انحلال البشرة الفقاعي

الأعراض والأسباب

انحلال البشرة الفقاعي مرض نادر يُسبب هشاشة الجلد وتقرحه. فقد يصاب الجلد بالبثور عند التعرض لإصابة بسيطة، حتى من الحرارة أو الاحتكاك أو الخدش. وفي الحالات الشديدة، قد تظهر البثور داخل الجسم، مثل بطانة الفم أو المعدة.

انحلال البشرة الفقاعي مرض وراثي ويظهر عادةً بين الرضّع أو الأطفال الصغار. ولا تظهر الأعراض على بعض الأشخاص حتى يصبحوا مراهقين أو يافعين.

وانحلال البشرة الفقاعي ليس له علاج، لكن الحالات الخفيفة منه قد تتحسن مع تقدم العمر. ويركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية من ظهور بثور جديدة.

انحلال البشرة الفقاعي الموصلي

يمكن أن يظهر انحلال البشرة الفقاعي الموصلي عند الولادة. وغالبًا تظهر قروح كبيرة ومفتوحة، ويمكن أن تؤدي إلى التعرض للعدوى وفقدان سوائل الجسم. ونتيجة لذلك، قد تكون الحالات الحادة من المرض قاتلة.

تشمل أعراض انحلال البشرة الفقاعي ما يلي:

• ترقّق البشرة، ما يجعلها تتقرح بسهولة، خاصة على اليدين والقدمين
• سُمك الأظافر أو تشوّهها
• ظهور تقرّحات داخل الفم والحلق
• ظهور تقرّحات في فروة الرأس وتساقط الشعر (الثعلبة الندبية)
• ترقّق الجلد
• ظهور نتوءات تشبه البثور (الدخينات)
• مشكلات الأسنان مثل تسوس الأسنان
• صعوبة البلع
• الشعور بحكة وألم في الجلد

غالبًا يُلاحَظ مرض انحلال البشرة الفقاعي خلال فترة الرضاعة. لكن ليس غريبًا أن يظهر المرض عندما يبدأ الطفل الصغير في المشي أول مرة أو عندما يبدأ الطفل الأكبر سنًا في ممارسة أنشطة جديدة تُسبب احتكاكًا أكبر بين باطن القدمين والأرض.

يحدث انحلال البشرة الفقاعي بسبب جين متوارث. فقد ترث جين المرض من أحد الوالدين المصابين بالمرض (وراثة صبغية جسدية سائدة) أو من كليهما (وراثة صبغية جسدية متنحية).

يتكون الجلد من طبقة خارجية (البشرة) وطبقة سفلية (الأدمة). ويُطلق على المنطقة التي تلتقي فيها الطبقتان اسم الغشاء القاعدي. وتُعرف أنواع انحلال البشرة الفقاعي بشكل رئيسي عن طريق الطبقات التي تنفصل وتكوّن البثور. قد تحدث إصابة الجلد بسبب إصابة بسيطة أو نتوء أو من دون سبب على الإطلاق.

تشمل أنواع انحلال البشرة الفقاعي الرئيسية ما يلي:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط. هذا النوع هو الأكثر شيوعًا، ويحدث بسبب الحرارة والاحتكاك ويظهر في الطبقة الخارجية من الجلد. ويصيب راحتي اليد والقدمين بشكل رئيسي. تتعافى البثور من دون تندّب.
• انحلال البشرة الفقاعي الوصلي. قد يكون هذا النوع حادًا عندما يبدأ ظهور البثور في سن الرضاعة. قد يُصاب الرضيع الذي لديه هذه الحالة المرَضية ببكاء مبحوح بسبب البثور والتندّب المستمر في الأحبال الصوتية.
• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي. يرتبط هذا النوع بعيب في الجين الذي يساعد على إنتاج البروتين الذي يلصق طبقات الجلد معًا. فإذا نقص هذا البروتين أو لا يؤدي وظيفته، فلن تلتصق طبقات الجلد بشكل صحيح. ويمكن أن يُسبب ترقق الجلد. يمكن أن تؤدي الأغشية المخاطية المصابة إلى الإمساك وصعوبة تناول الطعام.
• متلازمة كيندلر. يميل هذا النوع إلى التسبب في ظهور البثور في طبقات متعددة، ولذا يمكن أن يبدو مختلفًا جدًا من شخص لآخر. وغالبًا تظهر البثور في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة. وهي تزيد من الحساسية تجاه الشمس وتسبب ترقق الجلد وظهور البقع عليه وتجعده.

