卓艾综合征

概述

卓艾综合征是一种罕见的疾病，患者胰腺或小肠上部（十二指肠）会形成一个或多个肿瘤。这些肿瘤称为胃泌素瘤，可分泌大量的胃泌素激素，导致您的胃产生过多的酸。过量的酸会导致消化性溃疡、腹泻和其他症状。

卓艾综合征可发生于任何年龄，但常见于 20 至 60 岁人群。卓艾综合征的常见治疗方法是用药物减少胃酸和治愈溃疡。

症状

卓艾综合征的体征和症状可能包括：

• 腹痛
• 腹泻
• 上腹部灼热、疼痛、啃咬感或不适
• 胃酸反流和胃灼热
• 打嗝
• 恶心和呕吐
• 消化道出血
• 体重意外减轻
• 食欲下降

何时就诊

如果上腹部持续有灼烧痛、酸痛或咬痛，尤其是还有恶心、呕吐和腹泻症状时，请及时就诊。

告诉医生您是否长期使用非处方降酸药物，比如奥美拉唑（Prilosec、Zegerid）、西咪替丁（Tagamet HB）或法莫替丁（Pepcid AC）。服用这些药物可能会掩盖您的症状，从而延误诊断。

病因

卓艾综合征的确切病因尚不清楚。但发生于卓艾综合征患者的事件的顺序很清楚。当胰腺或十二指肠长有一个或多个肿瘤（胃泌素瘤），或其他部位（例如胰腺附近的淋巴结）长出肿瘤时，就会开始出现这种综合征。

胰腺位于胃的后下方，负责产生消化食物所必需的酶。胰腺还会产生多种激素，包括有助于控制血糖的胰岛素。

十二指肠是靠近胃的一段小肠，来自胰腺、肝脏和胆囊的消化液在此处混合。消化活动在此处达到顶峰。

伴随卓艾综合征生长的肿瘤由分泌大量胃泌素激素的细胞构成。胃泌素增加会使胃产生过多的酸。过量的酸会导致消化性溃疡，有时还会导致腹泻。

这些肿瘤会产生过多的酸外，通常为癌性（恶性）。尽管肿瘤往往生长缓慢，但癌症可以扩散到其他部位（最常见的是附近淋巴结或肝脏）。

与 MEN 1 的联系

卓艾综合征可能由遗传疾病多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN 1）导致。MEN 1患者的甲状旁腺有肿瘤，垂体腺可能也有肿瘤。

约 25% 的促胃液素瘤患者是由Men 1 导致。此类患者的胰腺和其他器官也有肿瘤。

风险因素

如果您的血亲（如兄弟姐妹或父母）患有 MEN 1，则您患有卓艾综合征的可能性也会增加。