الناعور

التشخيص والعلاج

يُشخَّص معظم الأشخاص المصابين بالناعور الشديد خلال السنة الأولى من حياتهم. قد لا يعرف الأشخاص المصابون بأشكال معتدلة من المرض أنهم مصابون به حتى يصبحوا بالغين. يكتشف بعض الأشخاص إصابتهم بمرض الناعور بعد تعرضهم لنزيف أكثر من المتوقع أثناء الخضوع لإجراء جراحي.

يتضمن العلاج الأساسي لحالات الناعور الشديدة استبدال عامل تخثر الدم المفقود أو المنخفض الذي يحتاج إليه المريض من خلال أنبوب يُدخَل في الوريد.

يمكن لهذه المعالَجة أن تعالج نوبة النزيف أثناء حدوثها. يتلقى بعض الأشخاص العلاج بانتظام في المنزل للمساعدة على منع نوبات النزيف. يخضع بعض الأشخاص للعلاج المستمر بالبدائل.

يمكن الحصول على عامل التخثر البديل من الدم المتبرع به. أما المنتجات الأخرى، والتي تسمى عوامل التخثر المُعاد تركيبها، فتأتي من المختبر، وليس من دم الإنسان.

وتشمل العلاجات الأخرى:

• ديسموبريسين. في بعض حالات الناعور المعتدلة، من الممكن أن يعمل هذا الهرمون على تحفيز الجسم لإفراز المزيد من عامل التخثر. قد يُدخِل اختصاصي رعاية صحية الدواء ببطء في الوريد. أو يستخدمه بعض الأشخاص كرذاذ أنفي.
• إميسيزوماب (Hemlibra). دواءٌ أحدث لا يتضمن وجود عوامل تخثر. يمكن أن يساعد هذا الدواء على الوقاية من النزيف لدى الأشخاص المصابين بالناعور من الفئة A.
• كونسيزوماب (Alhemo) و مارستاسيماب (Hympavzi). تساعد هذه الأدوية الحديثة على منع النزيف في كل من الناعور من الفئة A والفئة B.
• الأدوية الحافظة للخثرة. تُعرف هذه الأدوية أيضًا باسم مضادات حَلِّ الفبرين، وهي تساعد في منع تكسر الخثرات. وهي تشمل أدوية مثل حمض أمينوكابرويك (Amicar) وحمض ترانيكساميك (Lysteda). يمكن لهذه الأدوية، عند تناولها عن طريق الفم، أن تساعد على تخثر الدم والتئام الجروح. هذه الأدوية مفيدة في العمليات الجراحية وعلاجات الأسنان.
• لواصق الفبرين. قد يساعد دواء يسمى الثرومبين، والذي يوضع على الجلد، على وقف النزيف الناتج عن العمليات الجراحية وعلاجات الأسنان.
• العلاج الجيني. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على استخدام فالوكتوكوجين روكسابارفوفيك (Roctavian) لعلاج الناعور من الفئة A الخطيرة وإتراناكوجين ديزابارفوفيك-drlb ‏(Hemgenix) لعلاج الناعور من الفئة B. تُدخَل هذه العلاجات في الوريد لحَمل عامل تخثر الدم المفقود إلى داخل الجسم. تؤدي هذه العلاجات التي تُعطى لمرة واحدة إلى إنتاج الجسم المزيد من عامل تخثر الدم المفقود.
• العلاج الطبيعي. يمكنه تخفيف الأعراض في حالة تضرر المفاصل نتيجة النزيف الداخلي. وقد يتطلب الضرر الأكثر خطورة إجراء جراحة.

للسيطرة على النزيف وحماية مفاصلك، يمكنك:

• ممارسة الرياضة بانتظام. يمكن أن تساعد أنشطة مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي على بناء العضلات وحماية المفاصل في الوقت نفسه. أما الرياضات التلاحمية، مثل كرة القدم الأمريكية أو الهوكي أو المصارعة، فليست آمنة للمصابين بالناعور.
• تجنَّب تناول بعض مسكنات الألم. تشمل الأدوية التي قد تُسبب تفاقم النزيف الأسبرين والأيبوبروفين (Advil و Motrin IB وغيرهما). وبدلاً منها، يمكن استخدام الأسيتامينوفين (تايلنول وغيره)، لتسكين الألم الخفيف.
• لا تتناوَل أدوية مميعة للدم. تشمل الأدوية التي تمنع الدم من التخثر هيبارين ووارفارين (Jantoven)، وكلوبيدوغريل (Plavix)، وبراسوغريل (Effient)، وتيكاغريلور (Brilinta)، وريفاروكسابان (Xarelto)، وأبيكسابان (Eliquis)، وإيدوكسابان (Savaysa)، ودابيغاتران (Pradaxa).
• اعتنِ بأسنانك. يهدف هذا الإجراء إلى الوقاية من أمراض الأسنان واللثة التي قد تؤدي إلى النزيف.
• احصل على اللقاحات اللازمة. يحتاج الأشخاص المصابون بالناعور إلى تلقي اللقاحات في الأعمار المناسبة. كما ينبغي لهم الحصول على لقاحات التهاب الكبد الوبائي A و B. اطلب إبرة ذات مقاس صغير جدًا. ضع ضغطًا أو ثلجًا على موضع الحقن لمدة ثلاث إلى خمس دقائق بعد الحقنة لتقليل خطر النزيف.
• احرص على حماية أطفالك من التعرُّض للجروح التي قد تسبب النزيف. تساعد واقيات الركبتين والمرفقين والخُوَذُ وأحزمة الأمان على الوقاية من الإصابات الناتجة عن السقوط وغيره من الحوادث. تأكد من أن أثاث منزلك لا يحتوي على زوايا حادة.
• عالِج الجروح الطفيفة. يؤدي وضع ضغط وضمادة في أغلب الأحيان إلى وقف نزيف الجروح الطفيفة. كما يمُكنك استخدام كمادات باردة، للمناطق الصغيرة النازفة تحت الجلد. مصّ قطعة من المثلجات لإبطاء النزيف الطفيف في الفم

لمساعدة نفسك وطفلك في التأقلم مع مرض الناعور:

• احصل على سوار تنبيه طبي. يُعَرِّف هذا السوار اختصاصيي الرعاية الطبية بأنك أو طفلك مصابين بالناعور. يحتوي السوار أيضًا على نوع من عوامل التخثر هو الأفضل في حال احتجت إليه. (8p4;9p10)
• تحدث إلى استشاري. قد يكون إيجاد التوازن الصحيح بين الحفاظ على سلامة طفلك ونشاطه أمرًا صعبًا. يمكن للاختصاصي الاجتماعي أو اختصاصي المعالجة المطلع على مرض الناعور أن يساعد في توضيح الحدود التي تحتاج إلى وضعها لطفلك.
• عرّف الآخرين. تأكد من إخبار أي شخص يعتني بطفلك عن حالته المرَضية. يشمل ذلك جليسات الأطفال، والعاملين في مجال رعاية الأطفال، والأقارب، والأصدقاء، والمعلِّمين. إذا كان طفلك يمارس رياضات لا تتطلب احتكاكًا جسديًا، فأخبر المدربين أيضًا.

إذا كنت أنت أو طفلك مصابين بأعراض الناعور، فقد يُحيلك اختصاصي الرعاية الصحية الرئيسي إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم، ويسمى اختصاصي الدمويات.