التشخيص

لتشخيص التليُّف الكيسي، يُجرِي الاطباء عادةً فحصًا جسديًّا، ومراجعةً لأعراضِكَ ويُجرون عدة اختبارات.

فحص حديثي الولادة وتشخيصهم

تَفحَص حاليًا كل ولاية في الولايات المتحدة حديثي الولادة للتليُّف الكيسي دوريًّا. حيث يعني الفحص المبكر إمكانية بدء العلاج في الحال.

تُفحص عينة الدم، في أحد اختبارات الفحص، بحثًا عن مستويات أعلى من المعدل الطبيعي لمادة كيميائية تسمَّى التريبسين المُتَفاعِل مناعيًّا (IRT)، الذي يطلقه البنكرياس. قد ترتفع مستويات التريبسين المُتَفاعِل مناعيًّا (IRT) لدى حديثي الولادة بسبب الولادة المبكرة أو الولادة المجهدة. ولهذا السبب، قد تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات أخرى لتأكيد تشخيص الإصابة بالتليُّف الكيسي.

قد يُجري الأطباء أيضًا فحص العَرَق بمجرد بلوغ الرضيع أسبوعين من العمر على الأقل؛ لتقييم ما إذا كان مُصابًا بالتليُّف الكيسي. تُوضع مادة كيميائية منتجة للعَرَق على منطقة صغيرة من الجلد. ثُمَّ يُجمع العَرَق لفحص ما إذا كان يحتوي على ملح أكثر من الطبيعي. يساعد إجراء الاختبار في مركز رعاية معتمد من مؤسسة التليُّف الكيسي على ضمان نتائج موثوقة.

قد يوصي الأطباء كذلك بإجراء اختبارات وراثية للبحث عن عيوب معينة على الجين المسؤول عن الإصابة بالتليُّف الكيسي. ربما تُجرى الاختبارات الوراثية بجانب فحص مستويات التريبسين المُتَفاعِل مناعيًّا IRT لتأكيد التشخيص.

فحص الأطفال الأكبر سنًّا والبالغين

قد يوصى باختبارات التليُّف الكيسي للأطفال الأكبر سنًّا والبالغين الذين لم يُفحصوا عند الولادة. قد يقترح طبيبك إجراء اختبارات جينية واختبار عرق للتليف الكيسي إذا أُصبت بنوبات متكررة من التهاب البنكرياس، أو السلائل الأنفية، أو التهابات الجيوب الأنفية أو الالتهابات الرئوية المزمنة، توسع القصبات، أو العقم في الذكور.

العلاج

لا يوجد علاج شافٍ للتليف الكيسي، ولكن المعالجة قد تخفف من الأعراض، وتقلل المضاعفات، وتحسن جودة الحياة. يوصى بالمراقبة الحثيثة والمبكرة والتدخل الإجباري لتعطيل تقدم مرض التليف الكيسي، وبالتالي لا يمثل تهديدًا للحياة.

إن معالجة التليف الكيسي من الأمور المعقدة، وبالتالي يوضع في الاعتبار أن المعالجة في المركز تتم بواسطة فريق من الأطباء متعددي التخصصات وخبراء متمرسين في التعامل مع مرض التليف الكيسي وذلك للتقييم ومعالجة حالتك المرضية.

تشتمل أهداف العلاج على:

  • الوقاية ومنع العدوى التي تصيب الرئتين
  • طرد وتقليل كثافة المخاط من الرئتين
  • المعالجة والوقاية من الانسداد المعوي
  • توفير التغذية الكافية

الأدوية

تشمل الخيارات ما يلي:

  • الأدوية التي تستهدف الطفرات الوراثية، بما في ذلك الدواء الجديد الذي يجمع بين ثلاثة أدوية؛ لعلاج أكثر طفرة وراثية شيوعًا المسببة لمرض التليُّف الكيسي CF وتعدُّ إنجازًا كبيرًا في العلاج
  • المضادات الحيوية لعلاج حالات عَدوى الرئة والوقاية منها
  • الأدوية المضادة للالتهاب لتقليل التورُّم في الممرات الهوائية في رئتيك
  • الأدوية المرققة للمخاط، مثل محلول مِلْحِي مُفْرِط التَّوَتُّر، لمساعدتكَ على طرد المخاط، مما يحسِّن وظيفة الرئة
  • أدوية استنشاق تسمَّى موسعة الشُّعب الهوائية، وهي تساعد على بقاء الممرات الهوائية لديكَ مفتوحة عن طريق استرخاء العضلات حول أنابيب القصبة
  • إنزيمات البنكرياس عن طريق الفم لمساعدة السبيل الهضمي لديكَ على امتصاص العناصر المغذية
  • مطري البراز للوقاية من الإمساك أو انسداد الأمعاء
  • الأدوية المُقللة للحمض لمساعدة إنزيمات البنكرياس على العمل بصورةٍ أفضل
  • أدوية مُحدَّدة للسكري أو مرض الكبد، عند الحاجة

أدوية تستهدف الجينات

قد يوصي الأطباء باستخدام معدِّلات منظم موصلية التليُّف الكيسي عبر الغشاء CFTR، وذلك لأولئك المصابين بالتليُّف الكيسي ولديهم طفرات جينية معينة. حيث تساعد تلك الأدوية الأحدث في تحسين وظيفة البروتين المُعتَل لمنظم موصلية التليُّف الكيسي عبر الغشاء CFTR. فهُم قد يحسِّنون وظيفة الرئة والوزن، ويقللون كمية الأملاح في العَرَق.

لقد اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية FDA استخدام تلك الأدوية؛ لعلاج التليُّف الكيسي CF في الأشخاص المصابين بطفرة أو أكثر في جين منظم موصلية التليُّف الكيسي عبر الغشاء CFTR:

  • مُصرَّح باستخدام تَوليفة الدواء الأحدث التي تحتوي على إيليكساكافتور elexacaftor، وإيفاكافتور ivacaftor، وتيزاكافتور tezacaftor (ترايكافتا Trikafta) للأشخاص في عمر 12 عامًا وأكثر، ويعدها كثيرٌ من الخبراء إنجازًا.
  • بينما مُصرَّح باستخدام تَوليفة الداوء التي تحتوي على تيزاكافتور tezacaftor وإيفاكافتور ivacaftor (سيميدكو Symdeko) للأطفال في عمر ستة أعوام وأكثر.
  • مُصرَّح باستخدام تَوليفة الداوء التي تحتوي على لوماكافتور lumacaftor وإيفاكافتور ivacaftor (أوركامبي Orkambi) للأطفال من سن سنتين فأكثر.
  • ومُصرَّح باستخدام دواء إيفاكافتور Ivacaftor (كاليديكو Kalydeco) للرُّضَّع من سن ستة أشهر فأكثر.

قد يجري الأطباء اختبارات وظائف كبد وفحوصات للعين قبل وصف تلك الأدوية. إجراء الفحوصات بصورةٍ منتظمة، خلال تناوُل تلك الأدوية، ضروري للتحقُّق من وجود آثارٍ جانبيةٍ مثل اعتلالات وظائف الكبد أو الإصابة بإعتام عدسة العين.

قد تشمل الآثار الجانبية لتَوليفة الدواء ترايكافتا Trikafta الصداع، والتهاب الجهاز التنفسي العلوي، وألم المعدة، والإسهال، والطفح الجلدي واحتقان الأنف. بينما قد يصاب بعض الأشخاص الذين يتناولون تَوليفة أخرى من الأدوية بآثارٍ جانبيةٍ، مثل ارتفاع ضغط الدم، وشعور بعدم الراحة في الصدر، وضيق النفس بعد بدء الدواء بفترةٍ قصيرة. استشر طبيبكَ والصيدلي للحصول على معلومات عن الآثار الجانبية المحتملة، وما يجب أن تترقب له.

حافظ على مواعيد متابعة طبية منتظمة مع الطبيب حتى يستطيع متابعة حالتكَ خلال تناوُل تلك الأدوية. تحدَّث مع طبيبكَ حول أّيِّ آثار جانبية تصيبكَ.

تقنيات تنظيف مجرى الهواء

طبيب مع شخص يرتدي صدرية من أجل العلاج بالصدرية العلاج بارتداء سترة

يناقش طبيب Mayo Clinic (مايو كلينك) العلاج بارتداء سترة للتليف الكيسي مع أحد الأفراد.

