الناعور

الأعراض والأسباب

الناعور حالة نادرة لا يتخثر فيها الدم بشكل جيد. ذلك لأنه لا يحتوي على ما يكفي من البروتينات المسؤولة عن تخثر الدم، والتي تسمى عوامل التخثر. قد يستمر نزيف الأشخاص المصابين بالناعور لفترة أطول بعد الإصابة مقارنة بما لو كان الدم يتخثر كما ينبغي.

لا تشكل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة في أغلب الأحيان. بالنسبة إلى الأشخاص المصابين بنوع شديد من الناعور، يكون مصدر القلق الرئيسي هو التعرض لنزيف داخل الجسم. إذ قد يؤدي النزيف الداخلي إلى تضرر الأعضاء والأنسجة، كما قد يكون مهددًا للحياة.

التغيُّرات الجينية التي تنتقل عبر الأجيال داخل العائلات، والتي تسمى التغيُّرات الموروثة، هي السبب وراء الإصابة بمرض الناعور في معظم الأحيان. يشمل العلاج الاستبدال المنتظم لعامل التخثر المحدد الذي يكون منخفضًا. وهناك علاجات أحدث لا تحتوي على عوامل تخثر الدم أيضًا.

تختلف أعراض الناعور باختلاف مستوى عوامل تخثر الدم. قد لا يصاب الأشخاص الذين لديهم مستوى منخفض قليلاً من عوامل التخثر بالنزيف إلا بعد الخضوع لجراحة أو التعرض لإصابة. قد يصاب الأشخاص الذين لديهم كمية منخفضة من عوامل التخثر بالنزيف بسهولة لما يبدو أنه من دون سبب، وهو ما يسمى بالنزيف التلقائي.

غالبًا ما تظهر أعراض مرض الناعور الشديد على الأشخاص المصابين به في أول سنتين من حياتهم. على سبيل المثال، قد ينزف الرضيع المصاب بالناعور الحاد في البداية كثيرًا أثناء إجراء وخز العَقِب لسحب الدم لإجراء الاختبارات المَسحية لفحص حديثي الولادة. قد لا يعرف الأشخاص المصابون بالناعور الأكثر اعتدالاً أنهم مصابون بهذه الحالة المرَضية إلا في وقت لاحق من حياتهم، ربما بعد التعرض لإصابة أو الخضوع لجراحة.

تشمل أعراض الناعور ما يأتي:

• نزيف شديد بعد التعرض لجروح أو إصابات، أو بعد الخضوع لجراحة أو علاج معين في الأسنان.
• الإصابة بكثير من الكدمات الكبيرة أو العميقة.
• نزيف أكثر من المعتاد بعد تلقي التطعيمات.
• سخونة وتورم وألم في المفاصل. يكون النزيف شائعًا في الركبتين والكاحلين والمِرفَقين.
• دم في البول أو البراز.
• نزيف أنفي من دون سبب معروف.
• عند الرُضَّع، يكونون عصبيين من دون سبب معروف.

سبب الإصابة بالناعور هو نقص أو انخفاض مستوى أحد عوامل التخثر. ومن عوامل تخثر الدم البروتينات الموجودة في الدم التي تعمل مع خلايا تُسمى الصفائح الدموية لتكوين الجلطات. في أغلب الأحيان، عندما ينزف الأشخاص، تتجمع خلايا الدم معًا لتشكيل جلطة لوقف النزيف. يؤدي نقص أو انخفاض عامل التخثر إلى منع الدم من التخثر بشكل جيد لدى الأشخاص المصابين بالناعور.

عامل الخطورة الأكبر في احتمال الإصابة بمرض الناعور هو وجود أفراد مصابين به في العائلة. الأشخاص المصنفون ذكورًا عند الولادة هم أكثر عرضة للإصابة بمرض الناعور من الأشخاص المصنفين إناثًا عند الولادة.

قد تشمل مضاعفات الناعور ما يلي:

• النزيف الداخلي العميق. يمكن أن يؤدي النزيف الذي يحدث داخل عمق العضلة إلى تورّم الذراعين والساقيين. وقد يضغط هذا التورم على الأعصاب ويؤدي إلى الخَدَر أو الإحساس بالألم. وقد يكون مهددًا للحياة حسب موضع النزيف.
• النزيف داخل الحلق أو الرقبة. وقد يسبب ذلك صعوبة في التنفس.
• تضرر المفاصل. يمكن أن يضغط النزيف الداخلي على المفاصل مسببًا ألمًا. يمكن أن يؤدي النزيف الداخلي الذي يحدث بشكل متكرر من دون علاج إلى التهاب المفاصل أو تدميرها.
• الالتهاب. إذا كان مصدرُ عوامل تخثر الدم التي تُعالِج الناعور الدمَ البشري، فهناك خطر الإصابة بعَدوى فيروسية مثل التهاب الكبد C. لكن احتمال حدوث ذلك منخفض بفضل فحص دم المتبرعين.
• رد الفعل لعلاج عامل تخثر الدم. يتفاعل الجهاز المناعي لدى بعض الأشخاص المصابين بالناعور مع عوامل تخثر الدم التي تُعالِج النزيف. عند حدوث ذلك، يُنتِج الجهاز المناعي بروتينات تعمل على تثبيط مفعول عوامل تخثر الدم. الأمر الذي يجعل العلاج أقل كفاءة.