الهيموفيليا (الناعور)

التشخيص

غالبًا تُشخّص حالات الناعور الشديدة في العام الأول من عمر الطفل. في حين قد لا يكتشف المصابون بحالات الناعور الخفيفة إصابتهم بهذا المرض حتى مرحلة البلوغ. ولا يدرك بعض الأشخاص أنهم مصابون بالناعور إلا بعد تعرضهم لنزيف أكثر من المتوقع أثناء إجراء طبي جراحي.

الاختبارات

يمكن أن تساعد الاختبارات على تشخيص الناعور. وقد تشمل ما يلي:

• الاختبارات المَسحية. يمكن أن تُظهر اختبارات الدم هذه كفاءة تجلط الدم.
• اختبارات عوامل التجلط. يمكن أن تكشف اختبارات الدم هذه عن وجود نقص في أحد عوامل التجلط. ويمكن أن تحدد الاختبارات أيضًا نوع الناعور وشدة الحالة، سواءً كانت خفيفة أم متوسطة أم شديدة.
• الاختبارات الوراثية. قد يخضع مَن لديهم سيرة مَرضية عائلية تشمل الناعور للاختبارات الوراثية. يمكن أن تحدد الاختبارات الوراثية مَن يحمل المرض في العائلة، وأن تساعد في اتخاذ القرار بشأن الحمل.
• الاختبارات قبل الولادة. يمكن معرفة ما إذا كان الجنين مصابًا بالناعور أثناء الحمل. لكن هذه الاختبارات تنطوي على بعض المخاطر المحتملة على الجنين. تحدث مع اختصاصي الرعاية الصحية حول مزايا الاختبارات قبل الولادة ومخاطرها.

العلاج

يتضمن العلاج الأساسي لحالات الناعور الشديدة استبدال عامل تجلط الدم المفقود أو المنخفض من خلال أنبوب يُدخل في الوريد.

يمكن لهذه المعالَجة علاج نوبة النزيف أثناء حدوثها. يتلقى بعض المرضى العلاج وفق جدول مُنتظم في المنزل للمساعدة في الوقاية من نوبات النزيف. كما يتلقى بعض المرضى معالَجة تعويضية مستمرة.

يمكن الحصول على عامل التجلط التعويضي من الدم المتبرع به. بينما تُصنع المنتجات الأخرى، والتي تُسمى عوامل التجلط التجميعية، في المختبر وليس من الدم البشري.

وتشمل المعالَجات الأخرى:

• ديسموبريسين. في بعض حالات الناعور الخفيفة، يمكن لهذا الهرمون أن يُحفز الجسم على إفراز المزيد من عامل التجلط. وقد يحقنه اختصاصي الرعاية الصحية ببطء في الوريد. أو يستخدمه بعض المرضى كبخاخ أنفي.
• إميسيزوماب (Hemlibra). دواءٌ أحدث لا يتضمن وجود عوامل تجلط. ويمكن أن يساعد هذا الدواء على الوقاية من النزيف لدى الأشخاص المصابين بالناعور من الفئة A.
• كونسيزوماب (Alhemo) ومارستاسيماب (Hympavzi). تساعد هذه الأدوية الحديثة على الوقاية من النزيف لدى مرضى الناعور من الفئة A و B.
• أدوية حافظات التجلط. تُعرف هذه الأدوية أيضًا بمضادات انحلال الفبرين، وتساعد في منع تكسر التجلطات. تشمل هذه الأدوية حمض أمينوكابرويك (Amicar) وحمض الترانيكساميك (Lysteda). ويمكن أن تساعد هذه الأدوية على تجلط الدم والتئام الجروح عند تناولها عن طريق الفم. كما أن هذه الأدوية مفيدة في العمليات الجراحية والإجراءات الطبية للأسنان.
• لواصق الفبرين. قد يساعد دواء الثرومبين الذي يوضع على الجلد في وقف النزيف الناتج عن العمليات الجراحية والإجراءات الطبية للأسنان.
• المعالَجة الجينية. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء فالوكتوكوجين روكسابارفوفيك (Roctavian) لعلاج حالات الناعور من الفئة A الحادة، ودواء إيتراناكوجين ديزابارفوفيك-drlb ‏(Hemgenix) لعلاج الناعور من الفئة B. وتُعطى هذه المعالَجات عن طريق الوريد لنقل عامل التجلط المفقود إلى الجسم. وتحفز هذه العلاجات التي تُعطى لمرة واحدة الجسم على إنتاج المزيد من عامل تجلط الدم المفقود.
• العلاج الطبيعي. يمكنه تخفيف الأعراض في حال تضرر المفاصل نتيجة النزيف الداخلي. وقد تتطلب الأضرار الأكثر خطورة إجراء عملية جراحية.

