نظرة عامة

تُعد الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية اضطرابًا غير شائع يُسبب التهابًا في الأوعية الدموية الموجودة بالأنف والجيوب الأنفية والحلق والرئتين والكلى.

وتُعد الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية، كانت تُسمى فيما سبق بالورم الحبيبي الويغنري، واحدة من مجموعة اضطرابات الأوعية الدموية التي تُسمى بالتهاب الأوعية الدموية. تٌبطئ الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية تدفق الدم إلى بعض أعضاء الجسم. قد يظهر في الأنسجة المصابة مناطق التهابات تسمى أورام حبيبية والتي تؤثر أحيانًا في كيفية عمل هذه الأعضاء.

قد يؤدي التشخيص والعلاج المبكر للأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية إلى التعافي الكامل. من دون العلاج، يمكن أن تصبح الأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية مرض مميت.

الأعراض

قد تنشأ علامات الأورام الحبيبية المصاحبة بالتهاب الأوعية وأعراضها فجأةً أو على مدار عدة أشهر. ترتبط أول علامات التحذير عادةً بمناطق المجرى التنفسي، كالجيوب الأنفية، أو الحلق، أو الرئتين. تتفاقم حالة الأشخاص المصابين بهذا المرض سريعًا، مما يؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء التي تغذيها، مثل الكلى.

قد تشمل علامات وأعراض الأورام الحبيبية المصاحبة بالتهاب الأوعية ما يلي:

  • رشح الأنف، والزكام، والتهاب الجيوب الأنفية، ونزيف الأنف
  • السعال، ويصاحبه في بعض الأحيان بلغم دموي
  • ضيق نفس أو صفير
  • الحمى
  • الإرهاق والآلام والأوجاع العامة
  • خدر في الأطراف، أو أصابع اليد، أو القدم
  • فقدان الوزن
  • دم في البول (البيلة الدموية)
  • تقرحات أو كدمات في الجلد
  • احمرار العين، أو حرقانها، أو ألمها
  • التهابات في الأذن

عند بعض الأشخاص، يؤثر المرض على الرئتين فقط. قد لا تلاحظ أي علامات تحذير مبكرة عند إصابة الكلى. ولكن يمكن أن تكشف اختبارات الدم والبول عن المشكلة. وإذا لم يتم العلاج، فغالبًا ما تحدث إصابة بالفشل الكلوي وفقر الدم.

متى تزور الطبيب

يُرجى زيارة الطبيب إذا كنت تُعاني رشح بالأنف لا يستجيب لأدوية البرد التي تصرف دون وصفة طبية، خاصةً إذا كان يصاحبها نزيف بالأنف ومادة تشبه القيح، أو سعال دموي أو غيرها من العلامات المنذرة بوجود ورم حبيبي مصاحب بالتهاب الأوعية. وحيث أن هذا المرض قد يتفاقم بشكل سريع، يُعد التشخيص المبكر عاملاً أساسيًا لتلقي العلاج الفعال.

الأسباب

لا يعرف أحد على وجه الدقة مسببات الأورام الحبيبية المصاحبة بالتهاب الأوعية. يبدو أنها تنشأ بعد أن تثير عدوى، أو غيرها من الإصابات المؤدية لحدوث التهاب، رد فعل غير طبيعي من جهازك المناعي.

يمكن أن يؤدي رد الفعل هذا إلى التهاب الأوعية الدموية وتضيقها، وإلى كتل نسيجية التهابية ضارة (أورام حُبيبية). يمكن للأورام الحبيبية أن تدمر النسيج الطبيعي، كما أن الأوعية الدموية المتضيقة تقلل مقدار الدم والأكسجين الواصلين لأنسجة جسدك وأعضائه.

عوامل الخطر

قد تحدث الإصابة بالأورام الحُبيبية المصحوبة بالتهاب الأوعية في أي عمر. وغالبًا ما تؤثر على الأفراد الذين تتراوح أعمارهم ما بين 40 و65 عامًا.

المضاعفات

بجانب التأثير على الأنف والحلق الرئتين، قد تؤثر الأورام الحبيبية المصاحبة بالتهاب الأوعية على الجلد والعينين والأثنين والكلى والقلب والأعضاء الأخرى. قد تشمل المضاعفات:

  • فقدان السمع
  • تندب الجلد
  • مرض القلب
  • تلف الكلى
  • يتسبب فقدان ارتفاع جسر الأنف (الإسراج) بواسطة الغضاريف الضعيفة
  • تخثرًا وريديًا عميقًا

16/05/2018
References
  1. AskMayoExpert. Granulomatosis with polyangiitis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2015.
  2. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). American College of Rheumatology http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Granulomatosis-with-Polyangitis-Wegners. Accessed Oct. 6, 2015.
  3. Ferri FF. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis). In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 6, 2015.
  4. Guillevin L, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New England Journal of Medicine. 2014;371:1771.
  5. Longo DL, et al., eds. The vasculitis syndromes. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 19th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2015. http://accessmedicine.com. Accessed Oct. 6, 2015.
  6. Langford CA. Update on the treatment of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine. 2012;14:164.
  7. Gwathmey KG, et al. Vasculitic neuropathies. Lancet Neurology. 2014;13:67.
  8. Zand L, et al. Treatment of ANCA-associated vasculitis: New therapies and a look at old entities. Advances in Chronic Kidney Disease. 2014;21:182.
  9. Holle JU, et al. Clinical manifestations and treatment of Wegener's granulomatosis. Rheumatologic Disease Clinics of North America. 2010;36:507.
  10. Clain JM, et al. Experience with rituximab in the treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis. Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease. 2014;6:58.
  11. Trimarchi Mt, et al. Otorhinolaryngological manifestations in granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). Autoimmunity Reviews. 2013;12:501.
  12. Springer J, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): Impact of maintenance therapy duration. Medicine. 2014;93:82.

الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية