نظرة عامة

انحلال البشرة الفقاعي هي مجموعة من الأمراض النادرة التي تسبب ظهور البثور بالجلد وضعفه. قد تظهر البثور نتيجة إصابات ثانوية، أو من الحرارة أو الفرك أو خدش الجلد أو من شريط لاصق. وفي الحالات الشديدة، قد تظهر البثور داخل الجسم، مثل بطانة الفم أو المعدة.

معظم أنواع انحلال البشرة الفقاعي موروثة. تظهر هذه الحالة المرضية عادةً لدى الرضع أو في وقت مبكر من مرحلة الطفولة. لا يشعر بعض الأشخاص بالعلامات والأعراض حتى سن المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.

لا يوجد علاج شافٍ لانحلال البشرة الفقاعي، على الرغم من أن الأنواع البسيطة منه قد تتحسن مع تقدم العمر. يركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية منها.

الأعراض

تختلف علامات انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه وفقًا للنوع. وتشمل:

  • جلدًا رقيقًا يظهر عليه البثور بسهولة، وخاصة على اليدين والقدمين
  • الأظافر السميكة أو التي لا تتشكل
  • بثورًا داخل الفم والحلق
  • جلدًا سميكًا على راحتي اليد أو باطن القدمين
  • بثورًا بفروة الرأس وتندبًا وتساقط الشعر (الثعلبة الندبية)
  • جلدًا يبدو رقيقًا (تندبًا ضموريًا)
  • حدبات أو بثورًا صغيرة بيضاء على الجلد (الدخينات)
  • مشكلات الأسنان، مثل تسوس الأسنان بسبب نقص تكون المينا
  • صعوبة في البلع (عسر البلع)
  • الشعور بالحكة وألمًا بالجلد

قد لا تظهر البثور الناتجة عن انحلال البشرة الفقاعي حتى يبدأ الطفل الصغير بالمشي أو حتى يبدأ الطفل الأكبر سنًا بممارسة الأنشطة البدنية الجديدة التي تحفز المزيد من الحكة الشديدة على القدمين.

متى تزور الطبيب

اتصل بطبيبك إذا كنت أنت أو طفلك تعانيان من البثور، وخصوصًا إذا كنت لا تعلم سبب وجودها. فيما يخص الرضع، يمكن أن تكون البثور الشديدة مهددة للحياة.

اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا كنت أنت أو طفلك:

  • تعانيان من مشاكل في البلع
  • تعانيان من مشاكل في التنفس
  • تظهر عليكما أعراض العدوى مثل الجلد الدافئ أو الأحمر أو المؤلم أو المتورم أو الصديد أو انبعاث رائحة كريهة من القرحة والحمى أو القشعريرة

الأسباب

عادة ما يكون انحلال البشرة الفقاعي وراثيًا. فيمكن أن ينتقل جين المرض من أحد الوالدين المصاب بالمرض (الوراثة الجسدية السائدة). أو قد ينتقل من كلا الوالدين (الوراثة الجسدية المتنحية)، أو ينشأ كطفرة جينية جديدة في الشخص المصاب و يمكنه نقلها بعد ذلك.

يتكون الجلد من طبقة خارجية (البشرة) تحتها طبقة أخرى (الأدمة). وتلتقي الطبقتان بمنطقة تسمى الغشاء القاعدي. ويتم تحديد الأنواع المختلفة من انحلال البشرة الفقاعي إلى حد كبير من خلال الطبقة التي تتشكل فيها البثور.

ويتمثل الأنواع الرئيسية من انحلال البشرة الفقاعي في:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط. وهذا هو النوع الأكثر شيوعًا. ويحدث في الطبقة الخارجية من الجلد ويؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليد والقدمين. وعادة يشفى دون ترك ندبات.
  • انحلال البشرة الفقاعي الموصلي. قد يكون هذا النوع شديدًا، ويبدأ ظهور البثور في مرحلة الطفولة. قد يظهر على الطفل المصاب بهذه الحالة بحة في صوت البكاء بسبب البثور والندبات المستمرة على الأحبال الصوتية.
  • انحلال البشرة الفقاعي الحثلي. يرتبط هذا النوع بخلل في الجين المساعد على إنتاج نوع من الكولاجين يوفر القوة لطبقة الأدمة في الجلد. إذا كانت هذه المادة غير موجودة أو لا تعمل، فلن تتصل طبقات الجلد ببعضها على نحو صحيح.

عوامل الخطر

يعد وجود تاريخ مرضي عائلي لمرض انحلال البشرة الفقاعي عامل خطر رئيسيًا للإصابة بالمرض.

المضاعفات

مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي قد تشمل:

  • العدوى. يكون الجلد المتقرح عرضة للعدوى البكتيرية.
  • الإِنْتان. يحدث الإنتان عندما تدخل بكتيريا من عدوى ضخمة إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان هو حالة مهددة للحياة تتطور بشكل سريع وقد تسبب صدمة وفشلاً في الأعضاء.
  • التحام الأصابع والتغييرات في المفاصل. يمكن أن تتسبب الأشكال الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي في التحام الأصابع أو أصابع القدمين والانحناء غير الطبيعي للمفاصل (التقلصات). يمكن لهذا أن يؤثر على وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
  • مشاكل في التغذية. يمكن للبثور في الفم أن تجعل من الصعب تناول الطعام مما يؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم (مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم). يمكن لمشاكل التغذية يمكن أن تسبب أيضًا تأخر التئام الجروح، وفي الأطفال، تباطؤ النمو.
  • الإمساك. قد تؤدي البثور المؤلمة بالمنطقة الشرجية إلى صعوبة إخراج البراز. يمكن أيضًا أن يكون سبب ذلك عدم تناول كمية كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف، مثل الفواكه والخضروات.
  • مشكلات الأسنان. يكون تسوس الأسنان والمشاكل في الأنسجة داخل الفم شائعة مع بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي.
  • سرطان الجلد. ترتفع خطورة الإصابة بسرطان الجلد لدى المراهقين والبالغين المصابين بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي وهو ما يُعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
  • الوفاة. إن خطورة الإصابة بالعدوى وفقدان سوائل الجسم نتيجة البثور المنتشرة تزيد بشكل كبير لدى الرضع المصابين بنوع حاد من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي. ويمكن أيضًا أن يصبح بقاؤهم على قيد الحياة مهددًا بسبب البثور، التي قد تعرقل قدرتهم على تناول الطعام والتنفس. والعديد من هؤلاء الرضع يموتون في مرحلة الطفولة.

الوقاية

لا يمكن تجنب الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي. لكن يمكنك اتخاذ خطوات تساعدك في تجنب البثور والعدوى.

  • تعامل مع طفلك برفق. يحتاج رضيعك أو طفلك إلى الاحتضان، لكن برفق شديد. لحمل طفلك، ضعه على مادة ناعمة، مثل القطن، مع سنده من أسفل الأرداف وخلف العنق. لا ترفع طفلك من أسفل ذراعيه.
  • اعتنِ جيدًا بمنطقة الحفاضات. إذا كان طفلك يرتدي الحفاضات، فأزل الأشرطة المرنة لها وتجنب تنظيف هذه المنطقة بالمناديل المبللة. بطّن الحفاضة بضمادة غير لاصقة أو انثر عليها طبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك.
  • أبقِ بيئة المنزل باردة. اضبط منظم الحرارة بحيث يظل منزلك باردًا وتبقى درجة الحرارة ثابتة.
  • أبق الجلد رطبًا. استخدم مستحضرات الترطيب، مثل الهلام البترولي، برفق.
  • اجعل طفلك يرتدي ملابس ناعمة. استخدم الملابس الناعمة التي يسهل ارتداؤها وخلعها. قد تساعدك إزالة الملصقات ووضع قماش على مناطق الدروز بالملابس للتقليل من الحكة. جرّب خياطة بطانة من الفوم في بطانة الملابس عند منطقة الكوعين، والركبتين، وغير ذلك من نقاط الضغط. استخدم أحذية طرية خاصة، إذا أمكن.
  • خذ تدابير للوقاية من الهرش. شذّب أظافر أطفالك بانتظام. ضع في الاعتبار وضع قفازات على يدي الطفل عند النوم للمساعدة في وقايته من الهرش والعدوى.
  • شجِّع طفلك على أن يكون مفعمًا بالنشاط. مع نمو طفلك، شجعه على الاشتراك في الأنشطة التي لا تسبب إصابة الجلد. تعد السباحة خيارًا جيدًا. يمكن للأطفال المصابين بنوع خفيف من انحلال البشرة الفقاعي حماية جلدهم من خلال ارتداء سراويل وأكمام طويلة للأنشطة في الأماكن المفتوحة.
  • قم بتغطية الأسطح الصلبة. على سبيل المثال، ضع جلد غنم على مقاعد السيارة وبطّن مغطس الاستحمام بمنشفة سميكة.

16/05/2018
References
  1. Fine JD, et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. Journal of the American Academy of Dermatology. 2014;70:1103. Accessed June 15, 2017.
  2. Epidermolysis bullosa. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Epidermolysis_Bullosa/. Accessed June 15, 2017.
  3. AskMayoExpert. Pemphigoid disorders. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  4. Pope E, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. Journal of the American Academy of Dermatology. 2010;67:904.
  5. Gonzalez ME. Evaluation and treatment of the newborn with epidermolysis bullosa. Seminars in Perinatology. 2013;37:32.
  6. Healthcare problems. Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association. http://www.debra.org/healthcare. Accessed June 19, 2017.
  7. Habif TP. Vesicular and bullous diseases. In: Clinical Dermatology: A Color Atlas Guide to Diagnosis and Therapy. 6th ed. St. Louis, Mo.: Elsevier Saunders; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 15, 2017.
  8. Paller A, et al. Bullous disorders of childhood. In: Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 5th ed. Edinburgh, U.K.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 15, 2017.
  9. Hand JL (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 3, 2017.