التجارب السريرية

استكشِف دراسات مايو كلينك حول التطورات الجديدة في مجال العلاجات والتدخلات الطبية والاختبارات المستخدمة للوقاية من هذه الحالة الصحية وعلاجها وإدارتها.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

للتعامل مع النزيف وحماية المفاصل:

• مارس التمارين الرياضية بانتظام. يمكن أن تساعد أنشطة مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي على بناء العضلات وحماية المفاصل في الوقت نفسه. أما الرياضات التلاحمية، مثل كرة القدم الأمريكية أو الهوكي أو المصارعة، فليست آمنة للمصابين بالناعور.
• لا تتناول بعض مسكنات الألم. تشمل الأدوية التي قد تُسبب تفاقم النزيف الأسبرين وإيبوبروفين (Advil و Motrin IB وغيرهما). استخدم أسيتامينوفين بدلاً منها (تايلنول وغيره) لتسكين الألم الخفيف.
• لا تتناول الأدوية المضادة لتخثر الدم. تشمل الأدوية التي تمنع تجلط الدم الهيبارين والوارفارين (Jantoven) وكلوبيدوغريل (Plavix) وبراسوغريل (Effient) وتيكاغريلور (Brilinta) وريفاروكسابان (Xarelto) وأبيكسابان (Eliquis) وإيدوكسابان (Savaysa) ودابيغاتران (Pradaxa).
• اعتنِ بأسنانك. الهدف من ذلك هو الوقاية من أمراض الأسنان واللثة التي قد تؤدي إلى النزيف.
• احصل على اللقاحات اللازمة. يحتاج المصابون بالناعور إلى تلقي اللقاحات في السن المناسبة. وينبغي لهم تلقي لقاحات التهاب الكبد A و B. اطلب إبرة بأصغر مقاس. اضغط أو ضع ثلجًا على مكان الحقن لمدة ثلاث إلى خمس دقائق بعد تلقي الحقنة لتقليل خطر التعرض لنزيف.
• احمِ الأطفال من الإصابات التي قد تُسبب النزيف. تساعد واقيات الركبتين والمرفقين والخوذات وأحزمة الأمان على الوقاية من الإصابات الناتجة عن السقوط وغيره من الحوادث. تأكد من خلو أثاث منزلك من الزوايا الحادة.
• عالج الجروح الطفيفة. غالبًا يؤدي الضغط واستخدام الضمادة إلى إيقاف النزيف الناتج عن الجروح الطفيفة. في حالات النزيف البسيط تحت الجلد، استخدم كمادات باردة. يمكنك مص مصاصة الثلج المنكهة لتقليل النزيف الخفيف في الفم.

التأقلم والدعم

لمساعدتك أنت وطفلك على التأقلم مع مرض الناعور، يمكن اتباع النصائح التالية:

• الحصول على سوار تنبيه طبي. يعرّف هذا السوار اختصاصيي الرعاية الطبية بإصابتك أنت أو طفلك بالناعور. ويوضح السوار أيضًا نوع عامل التجلط الأمثل لك عند الحاجة إليه.
• التحدّث مع استشاري. قد يكون من الصعب تحقيق التوازن الصحيح بين الحفاظ على سلامة طفلك والحفاظ على نشاطه البدني. قد يساعدك الاختصاصي الاجتماعي أو اختصاصي المعالجة الخبير بمرض الناعور في تحديد القيود التي يتعين فرضها لحماية طفلك.
• إخبار من حولك بحالة طفلك. تأكد من إخبار أي شخص يعتني بطفلك بحالته. وهذا يشمل مربيات الأطفال والعاملين في مراكز رعاية الأطفال والأقارب والأصدقاء والمعلمين. إذا كان طفلك يمارس رياضات غير تلاحمية، فأخبر المدربين أيضًا.

الاستعداد لموعدك

في حال ظهور أعراض مرض الناعور عليك أو على طفلك، فقد يحيلك اختصاصي الرعاية الصحية الرئيسي إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (اختصاصي الدمَويات).

ما يمكنك فعله

جهّز قائمة بما يلي:

• أعراضك وموعد ظهورها
• المعلومات الطبية الأساسية، والتي تتضمن الأمراض الأخرى وسيرة مَرضية عائلية تشمل اضطرابات النزيف.
• كل الأدوية والفيتامينات والمكمّلات الغذائية التي تستخدمها، بما في ذلك الجرعات.

الأسئلة التي يمكن طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية

• ما السبب الأكثر احتمالاً وراء ظهور هذه الأعراض؟
• ما الاختبارات التي تُشخص هذه الحالة؟
• ما العلاج الذي تنصحني به؟
• ما اقتراحاتك بشأن تقليل الأنشطة البدنية؟
• ما خطر التعرض لمضاعفات طويلة الأمد؟
• هل تعتقد أن زيارة استشاري الوراثيات يمكنها أن تساعد العائلة؟

لا تتردد في الاستفسار عن أي أسئلة تطرأ عليك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

تتضمن الأسئلة التي قد يطرحها عليك اختصاصي الرعاية الصحية ما يلي:

• هل تعرضت لأي نزيف شديد، مثل نزيف الأنف أو النزيف فترة طويلة بعد الإصابة بجرح أو بعد تلقّي لقاح؟
• إذا خضعت أنت أو طفلك لعملية جراحية، فهل تحدّث الجرّاح عن احتمالات التعرض لنزيف شديد؟
• هل تتعرض أنت أو طفلك للإصابة بكدمات كبيرة وعميقة؟
• هل شعرت أنت أو طفلك بألم أو سخونة حول المفاصل؟

Living with الهيموفيليا (الناعور)?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

See more discussions