائلة أو صديقة، إن أمكن، لمساعدتكِ على تذكُّر المعلومات التي ستتلقينها.

وتتضمن الأسئلة التي يمكن طرحها على الطبيب بشأن فقر دم الخلايا المنجلية ما يلي:

  • ما السبب الأكثر احتمالية للأعراض لدى طفلي؟
  • هل هناك أسباب محتملة أخرى؟
  • ما الفحوصات اللازمة؟
  • ما السبل العلاجية المتاحة، وأيٌّ منها تُوصيني به؟
  • ما التأثيرات الجانبية الشائعة لتلك الأدوية؟
  • هل توجد بدائل للطريقة العلاجية الأولية التي اقترحتها؟
  • ما التنبؤات بخصوص سَيْر المرض لدى طفلي؟
  • هل توجد قيود على الأغذية أو الأنشطة؟
  • هل هناك أي كُتَيِّبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحني بها؟

لا تترددي في طرح أسئلة أخرى.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك أسئلة، بما في ذلك:

  • متى لاحظت ظهور الأعراض على الطفل؟
  • هل الأعراض مستمرة أم عرضية؟
  • ما الذي قد يحسن من الأعراض، إن وُجد؟
  • ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا، إن وُجد؟
07/05/2020
  1. Field JJ , et al. Overview of the management and prognosis of sickle cell disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 6, 2019.
  2. Sickle cell disease. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/sickle-cell-disease. Accessed Dec. 6, 2019.
  3. AskMayoExpert. Sickle cell disease. Mayo Clinic; 2019.
  4. What is sickle cell disease? Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/sicklecell/facts.html. Accessed Dec. 6, 2019.
  5. Sickle cell disease. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sickle-cell-disease. Accessed Dec. 6, 2019.
  6. FDA approves novel treatment to target abnormality in sickle cell disease. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-novel-treatment-target-abnormality-sickle-cell-disease. Accessed Dec. 27, 2019.
  7. FDA approves crizanlizumab-tmca for sickle cell disease. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-crizanlizumab-tmca-sickle-cell-disease. Accessed Dec. 27, 2019.
  8. Pruthi RK (expert opinion) Mayo Clinic. Dec. 23, 2019.

ذات صلة

Products & Services