诊断

您的医生将根据以下内容作出诊断:

  • 病史。您的医生将询问您的体征和症状,并回顾您的病史。
  • 血液检测。分析您的血液样本以查看您的胃泌素水平是否升高。胃泌素升高可能表明您的胰腺或十二指肠部位有肿瘤,但这也可能是由于其他病症所致。例如,如果您的胃不分泌胃酸,或者您正在服用减少酸的药物,例如质子泵抑制剂,胃泌素也可能升高。

    您需要在检查前禁食,并可能需要停止服用任何降酸药物才能最准确地测量您的胃泌素水平。由于胃泌素水平可能波动,因此该检测可能重复几次。

    医生可能还会进行促胰液素刺激检查。在做此检查时,医生会首先测量您的胃泌素水平,然后再注射激素分泌素,然后再次测量胃泌素水平。如果您患有卓艾综合征,您的胃泌素水平将增加更多。

  • 上消化道内镜检查。镇静药生效后,医生会把一个配有灯和摄像头的软细仪器(内镜)经由您的喉咙向下探入胃和十二指肠,寻找溃疡处。通过内镜,您的医生可以从十二指肠中取出组织样本(活检),以帮助检测是否存在产生胃泌素的肿瘤。您的医生会要求您在检查前一夜的午夜后不要吃任何东西。
  • 内镜超声。在此手术中,您的医生将使用配有超声波探头的内镜检查您的胃、十二指肠和胰腺。该探针可以进行更仔细的检查,从而更容易发现肿瘤。

    也可以通过内镜取出组织样本。您需要在测试前一夜的午夜后禁食,并且在测试期间会被要求使用镇静药。

  • 影像学检查。您的医生可能使用成像技术,例如称为生长抑素受体显像的核扫描。该检测使用放射性示踪剂来帮助定位肿瘤。其他有用的影像学检查包括超声、计算机断层成像(CT)、核磁共振成像(MRI)和 Ga-DOTATATE PET-CT 扫描。

更多信息

治疗

卓艾综合征的治疗针对的是分泌激素的肿瘤以及其引起的溃疡。

肿瘤治疗

卓-艾综合征中所发生肿瘤的切除手术需要技术精湛的外科医生,因为肿瘤往往较小并难以定位。如果仅有一个肿瘤,医生或许可以手术将其切除,但如果有多个肿瘤或肿瘤已扩散至肝脏,则可能无法进行手术。另一方面,即使存在多个肿瘤,医生仍建议切除单个大肿瘤。

在某些病例中,医生建议采取其他治疗方法来控制肿瘤生长:

  • 尽可能多地切除肝脏肿瘤(减瘤术)
  • 尝试通过切断血液供应(栓塞)来破坏肿瘤或通过使用加热来破坏癌细胞(射频消融术)
  • 将药物注射到肿瘤内,以缓解癌症症状
  • 使用化疗来尽量减缓肿瘤生长
  • 肝移植

胃酸过多的治疗

胃酸分泌过多基本可以有效控制。质子泵抑制剂药物是一线治疗药物。这些药物可以有效减少卓艾综合征中的胃酸分泌。

质子泵抑制剂是一种强效药物,通过阻断酸分泌细胞内的微小“泵”的作用来减少胃酸分泌。常用的处方药包括兰索拉唑(Prevacid)、奥美拉唑(Prilosec、Zegerid)、泮托拉唑(Protonix)、雷贝拉唑(Aciphex)和艾司奥美拉唑(Nexium)。

根据美国食品药品监督管理局的说法,长期使用处方药质子泵抑制剂(特别是 50 岁及以上的人群),会增加髋部、腕部和脊柱骨折的风险。这种风险很小,应该与这些药物的酸阻断益处进行权衡。

奥曲肽(Sandostatin)是一种生长抑素类似物,可能会抵消胃泌素的作用,对部分人有帮助。

准备您的预约

尽管您的症状可能会促使您去看初级保健医生,但您可能会被转诊给专门治疗消化系统疾病的医生(胃肠病学家)来诊断和治疗卓艾综合征。您也可能被转诊给一个肿瘤学家,即专门治疗癌症的医生。

以下信息可帮助您做好就诊准备,并了解医生可能会做什么。

您可以做什么

  • 了解就诊前是否有任何限制规定。约诊时,如果您使用了任何药物,请告知医生。某些降酸药物,如质子泵抑制剂或 H-2 拮抗剂,可改变用于诊断卓艾综合征的一些检测结果。但是,在未咨询医生的情况下,请勿停用这些药物。
  • 写下您目前的所有症状,包括看似无关的任何症状。
  • 写下关键的个人信息,包括任何主要压力或近期的生活变化。同时写下您所知道的家族病史。
  • 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂清单。
  • 写下要向医生咨询的问题。

要向医生咨询的问题

对于卓艾综合征,要咨询的一些基本问题包括:

  • 最有可能引起这些症状的原因是什么?
  • 我的症状是否还有其他解释?
  • 我需要做哪些检测才能确诊?我需要为这些检测做什么准备?
  • 卓艾综合征有哪些治疗方法,您建议我选择哪种治疗方案?
  • 我需要遵守哪些饮食限制?
  • 我需要间隔多久时间进行复诊?
  • 我的预后如何?
  • 我需要去看专科医生吗?
  • 是否有仿制药可以替代您开的药物?
  • 我想详细了解卓艾综合征,您推荐哪些网站?
  • 患有卓艾综合征,会导致患上其他疾病的可能性更大吗?

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题,例如:

  • 您何时开始出现症状?
  • 症状是持续存在还是时有时无?
  • 您的症状有多严重?
  • 是否有任何因素会使您的症状改善?
  • 您是否注意到有什么情况会使您的症状加重?
  • 您是否曾被告知有胃溃疡?它是如何确诊的?
  • 您或您家中是否有人被诊断出患有多发性内分泌腺瘤病 1 型?
  • 您或您家中是否有人被诊断出患有甲状旁腺、甲状腺或垂体疾病?
  • 您是否曾被告知有高血钙?
July 02, 2022
  1. Cameron AM, et al. Management of Zollinger-Ellison syndrome. In: Current Surgical Therapy. 13th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 30, 2020.
  2. Zollinger-Ellison syndrome. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/zollinger-ellison-syndrome. Accessed Sept. 30, 2020.
  3. Zollinger-Ellison syndrome. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/zollinger-ellison-syndrome/. Accessed Sept. 30, 2020.
  4. Bergsland E. Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 30, 2020.