Colangitis biliar primaria

Descripción general

La colangitis biliar primaria es una enfermedad prolongada y poco común del hígado en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error los conductos biliares dentro del hígado. Esto reduce progresivamente el flujo de bilis del hígado al intestino delgado. La acumulación de bilis daña y destruye los tejidos del hígado.

La colangitis biliar primaria destruye el revestimiento de los conductos biliares de tamaño pequeño y mediano que transportan la bilis del líquido digestivo desde el hígado. La filtración de bilis y otras actividades relacionadas de la enfermedad dañan los tejidos del hígado. Si no se trata, la colangitis biliar primaria puede derivar en formación de cicatrices en el tejido del hígado e insuficiencia hepática. La colangitis biliar primaria afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad y mayores.

Los tratamientos para la colangitis biliar primaria incluyen medicamentos para retrasar la progresión de la enfermedad y tratar los síntomas como la picazón, el cansancio extremo, y la sequedad en los ojos y la boca. La enfermedad avanzada puede requerir un trasplante de hígado.

La colangitis biliar primaria solía llamarse cirrosis biliar primaria.

Síntomas

Más del 50 % de las personas con colangitis biliar primaria no tienen síntomas en el momento del diagnóstico. Pero los síntomas aparecen en algún punto a medida que el daño hepático empeora.

Los síntomas a menudo incluyen los siguientes:

• Fatiga.
• Picazón en la piel.
• Sequedad en los ojos y la boca.
• Problemas de memoria y concentración.

Otros signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Dolor en la parte superior derecha del abdomen.
• Xantomas, que son depósitos de grasa en la piel alrededor de los ojos o en los pliegues de las articulaciones.
• Ictericia, que es el color amarillento en la parte blanca de los ojos o la piel.
• Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol.
• Heces aceitosas o grasosas.

Cuándo debes consultar a un médico

Pide una cita con el profesional de atención médica si tienes picazón intensa y persistente en gran parte del cuerpo sin una causa aparente. También, visita al profesional de atención médica si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar cuánto descanses.

Causas

La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios tejidos como si estuviese luchando contra una enfermedad.

Generalmente, ciertos tipos de glóbulos blancos, llamados linfocitos, encuentran y atacan a los gérmenes u otras sustancias extrañas. En la colangitis biliar primaria, los linfocitos atacan por error las células sanas de los conductos biliares de tamaño pequeño y mediano en el hígado. El sistema inmunitario también produce proteínas que combaten enfermedades, llamadas anticuerpos, que atacan a estas células sanas.

Los conductos biliares del hígado se dañan y se destruyen progresivamente, lo que causa la acumulación de bilis en el hígado. Esta acumulación se denomina colestasis.

La filtración de bilis, la inflamación y otras actividades del sistema inmunitario causan daño y cicatrices en los tejidos del hígado. Estas cicatrices, llamadas fibrosis, llevan a una función reducida del hígado. Finalmente, la fibrosis puede derivar en cicatrices graves y permanentes, llamadas cirrosis.

Las causas de esta enfermedad autoinmunitaria no están claras. La evidencia sugiere diversos desencadenantes que pueden derivar en colangitis biliar primaria en personas con un riesgo genético de padecer la enfermedad. Algunos de estos desencadenantes pueden ser los siguientes:

• Infecciones de las vías urinarias o el aparato digestivo.
• Fumar cigarrillos.
• Sustancias químicas, incluidas las que se encuentran en algunos productos cosméticos.
• Contaminación ambiental.

Afecciones coexistentes

Las personas con colangitis biliar primaria a menudo tienen otra enfermedad autoinmunitaria. Estas pueden incluir lo siguiente:

• Enfermedad de la tiroides.
• Artritis reumatoide.
• Síndrome de Sjögren, que causa sequedad en los ojos y la boca.
• Enfermedad inflamatoria intestinal.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

• Sexo asignado al nacer. La mayoría de las personas con la enfermedad son mujeres.
• Edad. Con mayor frecuencia, afecta a adultos de mediana edad y adultos mayores.
• Genética. Es más probable que padezcas esta afección si tienes un miembro de la familia que la tiene o la ha tenido.
• Ubicación geográfica. Es más común en las personas de Norteamérica y el norte de Europa.

Complicaciones

A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves problemas de salud, entre ellos:

• Formación de cicatrices en el hígado. La cirrosis, que es la formación de cicatrices permanentes en el hígado, dificulta el funcionamiento del hígado y puede derivar en insuficiencia hepática. Se produce en las etapas avanzadas de la colangitis biliar primaria.
• Hipertensión portal. La vena porta es la vía principal por la que la sangre fluye hacia el hígado. La presión arterial alta en esta vena se conoce como hipertensión portal. Esta complicación puede causar presión sobre los vasos sanguíneos de todo el sistema digestivo, lo que puede derivar en un sangrado interno que pone en riesgo la vida. La hipertensión portal puede causar el agrandamiento del hígado y el bazo, y ocasionar filtraciones de estos órganos.
• Cáncer de hígado. La colangitis biliar primaria aumenta el riesgo de cáncer de hígado, en particular en personas con cirrosis del hígado.
• Debilitamiento de los huesos. Las personas con colangitis biliar primaria pueden presentar huesos delgados o debilitados. Esto se llama osteoporosis. Los huesos se vuelven frágiles y pueden quebrarse con facilidad.
• Deficiencias vitamínicas. La bilis ayuda a los intestinos a absorber las vitaminas A, D, E y K. La colangitis biliar primaria puede hacer que el cuerpo no obtenga una cantidad suficiente de estas vitaminas. A esta afección se la conoce como deficiencia vitamínica.
• Colesterol alto. Hasta el 80 % de las personas con colangitis biliar primaria tienen el colesterol alto.