داء هيرشسبرونغ

الأعراض والأسباب

يشير داء هيرشسبرونغ إلى فقدان الخلايا العصبية الموجودة في الأمعاء الغليظة لدى الأطفال، ما ينتج عنه انسداد الأمعاء. هذه الخلايا العصبية مسؤولة عن تحريك محتويات البطن عبر القولون، وفي غيابها، يمكن للمحتويات أن ترتجع وتسبب مشكلات في التغوّط. يظهر داء هيرشسبرونغ عند الولادة.

لا يستطيع حديثو الولادة المصابون بهذا الداء عادةً التغوّط في الأيام التي تعقب الولادة. في الحالات الخفيفة، قد تظهر الأعراض لاحقًا في مرحلة متأخرة من الطفولة. وفي حالات نادرة، يُشخّص داء هيرشسبرونغ للمرة الأولى لدى البالغين.

يتضمن العلاج إجراء عملية جراحية لتحويل مسار الجزء المصاب من القولون أو استئصاله.

تعتمد أعراض داء هيرشسبرونغ على مدى شدة الحالة. تظهر الأعراض عادةً بعد الولادة بفترة وجيزة، لكنها في بعض الأحيان تظهر في مرحلة عمرية لاحقة.

وفي أغلب الحالات، يكون العرَض الأكثر وضوحًا عدم تغوّط الطفل حديث الولادة خلال 48 ساعة بعد الولادة.

قد تشمل الأعراض الأخرى لدى حديثي الولادة ما يلي:

• الإمساك أو الغازات بشكل قد يُسبب إزعاجًا للطفل حديث الولادة.
• الإسهال.
• قصور النمو.
• ألم المعدة.
• انتفاخ البطن.
• القيء، بما في ذلك القيء الأخضر أو البني.

يمكن أن تشمل الأعراض لدى الأطفال الأكبر سنًا ما يلي:

• الإمساك طويل الأمد.
• الغازات.
• عدم زيادة الوزن بمعدل طبيعي.
• الإرهاق.
• ألم المعدة.
• انتفاخ البطن.

سبب داء هيرشسبرونغ غير واضح. قد يكون هذا الداء وراثيًا في بعض العائلات. في بعض الحالات، قد يكون ذلك مرتبطًا بجين متغيِّر.

يحدث داء هيرشسبرونغ حين لا تتشكل الخلايا العصبية في القولون بشكل كامل. تعمل الأعصاب في القولون على التحكم في انقباضات العضلات التي تُحرِّك الطعام داخل الأمعاء. ومن دون هذه الانقباضات، يظل البراز راكدًا في الأمعاء الغليظة.

من العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بداء هيرشسبرونغ:

• إصابة أحد الإخوة أو الأخوات بداء هيرشسبرونغ. داء هيرشسبرونغ مرض وراثي، أي أنه ينتقل عبر الأجيال داخل العائلات. إذا كان لديك طفل مصاب بهذه الحالة، فقد يكون أطفالك الذين سيولدون لاحقًا معرضين للإصابة.
• الذكور. داء هيرشسبرونغ أكثر شيوعًا بين الذكور.
• الإصابة بحالات مرَضية موروثة أخرى. يمكن أن يرتبط داء هيرشسبرونغ ببعض الحالات المرَضية الوراثية، مثل متلازمة داون. ويمكن أن يرتبط أيضًا بتشوهات موجودة عند الولادة، مثل أمراض القلب الخلقية.

الأطفال المصابون بمرض هيرشسبرونغ معرضون للإصابة بعَدوى معوية خطيرة تُسمى الالتهاب المعوي القولوني. وهذه العَدوى يمكن أن تكون مهددة للحياة وتتطلب علاجًا فوريًا.