يختلف انحلال البشرة الفقاعي المكتسب عن هذه الحالات المرَضية؛ حيث إنه ليس وراثيًا ونادرًا ما يُصيب الأطفال.

منطقة الغشاء القاعدي

تبعًا لنوع انحلال البشرة الفقاعي، قد تحدث التقرحات في الطبقة العليا من الجلد (البشرة) أو الطبقة السفلية (الأدمة) أو الطبقة التي تفصل بينهما (منطقة الغشاء القاعدي).

النمط الوراثي الصبغي الجسدي السائد

في الاضطراب الصبغي الجسدي السائد، يكون الجين المتحوِّر أحد الجينات السائدة. ويوجد في أحد الكروموسومات اللاجنسية التي تُسمى بالصبغيات الجسدية. ولا يحتاج الأمر سوى جين متغير واحد فقط للإصابة بهذا النوع من الحالات. ويكون لدى الشخص المصاب بالاضطراب الصبغي الجسدي السائد، وهو الأب في هذه الحالة، احتمال بنسبة 50% لإنجاب طفل مصاب بجين متغير واحد، واحتمال بنسبة 50% لإنجاب طفل غير مصاب بهذا الجين.

نمط الوراثة المتنحية الجسدية

تحدث الإصابة بداء ويلسون بسبب أحد الجينات المتغيرة الموروثة من كلا الوالدين. ويُطلق على هذا النمط نمط الوراثة المتنحية الجسدية. ونادرًا تؤثر وراثة جين متغير من أحد الوالدين فقط على صحة الشخص. إذ يكون لدى هذا الشخص جين متغير واحد وآخر طبيعي. عندما يكون كلا الأبوين حاملين للجين المتغير نفسه وينجبان طفلاً، يصبح هناك احتمال بنسبة 25% أن يرث الطفل جينين طبيعيين، واحتمال بنسبة 50% أن يحمل الطفل الجين المتغير لكنه لن يكون مصابًا، واحتمال بنسبة 25% أن يصاب الطفل بداء ويلسون.

انحلال البشرة الفقاعي البسيط

عادةً يظهر انحلال البشرة الفقاعي البسيط عند الولادة أو أثناء الطفولة المبكرة. وهو النوع الأكثر شيوعًا والأقل خطورة. وقد تكون التقرحات خفيفة عند مقارنتها بأنواع أخرى.

انحلال البشرة الفقاعي الحثلي

يظهر انحلال البشرة الفقاعي الحثلي بوجه عام عند الولادة أو خلال الطفولة المبكرة. ويمكن أن تؤدي الأنواع الأكثر حدة إلى خشونة الجلد وسماكته والتندب وتشوه اليدين والقدمين.

عامل الخطر الأساسي للإصابة بانحلال البشرة الفقاعي هو وجود سيرة مرَضية عائلية للإصابة بهذا الاضطراب.

يمكن أن يتفاقم مرض انحلال البشرة الفقاعي حتى مع العلاج، لذلك من المهم اكتشاف مؤشرات المضاعفات مبكرًا. ويمكن أن تشمل المضاعفات ما يلي:

• العدوى. يمكن أن يُصاب الجلد المصاب بعَدوى بكتيرية.
• عدوى مجرى الدم. يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العَدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. ويمكن للإنتان أن ينتشر سريعًا ويسبب حدوث صدمة وفشلاً في الأعضاء.
• اندماج الأصابع وتغيرات المفاصل. يمكن أن تؤدي الحالات الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي إلى اندماج أصابع اليدين أو القدمين، ما يُسبب انحناء غير طبيعي للمفاصل (تقلصات). ويمكن أن يؤثر هذا في وظائف الأصابع والركبتين والمِرفَقين.
• مشكلات التغذية. يمكن أن تؤدي البثور داخل الفم إلى صعوبة في تناول الطعام، ما يُسبب سوء التغذية وفقر الدم، مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم. ويمكن لمشكلات التغذية أيضًا أن تؤدي إلى تباطؤ التئام الجروح وتباطؤ نمو الأطفال.
• الإمساك. قد ترجع صعوبة التبرّز إلى ظهور بثور مؤلمة في المنطقة الشرجية. ويمكن أن ترجع أيضًا إلى عدم تناول كمية كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف، مثل الفواكه والخضراوات.
• مشكلات في الأسنان. تشيع الإصابة بتسوس الأسنان والمشكلات المرتبطة بالأنسجة داخل الفم عند الإصابة ببعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي.
• سرطان الجلد. يصبح المراهقون والبالغون المصابون بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي عرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بنوع من سرطان الجلد يسمى سرطانة حرشفية الخلايا.
• الوفاة. يصبح الرضّع المصابون بانحلال البشرة الفقاعي الموصلي الشديد عرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بالعَدوى وفقدان سوائل الجسم من خلال انتشار البثور في جميع أجزاء الجسم. وتسبب البثور في الفم والحلق أيضًا صعوبة في تناول الطعام والتنفس. ولا ينجو الكثير من هؤلاء الرضّع.

الوقاية من انحلال البشرة الفقاعي ليست ممكنة في كل الأحوال. لكن هذه الخطوات قد تفيد في الوقاية من البثور والعَدوى.

• التعامل مع الطفل برفق. يحتاج الرضيع أو الطفل إلى الاحتضان، لكن برفق كبير. لحمل الطفل المصاب بانحلال البشرة الفقاعي، ينبغي وضع الطفل على سطح ليّن ودعم مؤخرته ورقبته. يُمنَع حمل الطفل من أسفل ذراعيه.
• إيلاء عناية شديدة بمنطقة الحفاض. إذا كان الطفل يرتدي الحفاضات، فينبغي إزالة الأشرطة البلاستيكية من الحفاض وتجنّب استعمال مناديل التنظيف المبللة. يمكن تبطين الحفاض ببطانة مضادة للالتصاق أو دهنها بطبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك.
• الحفاظ على برودة المنزل. ينبغي إبقاء المنزل باردًا وفي درجة حرارة ثابتة.
• ترطيب الجلد بانتظام. ينبغي استخدام مرطب الجلد بقدر الحاجة طوال اليوم.
• إلباس الطفل ملابس ناعمة. ينبغي استخدام ملابس ناعمة يسهل إلباسها للطفل وخلعها عنه. ومن المفيد نزع ملصقات الملابس وقلب وجه الملابس للخارج لتقليل الحك. ويمكن تركيب حشوات خياطة إسفنجية في بطانة الملابس عند المرفقين والركبتين ونقاط الضغط الأخرى. ينبغي استخدام أحذية خاصة، إن أمكن.
• عدم فرك الجلد. ينبغي تقليم أظافر الطفل بانتظام.
• تشجيع الطفل على ممارسة النشاط البدني. مع نمو الطفل، ينبغي تشجيعه على ممارسة الأنشطة التي تقلل خطر الإصابات الجلدية. والسباحة من الخيارات المفيدة. يمكن للأطفال المصابين بأشكال طفيفة من انحلال البشرة الفقاعي أن يحموا جلدهم بارتداء سراويل طويلة وملابس ذات أكمام عند ممارسة الأنشطة الخارجية.
• تغطية الأسطح الصلبة. يمكن تبطين مقعد السيارة أو حوض الاستحمام بجلد الغنم أو الإسفنج أو منشفة سميكة. ويمكن تركيب طبقة علوية من القطن الناعم أو الحرير فوق الحشوة.