概述

肉芽肿性多血管炎是一种罕见的疾病,可引起鼻子、鼻窦、喉咙、肺部和肾脏血管发炎。

这种疾病以前叫做韦氏肉芽肿病,是一组叫做血管炎的血管疾病之一。它减慢了血液流向某些器官的速度。受影响的组织会发展出叫做肉芽肿的炎症区域,这会影响这些器官的工作方式。

早期诊断和治疗肉芽肿性多血管炎病可能有助于完全康复。但是如果不治疗,该疾病可能是致命的。

症状

肉芽肿性多血管炎的体征和症状可能突然发生或几个月后发生。最初的预警征兆通常涉及到鼻窦、喉咙或肺部。这种疾病往往会急剧恶化,从而影响血管及其供血器官,比如肾脏。

肉芽肿性多血管炎的体征和症状可能包括:

  • 您的鼻子会排出类似于脓汁的物质,鼻塞、鼻窦感染和鼻出血
  • 咳嗽,有时会有血痰
  • 呼吸短促或哮鸣
  • 发热
  • 疲劳
  • 关节疼痛
  • 肢体、手指或脚趾麻木
  • 体重减轻
  • 尿血
  • 皮肤溃疡、擦伤或皮疹
  • 眼睛发红、有灼热感或疼痛,以及视力问题
  • 耳朵炎症和听力问题

对于某些人,这种疾病只会累及肺。当肾脏受累时,血液检查和尿液检查可以检测出这种问题。如果不加治疗,会出现肾脏或肺衰竭。

何时就诊

如果您出现服用非处方感冒药后不起作用的流涕,尤其是伴有鼻出血或脓液样物质、咳血或肉芽肿性多血管炎的其他警告信号,则需要就诊。因为这种疾病会快速恶化,因此早期诊断对于获得有效治疗非常关键。

病因

肉芽肿性多血管炎的病因尚不清楚。它不会传染,也没有证据表明它会遗传。

这种疾病会导致炎症、血管狭窄和有害的炎症组织肿块(肉芽肿)。肉芽肿可破坏正常组织,狭窄的血管可减少到达人体组织和器官的血液和氧气。

风险因素

肉芽肿性多血管炎可发生于任何年龄。它最常见于 40 至 65 岁的人群。

并发症

肉芽肿性多血管炎除了会影响您的鼻、窦、咽喉、肺和肾脏外,还会影响您的皮肤、眼睛、耳、心脏和其他器官。并发症可能包括:

  • 听力减退
  • 皮肤瘢痕
  • 肾脏损伤
  • 软骨虚弱导致鼻梁高度变矮(鞍鼻)
  • 在您的一条或多条深静脉(通常在腿部)中形成血凝块

Nov. 30, 2022

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  1. AskMayoExpert. Granulomatosis with polyangiitis. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
  2. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). American College of Rheumatology. http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Granulomatosis-with-Polyangitis-Wegners. Accessed Nov. 20, 2018.
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