يمكن لتقنيات تنظيف مجرى الهواء — وتسمى أيضًا العلاج الطبيعي للصدر (CPT) — أن تعالج انسداد المخاط وتساعد على تقليل العدوى والالتهابات في الشعب الهوائية. تخفف هذه التقنيات المخاط السميك في الرئتين؛ مما يسهل السعال.

عادة ما تتم تقنيات إزالة مجرى الهواء عدة مرات في اليوم. يمكن استخدام أنواع مختلفة من العلاج الطبيعي للصدر لتمييع وإزالة المخاط، وقد يوصَى باستخدام مجموعة من التقنيات.

  • هناك أسلوب شائع وهو الصفع بالأيدي بعد ثنيها على الجزء الأمامي والخلفي من الصدر.
  • قد تُستخدم أيضًا بعض تقنيات التنفُّس والسعال للمساعدة في تمييع المخاط.
  • يمكن أن تساعد الأجهزة الميكانيكية في تمييع مخاط الرئة. تشمل الأجهزة أنبوبًا تنفخ فيه وجهازًا يضخ الهواء في الرئتين (سترة اهتزازية). يمكن أيضًا استخدام التمارين القوية لإزالة المخاط.

سيوجهك طبيبك إلى نوع وعدد مرات تكرار العلاج الطبيعي للصدر الأفضل بالنسبة لك.

تأهيل رِئَوي

وقد يُوصي الطبيب ببرنامج طويل المدى قد يحسن من وظائف الرئة والصحة العامة للجسم. يتم التأهيل الرئوي عادةً في العيادة الخارجية وقد يتضمَّن:

  • ممارسة التمارين الرياضية التي قد تحسن من حالتك
  • تقنيات التنفُّس التي قد تساعد في تخفيف المخاط وتحسين التنفُّس
  • استشارة غذائية
  • الاستشارة والدعم
  • التثقيف بما يخص حالتك

الإجراءات الجراحية والإجراءات الأخرى

تتضمن خيارات بعض الحالات الناتجة عن التليف الكيسي ما يلي:

  • جراحات الأنف والجيوب. قد يُوصيك الطبيب بإجراء عملية جراحية لإزالة السلائل الأنفية التي تعيق التنفس. وقد تُجري جراحة الجيوب لعلاج التهاب الجيوب الأنفية المتكررة أو المزمنة.
  • العلاج بالأكسجين. إذا انخفض مستوى الأكسجين في الدم، فقد ينصحك طبيبك بتنفس أكسجين صافٍ للوقاية من ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي).
  • التهوية غير الباضعة. عادةً ما تُستخدَم التهوية غير الباضعة في أثناء النوم، عبر قناع للأنف أو الفم، لتوفير الضغط الإيجابي في مجرى الهواء والرئتين عند الاستنشاق. تُستخدَم هذه الوسيلة في العادة مع العلاج بالأكسجين. يمكن للتهوية غير الجراحية أن تزيد من معدل تبادل الهواء في الرئتين وتقلل من عناء التنفس. وربما تساعد هذه الوسيلة العلاجية أيضًا على تسليك مجرى الهواء.
  • أنبوب تغذية. يتداخل التليف الكيسي مع عملية الهضم، لذلك لا يمكنك امتصاص العناصر المغذية من الطعام امتصاصًا جيدًا. قد يقترح طبيبك استخدام أنبوب تغذية لتوصيل المزيد من عناصر التغذية. هذا الأنبوب قد يكون أنبوبًا مؤقتًا يُدخل في أنفك ويوجّه ناحية المعدة، أو قد يُزرع الأنبوب في البطن عن طريق الجراحة. يمكن استخدام الأنبوب للتزويد بسعرات حرارية أكثر في أثناء النهار أو الليل، وهو لا يمنع من تناول الطعام عبر الفم.
  • جراحة الأمعاء. إذا انسدت أمعاؤك، فقد تحتاج إلى الخضوع لعملية جراحية للتخلص من هذا الانسداد. وقد يتطلب الانغلاف عملية جراحية لترميمه أيضًا، وهو حالة يتداخل فيها جزء من الأمعاء مع منطقة مجاورة من الأمعاء.
  • زراعة الرئة. إذا كانت لديك مشكلات خطيرة في التنفس أو مضاعفات رئوية مهددة للحياة أو مقاومة عالية ضد المضادات الحيوية لحالات الالتهاب الرئوي، فقد تُمثِل زراعة الرئة خيارًا لك. يلزم استبدال الرئتين، لأن البكتريا تحيط بمجاري الهواء في الأمراض التي تتسبب في التوسع الدائم للمجاري الهوائية الكبيرة (توسع القصبات)، مثل مرض التليف الكيسي.

