التشخيص

قد يشتبه الطبيب في انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد المُصاب. ومن المرجح أن يطلب من طفلك إجراء اختبارات معملية لتأكيد التشخيص. قد تشمل:

  • خزعة الجلد للتخطيط المناعي المتألق. في هذه التقنية تتم إزالة عينة صغيرة من الجلد المُصاب وتخضع للفحص بمجهر وضوء منعكس لتحديد طبقة أو طبقات الجلد المُصابة. يحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كانت البروتينات المطلوبة لنمو الجلد تؤدي وظيفتها.
  • الفحوص الجينية. أحيانًا ما يُستخدم الاختبار الجيني لتأكيد التشخيص نظرًا لأن العديد من أشكال انحلال البشرة الفقاعي تكون موروثة. تؤخذ عينة صغيرة من الدم وترسل إلى أحد المختبرات للتحليل.
  • الفحوص السابقة للولادة: يمكن أن تحتاج العائلات التي لديها تاريخ من انحلال البشرة الفقاعي إلى التفكير في اختبارات ما قبل الولادة والاستشارة الجينية.

العلاج

إذا لم ينجح تغيير نمط الحياة والرعاية المنزلية في التحكم بعلامات مرض انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه، فإن العلاج قد يتضمن تناول الأدوية والجراحة وإعادة التأهيل. تتطور الحالة غالبًا حتى مع تناول العلاج، وقد تتسبب أحيانًا في مضاعفات خطيرة والوفاة.

الأدوية

يمكن أن تساعد الأدوية في التحكم في الألم والحكة وعلاج مضاعفات، مثل العدوى في مجرى الدم (الإنتان). قد يصف طبيبك المضادات الحيوية الفموية إذا كانت الجروح تُظهر علامات انتشار العدوى بشكل واسع (حمى، ضعف، تورم الغدد اللمفاوية).

الجراحة

قد تكون هناك حاجة إلى العلاج الجراحي. تستخدم الخيارات أحيانًا لهذه الحالة ما يلي:

  • توسيع المريء. قد يؤدي تفتيت المريء وتندبه إلى تضييق المريء، مما يجعل تناول الطعام صعبًا. يمكن لتوسع المريء الجراحي أن يخفف من هذا الأمر ويسهل مرور الطعام من الفم إلى المعدة. وتشمل المخاطر ثقب المريء.
  • وضع أنبوب الطعام. لتحسين التغذية والمساعدة في زيادة الوزن، يمكن زرع أنبوب طعام (أنبوب فغر المعدة) لتوصيل الطعام مباشرة إلى المعدة.
  • تطعيم الجلد. إذا أثر التندب على وظيفة اليد، فقد يوصي الطبيب الكسب بتطعيم لجلد.
  • استعادة الحركة. قد يسبب النفط والتندب المتكرر اندماج أصابع اليدين أو أصابع القدم أو انحناءات غير طبيعية في المفاصل (التقفع). قد يوصي الطبيب بجراحة لتصحيح هذه الحالات الطبية، وخاصة إذا كانت تؤثر على الحركة العادية.

علاج التأهيل

العمل مع أخصائي التأهيل (أخصائي علاج طبيعي وأخصائي علاج مهني) قد يساعد في تسهيل تقييدات الحركة الناتجة عن الندبات والانحناءات.

العلاجات المستقبلية المحتملة

يدرس الباحثون طرقًا أفضل لعلاج أعراض انحلال البشرة الفقاعي وتخفيفها، بما في ذلك ما يلي:

  • المعالجة الجينية.
  • زرع خلية جذعية في النخاع العظمي.
  • علاجات استبدال البروتين
  • العلاجات المعتمدة على الخلايا

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكنك عمل بضع خطوات في المنزل للعناية بالبثور ومنع ظهور بثور جديدة. تعلم كيفية العناية بالجروح وتوفير تغذية جيدة، والتي هي أمور هامة للمصابين بانحلال البشرة الفقاعي.

العناية بالبثور

يمكن لطبيبك أن يريك كيفية العناية بالبثور بشكل ملائم وينصحك بوسائل الوقاية منها. تحدث إلى طبيبك بخصوص الوسائل الآمنة لبضع البثور وتصريفها قبل أن يصير حجمها أكبر من اللازم. يمكن لطبيبك أن يوصي كذلك بمنتجات للمساعدة في الحفاظ على رطوبة المناطق المصابة، وهو ما يساعد في تحفيز الالتئام والوقاية من العدوى.

