التشخيص

بالنسبة إلى الأشخاص الذين يوجد لديهم تاريخ عائلي مع الناعور، يمكن تحديد ما إذا كان الجنين مصابًا بالناعور أم لا في أثناء فترة الحمل. ولكن، قد يُعرِّض الفحص الجنين لبعض المخاطر. ناقش فوائد ومخاطر الفحص مع الطبيب.

في الأطفال والبالغين، يمكن لاختبار الدم أن يكشف عن نقص في عامل التخثر. يمكن أن تظهر أعراض داء الناعور أولاً في أعمار مختلفة، وذلك بحسب شدة النقص.

عادةً ما يتم تشخيص الحالات الخطرة من الناعور في أول سنة عمرية. وقد لا تظهر الأنواع الخفيفة منه إلا بعد البلوغ. يعرف بعض الأشخاص أنهم مصابون بالناعور لأول مرة بعد أن يصدر منهم نزيف مفرط في أثناء عملية جراحية.

العلاج

ترتبط عوامل تجلط متنوعة ومختلفة الأنواع مع الأنواع المختلفة من الناعور. يضمن العلاج الأساسي للناعور الحاد تلقي بديل عن عامل التجلط الخاص الذي يحتاجه المريض، من خلال أنبوب يثبت على الوريد.

يمكن عمل علاج بالبدائل للتعامل مع نوبة النزيف أثناء حدوثها. كما يمكن تحديد العلاج حسب جدول منتظم في المنزل للمساعدة في الوقاية من نوبات النزيف. يتلقى بعض الأشخاص علاجًا مستمرًا بالبدائل.

يمكن عمل بدائل عامل التجلط من خلال دم متبرع به. تُصنع بعض المنتجات المشابهة، والتي تسمى عوامل التجلط المؤتلفة، من غير الدم البشري.

قد تشمل العلاجات الأخرى:

  • ديزموبريسين (DDAVP). في الناعور الخفيف، يمكن أن يحفز هذا الهرمون الجسم لإطلاق المزيد من عامل التجلط. يمكن أن يُحقن ببطء عبر الوريد أو يقدم على شكل رذاذ أنفي.
  • أدوية حافظات التجلط (مضاد انحلال الفبرين). تساعد هذه الأدوية في منع التجلطات من التكسر.
  • لواصق الفبرين. يمكن وضع هذه الأدوية مباشرة على مواضع الجروح وذلك لتعزيز التجلط والشفاء. لواصق الفبرين ذات منفعة خاصة في علاج الأسنان.
  • العلاج الطبيعي. يمكن أن يخفف الأعراض والعلامات إذا تسبب النزيف الداخلي في إتلاف المفاصل. إذا سبب النزيف الداخلي ضررًا حادًا، فقد يحتاج المريض إلى جراحة.
  • المساعدة الأولية عند الجروح البسيطة. استخدام الضغط وضمادة سيوفر العناية بالنزيف عمومًا. استخدم كيس الثلج لمناطق النزيف الصغيرة أسفل الجلد. يمكن استخدام مصاصات الثلج لإبطاء النزيف الصغير في الفم.
  • التطعيمات بالرغم من فحص منتجات الدم، إلا أن الأشخاص الذين يعتمدون عليهم قد يصابون بالأمراض. إذا كنت تعاني من الهيموفيليا، ففكر في تلقي التطعيم ضد التهاب الكبد A وB.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

لتجنب النزيف المفرط ولحماية مفاصلك:

  • ممارسة التمارين بانتظام. يمكن لأنشطة مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي أن تبني العضلات مع حماية المفاصل. الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي — مثل كرة القدم، أو الهوكي، أو المصارعة — ليست آمنة للأشخاص المصابين بمرض الناعور.
  • تجنّب تناول أدوية محددة. تتضمن الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم النزيف الأسبرين وإيبوبروفين (أدفيل، وموترين آي بي، وغيرهما). بدلاً من ذلك، استخدم أسيتامينوفين (تيلينول، وغيره)، الذي يُعد بديلاً آمنًا لعلاج الألم الخفيف.
  • تجنب تناول أدوية تسييل الدم. تتضمن الأدوية التي تمنع الدم من التجلط الهيبارين، ودواء وارفارين (كومادين، جانتوفين)،وكلوبيدوغريل (بلافيكس)، وبراسوجرل (إيفيينت).
  • مارس العادات الجيدة فيما يتعلق بنظافة الأسنان. الهدف هو منع خلع الأسنان، والذي يمكن أن يؤدي إلى نزيف مفرط.
  • احمِ طفلك من الإصابات التي قد تسبب النزيف. قد تساعد واقيات الركبة، وواقيات المرفق، والخوذات، وأحزمة الأمان في منع وقوع الإصابات الناجمة عن السقوط والحوادث الأخرى. ابق على منزلك خالٍ من الأثاث ذي الزوايا الحادة.