    الرئة المستزرعة لا تُصاب بالتليف الكيسي. ومع ذلك، بعد زراعة الرئة، قد تحدث مضاعفات أخرى ترتبط بالتليف الكيسي مثل التهابات الجيوب، وداء السكري والحالات المرضية في البنكرياس وهشاشة العظام.

  • زراعة الكبد. ربما تكون زراعة الكبد خيارًا بالنسبة إلى الحالات الخطيرة للتليف الكيسي التي تتعلق بمرض الكبد، مثل، تليف الكبد. وفي بعض الأشخاص، قد يُجمَع بين زراعة الكبد وزراعة الرئة أو البنكرياس.

التجارب السريرية

اطلع على الدراسات التي تجريها Mayo Clinic لاختبار العلاجات والتدخلات الطبية والفحوصات الجديدة كوسائل للوقاية من هذا المرض أو تشخيصه أو علاجه أو السيطرة عليه.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكنك التعامل مع حالتك المرضية وتقليل المضاعفات باتباع طرق متعددة.

الانتباه للتغذية وتناول السوائل

يمكن أن يتسبَّب التليُّف الكيسي في الإصابة بسوء التغذية؛ وذلك لأن الإنزيمات اللازمة لعملية الهضم لا يمكنها الوصول إلى الأمعاء الدقيقة، وهو ما يمنع امتصاص الطعام. قد يحتاج الأشخاص المُصابون بالتليف الكيسي إلى عدد أكبر بكثير من السعرات الحرارية يوميًّا عن الأشخاص غير المُصابين بالحالة.

تتشكَّل أهمية اتِّباع نظام غذائي صحي في النمو والتطور والحفاظ على عمل وظائف الرئة على نحوٍ جيد. من المهم أيضًا شرب الكثير من السوائل، حيث يمكنها المساعدة على ترقيق المخاط الموجود في الرئتين. يمكنك التواصُل مع اختصاصي النُّظم الغذائية لوضع خطة تغذية.

قد يُوصيك الطبيب بما يلي:

  • تناول كبسولات إنزيمات البنكرياس مع كل وجبة ووجبة خفيفة
  • تناول أدوية كبت إنتاج الأحماض
  • اتِّباع تغذية تكميلية ذات السعرات الحرارية العالية
  • تناول الفيتامينات الخاصة القابلة للذوَبان في الدهون
  • تناول المزيد من الألياف للوقاية من الإصابة بالانسداد المعوي
  • تناول المزيد من المِلح، وخصوصًا خلال الطقس الحار أو قبل ممارسة التمارين الرياضية
  • شرب قدر كافٍ من الماء، وخصوصًا خلال الطقس الحار

حافظي على تلقي التطعيمات أولًا بأول

يجب أن يحصُل الأشخاص المصابون بالتليُّف الكيسي على لقاح الإنفلونزا السنوي، وأيَّ لقاحات أخرى يوصي بها أطباؤهم، مثل لقاح الوقاية من التهاب الرئة، وذلك بالإضافة إلى لقاحات الطفولة الأخرى المعتادة. لا يؤثر التليُّف الكيسيCF على جهاز المناعة، ولكن الأطفال المصابون بالتليُّف الكيسي CF أكثر عُرضة لتطوُّر المضاعفات عندما يمرضون.

التمارين

ممارسة التمارين الرياضية بانتظام تساعد في تخفيف المخاط في المجاري الهوائية، وتقوية قلبك. وبما أن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي يعيشون لفترة أطول، من المهم الحفاظ على لياقة القلب والأوعية الدموية الجيدة من أجل حياة صحية. أي شيء يجعلك تتحرك، بما في ذلك المشي وركوب الدراجات، يمكن أن يساعد.

