الهيموفيليا (الناعور)

التشخيص

تُشخَّص حالات الناعور الحادة عادةً في العام الأول من عمر الطفل. وقد لا تظهر الأشكال البسيطة منها حتى سن البلوغ. حتى إن بعض الأشخاص لا يدركون أنهم مصابون بالناعور إلا بعد تعرُّضهم لنزف شديد أثناء إجراء عملية جراحية.

تكشف الاختبارات الخاصة بعامل التخثر عن قصور العامل وتحدد مدى حدة حالة الناعور.

قد يُستخدم اختبار الجينات مع الأشخاص ذوي التاريخ العائلي مع الناعور للكشف عن حوامل الصفة الوراثية، ومن ثم اتخاذ قرارات مستنيرة بشأن الإقدام على الحمل.

من الممكن كذلك خلال الحمل تحديد ما إذا كان الجنين مصابًا بالناعور أم لا. غير أن الاختبارات تشكل بعض المخاطر على الجنين. لذا يجب مناقشة فوائد الاختبارات ومخاطرها مع الطبيب.

العلاج

يتضمن العلاج الأساسي للناعور (الهيموفيليا) الحاد استبدال عامل تجلط الدم الذي يحتاجه المريض من خلال أنبوب يُثبَّت في الوريد.

ويمكن إعطاء علاج الاستبدال هذا لعلاج نوبة نزيف أثناء حدوثها. كما يُمكن إعطاؤه في المنزل وفقًا لجدول منتظم للمساعدة على الوقاية من نوبات النزيف. ويتلقى بعض الأشخاص علاج الاستبدال بصفة مستمرة.

ويُمكن تصنيع عامل التجلط البديل من الدم المتبرع به. بينما تُصنع منتجات مشابهة، تُسمى عوامل التجلط التجميعية، في المختبر وليس من الدم البشري.

وتتضمن العلاجات الأخرى ما يلي:

• ديسموبريسين. في بعض حالات الناعور البسيطة، من الممكن أن يعمل هذا الهرمون على تحفيز الجسم لإفراز المزيد من عامل التجلط. ويُمكن حقنه ببطء في الوريد أو تناوله في صورة بخاخ للأنف.
• إميسيزوماب (Hemlibra). وهو دواء أحدث لا يتضمن وجود عوامل تجلط. وقد يساعد هذا الدواء على الوقاية من نوبات النزيف في حالة الأشخاص المصابين بالناعور (أ).
• أدوية حافظات التجلط. تساعد هذه الأدوية على منع تكسر التجلطات، وتُعرف أيضًا بمضادات انحلال الفبرين.
• لواصق الفبرين. من الممكن وضع هذه اللواصق على مواضع الجروح مباشرةً لتعزيز التجلط والشفاء. وهي مفيدة بشكل خاص في حالات علاج الأسنان.
• العلاج الطبيعي. يمكنه تخفيف العلامات والأعراض في حالة تضرر المفاصل نتيجة النزيف الداخلي. أما حالات الضرر الشديدة فتستلزم تدخلًا جراحيًا.
• الإسعافات الأولية في حالة الجروح البسيطة. بشكل عام سيوفر الضغط الخفيف واستخدام ضمادة الرعاية الكافية للنزيف. كما يمُكنك استخدام كمادات باردة، للمناطق الصغيرة النازفة تحت الجلد. ويمكن استخدام المصاصات المُثلَّجة لإبطاء النزيف البسيط داخل الفم.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

لتجنُّب النزيف المفرط وحماية مفاصلك:

• ممارسة التمارين الرياضية بانتظام. يمكن أن تساعد أنشطة مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي على بناء العضلات وحماية المفاصل في الوقت نفسه. لا تُعد رياضات التلاحُم -مثل كرة القدم الأمريكية أو الهوكي أو المصارعة- آمنة للمصابين بالناعور.
• تجنُب تناول أدوية معينة لعلاج الألم. تشمل الأدوية التي قد تسبب تفاقم النزيف أسبيرين وأيبوبروفين (Advil وMotrin IB وغيرهما). ولكن يمكنك بدلاً من ذلك استخدام أسيتامينوفين (Tylenol وغيره)، وهو بديل أكثر أمنًا لتسكين الألم الخفيف.
• تجنُب مضادات تخثر الدم. تشمل الأدوية التي تمنع الدم من التجلط هيبارين ووارفارين (Jantoven)، وكلوبيدوغريل (Plavix)، وبراسوغريل (Effient)، وتيكاغريلور (Brilinta)، وريفاروكسابان (Xarelto)، وأبيكسابان (Eliquis)، وإيدوكسابان (Savaysa)، ودابيغاتران (Pradaxa).
• النظافة الجيدة للأسنان. يهدف هذا الإجراء إلى الوقاية من أمراض الأسنان واللثة التي قد تؤدي إلى النزيف المفرط.
• تلقي اللقاحات. ينبغي أن يتلقى المصابون بالناعور اللقاحات الموصى بها في الأعمار المناسبة، وكذلك لقاحات التهاب الكبد A وB. ويمكن الحد من احتمالية التعرُّض للنزيف من خلال استخدام إبرة بأصغر مقاس ممكن، والضغط أو وضع الثلج لمدة من 3 إلى 5 دقائق على موضع الحقن بعد تلقي الحقنة.
• حماية طفلك من التعرُّض للجروح التي قد تسبب النزيف. تساعد واقيات الركبتين والمرفقين وأحزمة الأمان في منع حدوث إصابات ناتجة عن السقوط والحوادث الأخرى. واحرص على خلو منزلك من قطع الأثاث حادة الزوايا.

التأقلم والدعم

لمساعدة نفسك وطفلك على التأقلم مع مرض الناعور:

• احصل على سوار تنبيه طبي. يعرِّف هذا السوار أفراد الطواقم الطبية بإصابتك أنت أو طفلك بالناعور، وبنوع عامل التجلط الأمثل في حالة الطوارئ.
• تحدث مع استشاري. قد يكون من الصعب تحقيق التوازن الصحيح بين الحفاظ على سلامة طفلك وتشجيعه على أداء أكبر قدر ممكن من النشاط البدني. ويمكن أن يساعدك أخصائي اجتماعي أو معالج خبير بمرض الناعور في التعرف على أقل قدر ممكن من القيود التي ينبغي فرضها على طفلك.
• عرّف الآخرين. تأكد من أخبار أي شخص سيعتني بطفلك -مثل جليسات الأطفال وموظفي رعاية الطفل والأقارب والأصدقاء والمعلمين- بحالة طفلك. إذا كان طفلك يمارس رياضة غير تلاحمية، فتأكد من إخبار المدربين أيضًا.

الاستعداد لموعدك

في حال ظهور مؤشرات أو أعراض مرض الناعور لديك أو لدى طفلك، فقد تُحال إلى طبيب متخصص في اضطرابات الأوعية الدموية (اختصاصي الدمويات).

ما يمكنك فعله

جهِّز قائمة بما يلي:

• أعراضك وموعد ظهورها
• المعلومات الطبية الأساسية، ذاكرًا فيها الأمراض الأخرى، والتاريخ العائلي للإصابة باضطرابات النزيف.
• جميع الأدوية والفيتامينات والمكمِّلات الغذائية التي تتناولها، مع ذكر الجرعات

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

• ما السبب الأكثر احتمالية لتلك العلامات والأعراض؟
• ما الاختبارات اللازمة؟ هل تتطلب هذه الاختبارات استعدادات خاصة؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• ما القيود على الأنشطة التي تنصح بها؟
• ما مخاطر الإصابة بمضاعفات طويلة المدى؟
• هل توصي بذهاب عائلتي لاستشاري أمراض وراثية؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى أيضًا.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، من بينها ما يلي:

• هل لاحظت أي نزيف غير عادي أو شديد، مثل نزيف في الأنف أو نزيف لفترة طويلة من جرح أو تطعيم؟
• إذا أُجريت لك أو لطفلك عملية جراحية، فهل ذكر لك الجرَّاح وجود نزيف مفرط؟
• هل أنت أو طفلك عرضة للإصابة بكدمات كبيرة وعميقة؟
• هل شعرت أنت أو طفلك بألم أو دفء حول المفاصل؟

Living with الهيموفيليا (الناعور)?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

See more discussions