التشخيص

سيُجري طبيب طفلك الفحص ويَطرح أسئلة عن حركات أمعاء طفلك. قد يُوصي الطبيب/الطبيبة بإجراء فحص أو أكثر من الفحوصات التالية لتشخيص أو استبعاد مرض هرشسبرونج:

  • التصوير بالأشعة السينية على البطن باستخدام صبغة التباين. يحقن الباريوم أو صبغة التباين أخرى في الأمعاء عن طريق أنبوب خاص يُوضع داخل المستقيم. يَملأ الباريوم الأمعاء ويُغلف البطانة الداخلية، مما يَخلق صورة ظِلية واضحة للقولون والمستقيم.

    يُوضح التصوير بالأشعة السينية أحيانًا تباينًا واضحًا بين الجزء الضيق من الامعاء بدون أعصاب والجزء السليم ولكن غالبًا يَظهر خلفه الجزء منتفخ من الأمعاء.

  • قياس التحكم في العضلات المحيطة بالمستقيم (قياس فتحة الشرج). يُجرى اختبار الحركية عادةً على الأطفال الأكبر سنًّا والبالغين. يَنفخ الطبيب بالونًا داخل المستقيم. فتسترخي العضلات المحيطة نتيجة لذلك. وإذا لم تسترخِ، فقد يكون مرض هرشسبرونج هو السبب في ذلك.
  • إزالة عينة من نسيج القولون لاختبارها (الخزعة). هذه هي الطريقة الأكيدة لتحديد مرض هرشسبرونج. يمكن أخذ عينة الخزعة باستخدام جهاز شفط، وتُفحص بعد ذلك تحت مِجهر لتحديد ما إذا كانت هناك خلايا عصبية مفقودة.

العلاج

وبالنسبة لمعظم الأفراد، يُعالج مرض هيرشسبرونغ بالجراحة لتجاوز جزء القولون الذي يفتقد للخلايا العصبية. وتوجد طريقتان لتنفيذ هذا الإجراء: جراحة السحب العابر أو جراحة الفغر.

السحب من خلال الجراحة

في هذا الإجراء، يتم فصل بطانة الجزء المصاب من القُولون. ثُمَّ يتم سحب الجزء الطبيعي من الداخل عبر القُولون ليتم ربطه مع فتحة الشرج. يتم ذلك عادةً باستخدام الطرق طفيفة التوغُّل (التنظيرية)، من خلال فتحة الشرج.

جراحة الفَغْر

في الأطفال المرضى جدًّا، يمكن أن تُجرى الجراحة على خطوتين.

أولاً، يُستأصَل الجزء غير الطبيعي من القولون ثم يُوصل الجزء العلوي الطبيعي لفتحة يصنعها الجراح في بطن الطفل. يغادر البراز الجسم عن طريق الكيس الذي يُعلَّق بنهاية الأمعاء التي تبرز من خلال ثقب في البطن (الفغرة). يسمح هذا الوقت للجزء السفلي من القولون بالشفاء.

بمجرد حصول القولون على وقت كافٍ للشفاء، يكون الإجراء الثاني لغلق الفغرة وتوصيل الجزء السليم من الأمعاء للمستقيم والشرج.

نتائج الجراحة

بعد إجراء العملية الجراحية، يتمكن معظم الأطفال من إخراج البراز من خلال فتحة الشرج.

وتتضمن المضاعفات المحتملة التي قد تتحسَّن بمرور الوقت ما يلي:

  • الإسهال
  • الإمساك
  • تسرُّب البراز (سلس البراز)
  • حالات التأخير في التدرُّب على استعمال الحمام

يستمر أيضًا خطر إصابة الأطفال بعدوى الأمعاء (التهاب الأمعاء والقولون) بعد إجراء الجراحة، وتحديدًا في السنة الأولى. اتَّصِلْ بالطبيب على الفور إذا ظهرت أي علامات وأعراض لالتهاب الأمعاء والقولون، مثل:

  • النزف من المستقيم
  • الإسهال
  • الحُمّى
  • تورم البطن
  • القيء

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا كان طفلك مصابًا بالإمساك بعد إجراء الجراحة لمرض هررشسبرونج، فيُرجى إجراء مناقشة مع طبيبك حول ما إذا كنت ستجرب أيًّا مما يلي:

  • تناوُل الأطعمة الغنية بالألياف. إذا كان طفلك يتناوَل الأطعمة الصلبة، فيُرجى إدراج الأطعمة الغنية بالألياف. تقديم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات والحد من تناوُل الخبز الأبيض وغيرها من الأطعمة منخفضة الألياف. نظرًا لأن الزيادة المفاجئة في تناوُل الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الإمساك في البداية، لذلك يُنصح بإضافة الأطعمة الغنية بالألياف إلى نظام طفلك الغذائي رويدًا.