امتنع عن التدخين

لا تدخِّن، ولا تسمح للآخرين بالتدخين بالقُرب منك أو من طفلك. إن التدخين السلبي ضار للجميع، وخاصةً للأشخاص المصابين بالتليُّف الكيسي، كما هو الحال مع تلوث الهواء.

شجع على غسل اليدين

علِّم أفراد أسرتك غسل أيديهم جيدًا قبل تناول الطعام، وبعد استعمال المرحاض، وعند العودة إلى المنزل من العمل أو المدرسة، وبعد التواجد مع شخص مريض. فغسيل الأيدي يعد الطريقة المثلى للوقاية من العدوى.

حضور المواعيد الطبية

سيقدم لك طبيبك وغيره من المتخصّصين الطبيين الرعاية الطبية المستمرة.

  • احرص على حضور مواعيد المتابعة الطبية المنتظمة.
  • تناول أدويتك على النحو الموصوف طبيًّا واتبع طرق العلاج بحسب التعليمات.
  • تحدَّث إلى طبيبك عن كيفية التحكم في الأعراض ومؤشرات المرض التي تحذر من وجود المضاعفات الشديدة.

التأقلم والدعم

إذا كنتَ مصابًا أنت أو أحد أحبائكَ بالتليف الكيسي، فقد تنهار نفسيًا وتُصاب بالاكتئاب، أو القلق، أو الغضب، أو الخوف. وقد تكون هذه المشاعر شائعة خاصةً لدى المراهقين. قد تُفيد هذه النصائح.

  • ابْحَث عن الدعم. قد يُفيدكَ أن تتحدَّث بصراحة عما تشعُر به. كما أن التحدُّث مع الآخرين الذين مروا بنفس المشكلات قد يُساعد كذلك. ربما يعني ذلك الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم، أو أن تبحث عن مجموعة لدعم آباء الأطفال الذين لديهم التليُّف الكيسي. قد يرغب الأطفال الأكبر سنًّا والمصابون بمرض التليُّف الكيسي (CF) في الانضمام إلى مجموعة لمرض التليُّف الكيسي (CF) لمقابلة أشخاص آخرين لديهم نفس الاضطراب والتحدُّث إليهم.
  • اسعَ للحصول على المساعدة المتخصِّصة. إذا أُصبتَ أنتَ أو طفلكَ بالاكتئاب أو القلق، فقد تُساعدكَ استشارة متخصِّص في الصحة العقلية. فبإمكانه/ها التحدُّث إليكَ عن مشاعركَ تجاه المرض وطرق التكيُّف معه، كما قد يقترح أدوية أو أي علاجات أخرى.
  • أمضِ الوقت مع الأصدقاء والعائلة. من الممكن أن يُساعدكَ الدعم الذي يُقدِّمونه لكَ على التحكُّم في الضغوط التي تُواجهها ويُقلِّل من قلقك. اطلبِ المساعدة من أصدقائكَ أو عائلتكَ إذا كنتَ بحاجة إليها.
  • خُذ وقتكَ في التعرُّف على التليُّف الكيسي. إذا أصيب طفلكَ بمرض التليُّف الكيسي (CF) ، فشجِّعه/ها على معرفة المزيد عنه. اكتشفْ كيف تُوجَّه الرعاية الطبية للأطفال المصابين بمرض التليُّف الكيسي (CF) مع تقدُّمهم في السن ووصولهم إلى سن البلوغ. تحدَّث إلى طبيبكَ حال كان لديكَ أسئلة عن الرعاية الطبية المُقدَّمة.

