原发性胆汁性胆管炎（PBC）

概述

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种少见的慢性肝脏疾病，人体免疫系统对肝脏内的胆管发起错误攻击。从肝脏流向小肠的胆汁因此逐渐减少。胆汁积聚会损害并破坏肝脏组织。

原发性胆汁性胆管炎会破坏将消化液（胆汁）排出肝脏的中小型胆管的内膜。胆汁渗漏以及相关的疾病活动会损害肝脏组织。如果不进行治疗，PBC 可能导致肝脏组织瘢痕形成和肝衰竭。PBC 好发于中老年女性。

PBC 的治疗方法包括使用药物延缓疾病进展并治疗瘙痒、极度疲倦、眼睛干涩和口腔干燥等症状。疾病晚期可能需要进行肝移植。

PBC 旧称原发性胆汁性肝硬化。

症状

超过 50% 的原发性胆汁性胆管炎患者在确诊时没有症状。但是，随着肝损伤加重，症状会在某个时间点出现。

症状通常包括：

• 疲劳。
• 皮肤瘙痒。
• 眼睛干涩和口腔干燥。
• 记忆和注意障碍。

其他体征和症状可能包括：

• 右上腹疼痛。
• 眼周皮肤或关节褶皱处脂肪沉积（黄色瘤）。
• 眼白或皮肤发黄（黄疸）。
• 与日晒无关的皮肤变黑。
• 油状便。

何时就医

如果您全身多处持续出现原因不明的严重瘙痒，请与医疗护理专业人员约诊。此外，如果您总是感到极度疲倦，休息多久也无济于事，也请到医疗护理专业人员处就诊。

病因

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性疾病。这意味着人体免疫系统会像对抗疾病一样攻击自身组织。

通常，特定类型的白细胞（淋巴细胞）会识别并攻击病菌或其他外来物质。患有 PBC 时，淋巴细胞会错误地攻击肝内中小胆管内壁上的健康细胞。免疫系统还会产生抗病蛋白（抗体），这些蛋白同样会攻击这些健康细胞。

肝内胆管逐渐被损害破坏，导致胆汁在肝脏内积聚。称为胆汁淤积。

胆汁渗漏、炎症以及其他免疫系统活动会导致肝组织损伤和瘢痕形成。这种瘢痕形成（纤维化）会导致肝功能下降。最终，纤维化可能进展为严重的永久性瘢痕，即肝硬化。

尚不确定导致这种自身免疫性疾病的诱因。研究表明，对于存在 PBC 遗传风险的人群，有几种潜在的诱因可能引发该疾病。这些诱因可能包括：

• 泌尿道或消化道感染。
• 抽烟。
• 化学物质，包括某些化妆品中的化学成分。
• 环境污染。

共存状况

PBC 患者通常还有其他自身免疫性疾病。其中可能包括：

• 甲状腺疾病。
• 类风湿关节炎。
• 干燥综合征，会导致眼睛干涩和口腔干燥。
• 炎性肠病。

风险因素

以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险：

• 出生指定性别。 大多数患者为女性。
• 年龄。 好发于中老年人。
• 遗传因素。 如果您的家人患有或曾出现过该状况，那么您出现这种状况的可能性也较高。
• 地理因素。 这种疾病在北美和北欧最为常见。

并发症

随着肝损伤加剧，原发性胆汁性胆管炎（PBC）会导致严重的健康问题，包括：

• 肝脏瘢痕形成。 永久性肝脏瘢痕形成（肝硬化）会使您的肝脏难以工作，并可能导致肝衰竭。这种情况发生在原发性胆汁性胆管炎晚期阶段。
• 门静脉高压症。 门静脉是血液流入肝脏的主要途径。该静脉血压升高被称为门静脉高压症。这种并发症可能会导致整个消化系统的血管受压，进而可能导致危及生命的内出血。门静脉高压症可能导致肝脏和脾脏肿大，并使这些器官发生渗漏。
• 肝癌。 PBC 会增加罹患肝癌的风险，尤其是对于肝硬化患者。
• 骨骼变薄。 PBC 患者可能会出现骨骼变薄、变脆的情况。这种状况称为骨质疏松。骨骼变脆，容易发生骨折。
• 维生素缺乏。 胆汁帮助肠道吸收维生素 A、D、E 和 K。PBC 可能导致身体无法足量获得这些维生素。这种状况称为维生素缺乏。
• 高胆固醇。 多达 80% 的 PBC 患者同时患有高胆固醇。