التأقلم والدعم

لمساعدتك أنت وطفلك في التأقلم مع مرض الناعور:

  • احصل على سوار تنبيه طبي. يسمح هذا السوار لطاقم الطوارئ الطبي معرفة إصابتك أنت أو طفلك بالناعور، ونوع عامل التجلط والذي يعد جيدًا في حالة الطوارئ.
  • تحدث مع استشاري. قد تكون قلقًا حيال عدم الحفاظ على التوازن الطبيعي بين إبقاء طفلك آمنًا وتشجيعه على ممارسة الأنشطة المعتادة بقدر الإمكان. يمكن أن يساعدك الأخصائي الاجتماعي أو معالج ذو معرفة بالناعور على التأقلم مع ما يقلقك والتعرف على الحد الأدنى للقيود الضرورية لطفلك.
  • أخبر الأشخاص من حولك. تأكد من إخبار أي شخص سيقوم برعاية طفلك — بما فيهم جليسي الأطفال والعاملين في مركز رعاية الطفل والأقارب والأصدقاء والمعلمين — بحالته. إذا كان طفلك يلعب الرياضات التي لا تتطلب الاحتكاك الجسدي، فتأكد من إخبار المدربين بذلك أيضًا.

الاستعداد لموعدك

وإذا كنت تلاحظ أنت أو طفلك علامات أو أعراض الهيموفيليا (الناعور)، فقد يتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (اختصاصي الدم).

ما يمكنك فعله

  • دوِّن الأعراض التي ظهرت عليك ومتى بدأت.
  • دوِّن المعلومات الطبية الرئيسية، بما في ذلك الحالات الأخرى.
  • أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.
  • لاحظ ما إذا كان أي أحد في عائلتك قد تم تشخيصه باضطراب في النزيف.

الأسئلة التي ستطرحها على طبيبك

  • ما السبب الأكثر احتمالاً لظهور هذه العلامات والأعراض؟
  • ما أنواع الاختبارات اللازم إجراؤها؟ هل تتطلب هذه الأسئلة أي استعداد خاص؟
  • ما العلاج الذي توصي به؟
  • ما القيود الموصي بها على الأنشطة؟
  • ما احتمالية الإصابة بمضاعفات طويلة الأمد؟
  • هل توصي بمقابلة عائلتنا مع مستشار في علم الوراثة؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أسئلة إضافية قد تراودك أثناء موعد زيارتك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يمنحك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت للتطرق إلى النقاط التي تريد أن تركز عليها. يمكن أن يتم سؤالك:

  • هل لاحظت أي حالات نزيف كثيفة او غير عادية، كنزيف الأنف أو النزيف من الجروح أو التطعيم لفترات طويلة؟
  • إذا كنت قد خضعت أنت أو طفلك لأي عملية جراحية، فهل شعر الجرّاح أن النزيف كان مفرط؟
  • هل أنت أو طفلك عرضة للإصابة بكدمات كبيرة أو عميقة؟
  • هل عانيت أنت أو طفلك لألم أو سخونة حول المفاصل؟
  • هل تم تشخيص إصابة أي فرد في عائلتك باضطرابات النزيف؟

الهيموفيليا (الناعور) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

20/12/2018
References
  1. Hemophilia. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/. Accessed Sept. 18, 2017.
  2. Kliegman RM, et al. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 18, 2017.
  3. AskMayoExpert. Hemophilia. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  4. Ferri FF. Hemophilia. In: Ferri's Clinical Advisor 2018. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 18, 2017.
  5. Hoots WK, et al. Clinical manifestations and diagnosis of hemophilia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2017.
  6. Hoffman R, et al. Hemophilia A and B. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 18, 2017.
  7. Hoots WK, et al. Chronic complications and age-related comorbidities in people with hemophilia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2017.
  8. Hoots WK, et al. Hemophilia A and B: Routine management, including prophylaxis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2017.
  9. Peyvandi F, et al. The past and future of haemophilia: Diagnosis, treatments and its complications. Lancet. 2016;388:187.
  10. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 31, 2017.