التحضير من أجل موعدك الطبي

حدد موعدًا طبيًّا مع طبيبك إذا ظهرت عليك، أنت أو طفلك، المؤشرات المرضية أو الأعراض الشائعة للتليف الكيسي. بعد التقييم المبدئي، قد تُحال إلى طبيب مُدرّب على تقييم التليف الكيسي (CF) وعلاجه.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي، ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

قد تريد إعداد الإجابات عن الأسئلة التالية:

  • ما الأعراض التي تشعر بها أنت أو طفلك؟
  • متى بدأت الشعور بالأعراض؟
  • هل يوجد أي شيء يجعل الأعراض تتحسَّن أو تزداد سوءًا؟
  • هل أُصيب أي فرد من عائلتك بالتليُّف الكيسي من قبل؟
  • هل كان معدَّل النمو طبيعيًّا والوزن مستقرًّا؟

ما يُمكن أن يقوم به الطبيب

بعد الحصول على معلومات تفصيلية حول الأعراض والتاريخ الطبي لعائلتك، قد يطلب طبيبك الخضوع لاختبارات للمساعدة في التشخيص والتخطيط للعلاج.

التليُّف الكيسي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

07/05/2020
  1. Symdeko (prescribing information). Vertex Pharmaceuticals Inc.; 2019. https://www.symdeko.com/how-symdeko-works. Accessed July 1, 2019.
  2. Kalydeco (prescribing information). Vertex Pharmaceuticals Inc.; 2019. https://www.kalydeco.com/. Accessed July 1, 2019.
  3. Orkambi (prescribing information). Vertex Pharmaceuticals Inc.; 2018. https://www.orkambi.com/. Accessed July 1, 2019.
  4. Chest physiotherapy compared to no chest physiotherapy for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2015; doi:10.1002/14651858.CD001401.pub3.
  5. Cystic fibrosis. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/cystic-fibrosis. Accessed July 1, 2019.
  6. Cystic fibrosis. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis. Accessed July 1, 2019.
  7. AskMayoExpert. Cystic fibrosis. Mayo Clinic; 2017.
  8. Bronchiectasis. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/bronchiectasis. Accessed July 1, 2019.
  9. Rafeeq MM, et al. Cystic fibrosis: Current therapeutic targets and future approaches. Journal of Translational Medicine. 2017; doi:10.1186/s12967-017-1193-9.
  10. Cystic fibrosis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/cystic-fibrosis-cf/cystic-fibrosis. Accessed July 1, 2019.
  11. Frequently asked questions: Pregnancy FAQ171: Cystic fibrosis: Prenatal screening and diagnosis. American College of Obstetricians and Gynecologists. https://www.acog.org/Patients/FAQs/Cystic-Fibrosis-Prenatal-Screening-and-Diagnosis?IsMobileSet=false. Accessed July 1, 2019.
  12. Simon RH. Cystic fibrosis: Treatment with CFTR modulators. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 1, 2019.
  13. Simon RH. Cystic fibrosis: Overview of treatment of lung disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 1, 2019.
  14. Solomon M, et al. Nutritional issues in cystic fibrosis. Clinics in Chest Medicine. 2016; doi:10.1016/j.ccm.2015.11.009.
  15. Savant AP, et al. Cystic fibrosis year in review 2018, part 1. Pediatric Pulmonology. 2019; doi:10.1002/ppul.24361.
  16. Savant AP, et al. Cystic fibrosis year in review 2018, part 2. Pediatric Pulmonology. 2019; doi:10.1002/ppul.24365.
  17. Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 14, 2019.
  18. Drug trials snapshots: Trikafta. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/drug-approvals-and-databases/drug-trials-snapshots-trikafta. Accessed Dec. 21, 2019.
  19. Trikafta (prescribing information). Vertex Pharmaceuticals Inc.; 2019. https://www.trikaftahcp.com/. Accessed Nov. 5, 2019.
  20. Boesch RP (expert opinion). Mayo Clinic. Dec. 11, 2019.
  21. Kayani K, et al. Cystic fibrosis-related diabetes. Frontiers in Endocrinology. 2018; doi:10.3389/fendo.2018.00020.
  22. van de Peppel IP, et al. Diagnosis, follow-up and treatment of cystic fibrosis-related liver disease. Current Opinion in Pulmonary Medicine. 2017; doi:10.1097/MCP.0000000000000428.
  23. Care centers. Cystic Fibrosis Foundation. https://www.cff.org/Care/Care-Centers/. Accessed Nov. 20, 2019.
  24. Moran F, et al. Non-invasive ventilation for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2017; doi:10.1002/14651858.CD002769.pub5.