卓艾综合征

诊断

医疗护理专业人员通常根据以下几点作出诊断：

• 病史。 医疗专业人员通常会询问症状并回顾病史。

• 血液检查。 检查血液样本，以检测胃泌素水平是否升高。虽然胃泌素水平升高可能提示胰腺或十二指肠存在肿瘤，但高胃泌素水平也可能由其他状况引起。例如，如果胃不分泌胃酸或做过胃部手术，胃泌素可能会升高。服用降酸药物也会使胃泌素水平升高。

  检查前需要禁食。可能还需要停止服用降酸药物。由于胃泌素水平会发生变化，因此该检查可能需要重复几次。

  您还可能需要进行促胰液素刺激试验。促胰液素是一种调节胃酸的激素。在做此试验时，医疗专业人员会首先测量您的胃泌素水平，然后给您注射促胰液素，并再次测量您的胃泌素水平。如果您患有卓-艾综合征，您的胃泌素水平将急剧升高。

  您的血液中还可能检测到一种名为嗜铬粒蛋白 A 的蛋白质，该蛋白质在大多数胃泌素瘤患者中水平较高。

• 上消化道内镜检查。 该检查需要使用镇静剂。内镜检查需要把一个纤细的软质设备经咽喉送入胃和十二指肠。这种仪器被称为内镜，其末端有一个灯和一个摄像头，医疗专业人员可通过内镜检查溃疡。

  在内镜检查期间，可能会取出组织样本，这被称为活检。医务人员将检查组织中是否存在产生胃泌素的肿瘤。

  内镜检查还可以确定胃是否分泌胃酸。如果胃分泌胃酸且胃泌素水平较高，则可确诊为卓-艾综合征。医务人员会要求您在检查前一晚午夜后禁食。

• 内镜超声检查。 该检查使用配有超声波探头的内镜。探头可以更容易地发现胃、十二指肠和胰腺中的肿瘤。

  医疗护理专业人员可以通过内镜取出组织样本。该检查还需要午夜后禁食和使用镇静剂。

• 成像检查。 成像技术可用于寻找肿瘤，如 CT 扫描、MRI 成像和 Ga-DOTATATE PET-CT 扫描。

治疗

卓艾综合征的治疗重点是治疗分泌激素的肿瘤以及其引起的溃疡。

肿瘤治疗

胃泌素瘤的切除手术需要技术精湛的外科医生，因为肿瘤通常较小且难以发现。如果只有一个肿瘤，医疗专业人员或许可以通过手术将其切除。但如果有多个肿瘤或者肿瘤已扩散至肝脏，则可能无法进行手术。另一方面，即使有多发性肿瘤，外科医生仍可能建议切除单个大肿瘤。

在某些病例中，医务人员建议采取其他治疗方法来控制肿瘤生长，包括：

• 尽可能多地切除肝脏肿瘤，这种医疗程序名为减积手术。
• 尝试通过切断血液供应来破坏肿瘤，这叫栓塞术。
• 利用热能破坏癌细胞，这种医疗程序叫射频消融术。
• 将药物注射到肿瘤内，以缓解癌症症状。
• 使用化疗来尽量减缓肿瘤生长。
• 进行肝移植。

胃酸过多的治疗

胃酸分泌过多基本可以有效控制。质子泵抑制剂药物是一线治疗方案。这些药物可以有效控制卓-艾综合征导致的胃酸分泌。

质子泵抑制剂是强效的降酸药物。它们阻断胃酸分泌细胞内的微“泵”作用，从而发挥效力。常用的处方药包括兰索拉唑（Prevacid）、奥美拉唑（Prilosec、Zegerid）、泮托拉唑（Protonix）、雷贝拉唑（Aciphex）和艾司奥美拉唑（Nexium）。与护理专业人员讨论长期服用这些药物的风险。

奥曲肽（Sandostatin）是一种类似于激素生长抑素的药物，可以抵消胃泌素的作用，对部分人有帮助。

准备您的预约

您的症状可能会促使您首先到初级医疗护理专业人员处就诊。护理专业人员很可能会将您转诊给专门治疗消化系统疾病的医生（称为胃肠病科医生）。您还可能被转诊给肿瘤科医生。肿瘤科医生是专门治疗癌症的医生。

以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解可能会做什么。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，如果您使用了任何药物，请告知医护团队。某些降酸药物，例如质子泵抑制剂或 H-2 阻滞剂，可能会影响用于诊断卓-艾综合征的一些检测结果。然而，在未事先咨询护理专业人员的情况下，请勿停用这些药物。
• 写下您目前存在的任何症状，包括看似无关的任何症状。
• 写下关键个人信息，包括任何重大压力或近期生活变化。同时写下您所知道的家族病史。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂。
• 写下就诊时要咨询的问题。

要向医生咨询的问题

对于卓-艾综合征，要咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状最有可能是什么原因导致的？
• 我的症状是否还有任何其他解释？
• 我需要做哪些检查才能确诊？ 我需要为这些检查做什么准备？
• 卓-艾综合征有哪些治疗方法，您建议我选择哪种治疗方案？
• 我需要遵守哪些饮食限制？
• 我需要间隔多长时间回来复诊一次？
• 我的预后如何？
• 我是否需要去看专科医生？
• 您开的药物有同类仿制药可替代吗？
• 我想详细了解卓-艾综合征，您推荐哪些网站？
• 患有卓-艾综合征是否更有可能导致出现任何其他医疗问题？

医生可能做些什么

就诊期间您可能会被问到一些问题，包括：

• 您开始出现症状是什么时候？
• 您的症状是持续存在还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何因素会改善您的症状？
• 您是否注意到有任何因素会使您的症状加重？
• 您是否曾被告知有胃溃疡？ 它是如何确诊的？
• 您或您家中是否有人被诊断出患有多发性内分泌腺瘤病 1 型？
• 您或您家中是否有人被诊断出存在甲状旁腺、甲状腺或垂体问题？
• 您是否曾被告知有高血钙？