    إذا كان طفلك لا يتناوَل الأطعمة الصلبة بعدُ، اسأل الطبيب عن بدائل حليب الأم التي قد تُساعد في تخفيف الإمساك. قد يَحتاج بعض الأطفال إلى أنبوب الإطعام لفترة من الوقت.

  • زيادة تناول السوائل. يجب تشجيع طفلك على تناول المزيد من الماء. إذا تمت إزالة جزء من قولون طفلك أو كله، فقد يواجه طفلك مشكلة في امتصاص كمية كافية من الماء. يمكن أن يُساعد تناوُل المزيد من الماء طفلك على البقاء رطبًا، مما قد يساعد في تخفيف الإمساك.
  • شجِّع على ممارسة النَّشاط البدني. يُساعد نشاط التمارين الهوائية اليومي على تعزيز التبرز بانتظام.
  • الملينات (بما يتفق فقط مع توجيهات طبيب الأطفال). إذا لم يَستجب طفلك أو لا يستطيع تحمل زيادة الألياف أو الماء أو النشاط البدني، فقد تساعد بعض الملينات — وهي أدوية لتحفيز التبرز — في تخفيف الإمساك. اسأل الطبيب عما إذا كان يجب عليك إعطاء الملينات لطفلك، وكذلك عدد المرات التي يَنبغي أن تفعل ذلك، وكذلك معرفة المخاطر والفوائد.

الاستعداد لموعدك

غالبًا ما يشخَّص مرض هرشسبرونج في المستشفى بعد الولادة بفترة قصيرة أو إذا ظهرت أعراض المرض فيما بعد. إذا أصيب الطفل بعلامات وأعراض تثير القلق، خاصة الإمساك وانتفاخ البطن، فإنه ينبغي التحدث إلى الطبيب.

وربما تتم الإحالة إلى اختصاصي في اضطرابات الجهاز الهضمي (اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي) أو إلى قسم الطوارئ إذا كانت أعراض الطفل حادة.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد، اسأل عما إذا كان هناك شيء ينبغي القيام به مسبقًا للطفل، مثل الصوم لإجراء اختبار معين. أعد قائمة بما يلي:

  • العلامات أو الأعراض التي يعانيهاالطفل، بما في ذلك تفاصيل حول التبرز وتكراره واستمراره ولونه والألم الذي يصحبه
  • المعلومات الطبية الرئيسية، بما في ذلك الأمراض الأخرى التي يعانيها أو تعانيها والسجل الطبي للعائلة
  • كل الأدوية والفيتامينات أو المكملات التي يتناولها طفلك ومقدار الماء الذي يتناوله أو تتناوله في اليوم العادي
  • الأسئلة التي تطرحها على طبيب طفلك

اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي تُقدم إليك.

وفيما يتعلق بمرض هرشسبرونج، تتضمن الأسئلة الأساسية التي يتم طرحها على الطبيب:

  • ما السبب الأرجح وراء ما يعانيه طفلي من أعراض؟
  • ما الأسباب المحتملة الأخرى؟
  • ما هي الاختبارات التي يحتاج إليها طفلي؟
  • ما أفضل إجراء يمكن اتخاذه؟
  • في حال أوصيت بإجراء عملية جراحية، فما هي نسبة الشفاء التي ينبغي عليّ توقعها؟
  • ما المخاطر المحتملة للجراحة؟
  • ماذا عن توقعات سير المرض طويلة الأجل لطفلي بعد العملية الجراحية؟
  • هل يحتاج طفلي إلى اتباع نظام غذائي معين؟
  • هل توجد أيّ كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ما المتوقع أن يجريه الطبيب

من المرجح أن يطرح عليك طبيب طفلك أسئلة، بما في ذلك:

  • متى بدأت أعراض طفلك؟
  • هل ساءت الأعراض؟
  • كم عدد المرات التي يتبرز فيها طفلك؟
  • هل يشعر طفلك بالألم في أثناء التبرز؟
  • هل يعاني طفلك خروج البراز لينًا؟ هل يخرج البراز مختلطًا بدم؟
  • هل كان طفلك يتقيأ؟
  • هل يشعر طفلك بالتعب بسرعة؟
  • ما الذي قد يحسن من أعراض طفلك، إن وُجدت؟
  • ما الذي يجعل الأعراض التي يعانيها طفلك تزداد سوءًا، إن وُجدت؟
20/06/2019
References
  1. What I need to know about Hirschsprung disease. National Institute for Diabetes and Digestive and Kidney Disease. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/hirschsprung-disease. Accessed Jan. 6, 2016.
  2. Wesson DE. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 6, 2016.
  3. Tjaden NEB, et al. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease. Translational Research. 2013;162:1.