وبصفة عامة، فإن هذه الخطوات هي:

  • غسل اليدين. اغسل يديك قبل ملامسة بثور طفلك أو تبديل الضماد.
  • السيطرة على الألم: قبل 30 دقيقة من تبديل الضماد أو أي إجراء آخر مؤلم، فقد يتلقى الأطفال الأكبر سنًا والبالغون دواءً مسكنًا عالي التركيز. في الأشخاص الذين لا يستجيبون للمسكنات، تتضمن الخيارات الأدوية المضادة للنوبات مثل جابابنتين وبريجابالين.
  • نظيف جلدك يوميًا. لتنظيف الجرح، فانقعه لمدة 10 دقائق في محلول بسيط من الماء والملح. تتضمن الخيارات الأخرى محاليل الخل أو المبيض المخففة. يقلقل النقع الضمادات ويساعد في الحد من ألم تبديلها. اشطف بماء فاتر.
  • ابزل البثور الجديدة. يمنعها ذلك من الانتشار. استخدم إبرة معقمة لبزل كل بثرة جديدة في بقعتين. ولكن اترك سقف البثرة سليمًا للسماح بالتصريف مع حماية الجلد السفلي.
  • ضع الضمادات المعالجة. انشر هلامًا بتروليًا أو غير ذلك من المواد المرطبة باستخدام ضماد غير لاصق (ميبليكس، تيفلا، شاش الفازلين). ثم ضع الضماد بعناية على الجرح. ثبت الحشوة بشاش ملفوف عند اللزوم.
  • لف اليدين والقدمين المصابتين بالبثور يوميًا. وفي بعض الأشكال الشديدة لهذه الحالة، يمكن للف اليومي أن يساعد في الوقاية من التقعات واندماج أصابع اليدين والقدمين. توجد لفات وضماد شاش خاص ومفيد لهذا العلاج.
  • راقب علامات العدوى. إن لاحظت احمرارًا، أو سخونة، أو صديدًا أو خطًا أحمر يفضي من البثرة، فتحدث إلى طبيبك بخصوص وصف مضادات حيوية.
  • حافظ على هدوءك. تسوء البثور غالبًا بالحرارة والأجواء الدافئة.

توفير التغذية الجيدة

يعزز النظام الغذائي المتنوع نمو الأطفال وتطورهم ويساعد في التئام الجروح. إذا كان يصعب على طفلك تناول طعامه بسبب البثور التي تصيب الفم أو الحلق، إليك بعض الاقتراحات:

  • وبالنسبة للأطفال، جرّب رضَّاعات الأطفال المُصممة للأطفال المبتسرين، وهي محقنة أو قطارة دواء ذو ماصة مطاطية.
  • أما للأطفال الأكبر سنًا، قدّم لهم الأطعمة المغذية، والأطعمة اللينة سهلة البلع، مثل حساء الخضراوات وعصير فواكه مثلج. هرس الأغذية الصلبة بالحساء أو الحليب.
  • قدّم الطعام والمشروبات فاترة أو بادرة في درجة حرارة الغرفة.
  • تحدث مع أخصائي تغذية أو طبيب بشأن استخدام المكملات الغذائية للحد من نقص المغذيات والفيتامينات.

التأقلم والدعم

قد يكون الأمر مرهقًا لك وللطفل ولأفراد الأسرة عند علاج البثور ومضاعفات انحلال البشرة الفقاعي والوقاية منها. قد يكون من المفيد مشاركة مخاوفك ومعلوماتك مع أسر في الظروف نفسها. اسأل مقدمي الرعاية الصحية عن مجموعات دعم انحلال البشرة الفقاعي الموجودة في منطقتك. إذا لم يناسبك الانضمام إلى مجموعات الدعم، فاسأل عن الاستشاريين النفسيين أو أحد رجال الدين أو اختصاصي اجتماعي يعمل مع العائلة للتكيف مع انحلال البشرة الفقاعي.

الاستعداد لموعدك

وقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص حالات الجلد وعلاجها (أخصائي الأمراض الجلدية).

مراكز متخصصة في علاج انحلال البشرة الفقاعي

قد تنتمي المراكز المتخصصة في تشخيص الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي وتقييمهم وعلاجهم إلى شبكة تسمى بـ EB Clinet (إي بي كلينيت). يُشَغّل أطباء، وممرضون، وموظفو خدمة اجتماعية، وأخصائيو إعادة تأهيل تلك المراكز، والذين يقدمون بدورهم رعاية متخصصة للأشخاص الذين يعانون تلك الحالة المرضية.

يمكن للزيارة المنتظمة لتلك المراكز أن تُحسّن من نوعية الحياة وتقلل من التطبيب داخل المستشفى للعلاج من المضاعفات بالنسبة للأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي. اسأل طبيبك عما إذا كان هناك مركز متخصص في علاج انحلال البشرة الفقاعي متاح لك.

