نظرة عامة

الناعور هو اضطراب نادر يتمثل في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات اللازمة لتجلط الدم (عوامل التجلط). إذا كنت مصابًا بالناعور، فقد تنزف لفترة أطول بعد أي إصابة مقارنة بحالتك إذا كان الدم يتجلط على نحو طبيعي.

عادة لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة. إذا كان لديك نقص شديد في بروتينات عوامل التجلط، فتكمن المشكلة الصحية الأكبر في النزيف العميق داخل الجسم، وخاصة في الركبتين، والكاحلين، والمِرفَقين. قد يؤدي ذلك النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة، وقد يكون خطرًا على حياتك.

يُعد الناعور اضطرابًا وراثيًّا. يشمل العلاج تعويض عامل التجلط المحدد الناقص بانتظام.

الأعراض

تتباين علامات الناعور وأعراضه، وفقًا لمستوى عوامل التجلط لديك. إذا كان مستوى عوامل التجلط لديك منخفضًا بعض الشيء، فقد تنزف فقط بعد إجراء عملية أو الإصابة برضح. وإذا كان نقصها لديك شديدًا، فقد تصاب بنزيف تلقائي.

تتضمن علامات النزيف التلقائي وأعراضه ما يلي:

  • نزيفًا زائدًا غير مبرر إثر الجروح أو الإصابات، أو بعد الإجراءات الجراحية أو المتعلقة بالأسنان
  • رضوض كثيرة كبيرة أو عميقة
  • نزيف غير معتاد بعد التطعيم
  • ألم المفاصل أو تورمها أو تيبسها
  • الدم في البول أو البراز
  • نزف الأنف من دون سبب معلوم
  • تهيجًا وضيقًا بلا سبب عند الأطفال

الإصابة بنزيف بالدماغ

يمكن أن تتسبب صدمة بسيطة في الرأس في نزيف في الدماغ عند بعض الأشخاص الذين يعانون الهيموفيليا الحادة. نادرًا ما يحدث ذلك، لكنه يعد واحدًا من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

  • صداعًا مؤلمًا ومستمرًا
  • قيء متكرر
  • النعاس أو الخمول
  • الرؤية المزدوجة
  • الشعور بضعف مفاجئ أو عدم اتزان
  • تشنجات أو نوبات

متى تزور الطبيب

اطلبي الرعاية الطارئة إذا كنت أنتِ أو طفلك تعاني من مما يلي:

  • علامات أو أعراض لنزيف في الدماغ
  • في حالة الإصابة وعدم توقف النزيف
  • تورم في المفاصل والشعور بسخونة عند لمسه وألم عند ثنيه

إذا كان لديكِ تاريخ عائلي بالإصابة بالهيموفيليا، فقد تحتاجين إلى الخضوع إلى اختبار جيني لمعرفة ما إذا كنتِ حاملة للمرض قبل أن تبدئي في تكوين أسرة.

الأسباب

عندما يحدث النزيف، فإن الجسم يجمع خلايا الدم بشكل طبيعي معًا لتكوين جلطة لإيقاف النزيف. يتمُّ تشجيع عملية التجلُّط من خلال جزيئات دم محدَّدة. يَحدُث داء الناعور عندما يكون لديكَ عيب في أحد عوامل التجلُّط هذه.

هناك العديد من أنواع الناعور، ومعظمها أشكال متوارثة. في حين، نجد أن نحو 30% من المُصابين بالناعور لا يكون لديهم تاريخ عائلي للمرض. في حالة هؤلاء الأشخاص، يحدث تغيُّر غير متوقَّع في أحد الجينات المتعلِّقة بالناعور.

تُعَدُّ حالة الناعور المكتسبة تغيُّرًا نادرًا في حالة تحدث عندما يُهاجم جهاز المناعة لأحد الأشخاص عوامل التجلُّط في الدم. يُمكِن أن يقترن ذلك بـ:

  • الحَمل
  • أمراض المناعة الذاتية.
  • السرطان
  • التصلُّب المتعدِّد

وراثة مرض الناعور

في الأنواع الأكثر شيوعًا من الناعور، يوجد الجين المعيب في كروموسوم X. يمتلك كل فرد كروموسومين جنسيين، واحدًا من الأب والآخر من الأم. ترث الأنثى كروموسوم X من والدتها وكروموسوم X من والدها. يرث الذكر كروموسوم X من والدته وكروموسوم Y من والده.

وهذا يعني أن الناعور تقريبًا يحدث دائمًا لدى الذكور وينتقل من الأم إلى الابن من خلال واحد من جينات الأم. معظم السيدات اللاتي لديهن جين معيب يكن ببساطة حاملات للصفة الوراثية ولا يشعرن بأي مؤشرات أو أعراض للناعور. ولكن قد يحدث لبعض حاملات الصفة الوراثية أعراض النزيف إذا كانت عوامل التخثر لديهن منخفضة بدرجة متوسطة.

عوامل الخطر

يَتمثَّل عامل الخطر الأكبر في مرض الناعور، في وجود أفراد من العائلة مصابين بالمرض.

المضاعفات

مضاعفات الناعور قد تشمل:

  • النزيف الداخلي العميق. النزيف الذي يحدث داخل العضلات العميقة يُمكن أن يُسبِّب تورُّم أطرافك. قد يضغط الورم على الأعصاب ويُؤدِّي إلى الخَدَر أو الإحساس بالألم.
  • تَلَف المفاصل. قد يضغط النزيف الداخلي أيضًا على مفاصلكَ، ويُسبِّب لكَ الإحساس بالألم الشديد. قد يُؤدِّي النزيف الداخلي الذي لا يتمُّ علاجه إلى الإصابة بالالتهابات، أو تدمير المفصل.
  • العدوى. الأشخاص المصابون بالناعور يكونون أكثر عرضة لعمليات نقل الدم؛ مما يَزيد من خطر تعرُّضهم لتلقِّي منتجات الدم الملوَّثة. لقد أصبحتْ منتجات الدم أكثر أمانًا بعد منتصف الثمانينيات بسبب فحص الدم المتبرَّع به للتأكُّد من خُلوِّه من الالتهاب الكبدي الوبائي وفيروس نقص المناعة البشري.
  • رَدُِّالفعلِ المناوئ لعلاج عامل التجلُّط. في بعض الأشخاص المصابين بالناعور الشديد، فإن الجهاز المناعي يكون له رَدُّ فعل مناوئ لعوامل التجلُّط المستخدَمة لعلاج النزيف. عند حدوث ذلك، فإن الجهاز المناعي يُطوِّر بروتينات (تُعْرَف بالمثبِّطات) تعمل على وقف تنشيط عوامل التجلُّط، وهو ما يجعل العلاج أقل كفاءة.

الهيموفيليا (الناعور) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

22/08/2019
  1. Hemophilia. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/hemophilia. Accessed July 21, 2019.
  2. Kliegman RM, et al. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 21, 2019.
  3. AskMayoExpert. Hemophilia. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  4. Ferri FF. Hemophilia. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 21, 2019.
  5. Hoots WK, et al. Clinical manifestations and diagnosis of hemophilia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 21, 2019.
  6. Hoffman R, et al. Hemophilia A and B. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 21, 2019.
  7. Hoots WK, et al. Chronic complications and age-related comorbidities in people with hemophilia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 21, 2019.
  8. Hoots WK, et al. Hemophilia A and B: Routine management, including prophylaxis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 21, 2019.
  9. Dolan G, et al. Haemophilia B: Where are we now and what does the future hold? Blood Reviews. 2018;32:52.
  10. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 22, 2019.

ذات صلة

Products & Services