وبصرف النظر عن نوع الطبيب الذي تزوره أولاً، إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

  • ضع قائمة بالعلامات والأعراض التي يعانيها طفلك، ومدة إصابته بها.
  • اذكر كافة مصادر الاحتكاك الجديدة المحيطة بالمناطق المتقرحة في حالة وجودها. على سبيل المثال، أبلغ الطبيب إذا بدأ رضيعك في المشي أو أنه بدأ أنشطة بدنية تشكل ضغطًا جديدًا على تلك المناطق المصابة.
  • أعد قائمة بالمعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك المشكلات الطبية الأخرى التي شُخّص إصابة طفلك بها. وأدرج أيضًا أسماء كافة ما يتناوله من أدوية تُصرف بدون وصفة طبية أو بها، بالإضافة إلى كافة الفيتامينات والمكملات الغذائية.
  • اطلب من فرد من الأسرة أو صديق موثوق بهما مرافقتك في موعد زيارة طفلك للطبيب. حيث إنك قد تعاني صعوبة في التركيز على أي شيء آخر يقوله الطبيب إذا أخبرك بأن طفلك مصاب بانحلال البشرة الفقاعي. اصطحب شخصًا معك يمكنه تقديم الدعم العاطفي ويساعدك على تذكر جميع المعلومات.
  • اكتب قائمة بالأسئلة التي ستوجهها لطبيبك.

الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك

  • ما السبب الأكثر احتمالاً وراء العلامات والأعراض لدى طفلي؟
  • ما الأسباب المحتملة الأخرى لهذه العلامات والأعراض؟
  • ما هي أنواع الاختبارات التي يحتاج طفلي إلى الخضوع لها؟
  • ما العلاجات المتاحة، وما أنواع التأثيرات الجانبية التي قد تتسبب بها؟
  • ما الذي يمكن القيام به لتخفيف الألم أو الشعور بعدم الراحة الذي يعانيه ابني؟
  • كيف أعتني باحتياجات طفلي، مثل الرضاعة، والاستحمام، والكساء؟
  • ما المضاعفات المحتملة لهذا العلاج؟
  • ما العلامات والأعراض المرتبطة بهذه الحالة التي تستدعي الاتصال بكم؟
  • ما العلامات أو الأعراض التي ينبغي أن تستدعي مكالمتكم على رقم 911 أو برقم الطوارئ المحلية؟
  • ما القيود التي يجب على طفلي اتباعها؟
  • هل تعتقد أن أعراض طفلي ستتحسن مع تقدم العمر؟
  • إذا خططت لإنجاب المزيد من الأطفال، هل هم عرضة لخطر متزايد للإصابة بتلك الحالة؟
  • كيف يمكنني العثور على أشخاص آخرين يتعايشون مع انحلال البشرة الفقاعي؟
  • أين يمكنني العثور على معلومات ومصادر إضافية؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. إن استعدادك للإجابة عن الأسئلة قد يوفر وقتًا للنقاط التي ترغب في مناقشتها بعمق أكبر. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:

  • متى لاحظت التقرح لأول مرة؟
  • ما الأجزاء المُصابة في الجسم؟
  • هل هناك أي شيء يبدو أنه يحفز التقرح على وجه الخصوص؟ على سبيل المثال، هل تجعله الحرارة أسوأ؟
  • هل ظهر لدى طفلك قروح في المكان الذي وُضعت فيه الضمادات والشريط اللاصق؟
  • هل لاحظت علامات أو أعراض أخرى بالإضافة إلى التقرح؟ على سبيل المثال، هل صوت طفلك به بحة؟
  • هل يبدو أن تناول الطعام أو البلع يسبب ألمًا لطفلك؟
  • هل تعرض أي شخص في عائلتك لحالة تميزت بوجود تقرح شديد؟
  • هل تم تشخيص الطفل بإصابته بأي حالات طبية أخرى؟

ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء

خلال الفترة السابقة لموعدك، يمكن الحد من خطر إصابة طفلك ببثور جديدة عن طريق:

  • حمله أو ملامسته بعناية فائقة
  • الإبقاء على منزلك باردًا باستمرار
  • الإبقاء على جلد طفلك رطبًا باستخدام المزلقات، مثل الهلام البترولي
  • إلباس طفلك أقمشة ناعمة فقط
  • الإبقاء على أظافر يد طفلك قصيرة

اتصل بطبيبك فورًا إن لاحظت علامات لعدوى ممكنة في المنطقة المحيطة بالبثرة.

08/03/2018
References
  1. Fine JD, et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. Journal of the American Academy of Dermatology. 2014;70:1103. Accessed June 15, 2017.
  2. Epidermolysis bullosa. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Epidermolysis_Bullosa/. Accessed June 15, 2017.
  3. AskMayoExpert. Pemphigoid disorders. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  4. Pope E, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. Journal of the American Academy of Dermatology. 2010;67:904.
  5. Gonzalez ME. Evaluation and treatment of the newborn with epidermolysis bullosa. Seminars in Perinatology. 2013;37:32.
  6. Healthcare problems. Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association. http://www.debra.org/healthcare. Accessed June 19, 2017.
  7. Habif TP. Vesicular and bullous diseases. In: Clinical Dermatology: A Color Atlas Guide to Diagnosis and Therapy. 6th ed. St. Louis, Mo.: Elsevier Saunders; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 15, 2017.
  8. Paller A, et al. Bullous disorders of childhood. In: Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 5th ed. Edinburgh, U.K.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 15, 2017.
  9. Hand JL (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 3, 2017.