库欣综合征 诊断与治疗
诊断
服用糖皮质激素药物是引起库欣综合征的最常见原因。医务人员可能会检查您使用的所有药物（包括片剂、注射剂、乳膏和吸入剂），以确定您正在使用的药物是否可能引发该综合征。如果您正在使用可能导致该综合征的药物，则无需接受其他检查。
如果库欣综合征是由身体分泌过量皮质醇引起，则可能难以诊断。因为其他疾病也会引发类似症状。库欣综合征的诊断可能是一个漫长而复杂的过程。您需要前往专门诊治激素类疾病的内分泌科医生处就诊。
内分泌科医生可能会对您进行体格检查，以查明是否存在库欣综合征的体征，例如面部变圆、颈后隆起以及皮肤变薄、淤紫并出现皮肤扩张纹。
如果您未使用任何糖皮质激素类药物，以下这些检查可能有助于查明库欣综合征的病因：
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尿液和血液检测。 这些检测可以测定激素水平，反映您体内是否分泌过多皮质醇。为进行尿液检测，您可能需要收集 24 小时尿液样本。检测时会对尿液和血液样本中的皮质醇、ACTH 和其他激素进行测量。
医务人员还可能建议您接受其他检测。这类检测可测定在使用激素类药物（用于触发或抑制皮质醇分泌）前后的皮质醇水平。
- 唾液检测。 皮质醇水平通常会在一天当中出现起伏变化。若未患库欣综合征，皮质醇水平会在夜间下降。通过检测夜间采集的少量唾液样本中的皮质醇水平，医疗护理团队可以查明皮质醇水平是否过高。
- 影像学检查。 CT 或 MRI 扫描可以拍摄垂体和肾上腺图像，查明是否存在肿瘤等异常。
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岩下窦取样。 这项检查可以帮助确定库欣综合征是由 ACTH 分泌型垂体腺瘤引起，还是由其他器官中的 ACTH 分泌型肿瘤引起。该检查需要从垂体腺的引流静脉汇集处（即岩下窦）采集血液样本。
在检查中，会通过静脉注射药物来帮助您保持镇静和舒适。将一根细管自腹股沟或颈部区域置入，穿至岩下窦采集血液样本。另一份血液样本在前臂采集。之后，医务人员会给您服用一种药物，促使肿瘤分泌更多 ACTH，并再次从相同部位采集血液样本。然后比较两个采样部位的 ACTH 水平。
如果岩下窦血液样本中的 ACTH 水平较高，则问题出在垂体。如果岩下窦和前臂血液样本中的 ACTH 水平相当，则说明问题不是由垂体腺引起。
这类检查可以帮助医务人员诊断库欣综合征。它们还可以帮助排除具有相似症状的其他健康状况，例如多囊卵巢综合征，这是一种会引起卵巢增大的激素问题。抑郁症、进食障碍和酗酒也可能引发与库欣综合征相似的症状。
治疗
库欣综合征的治疗旨在降低体内的皮质醇水平。适合您的最佳疗法取决于这种综合征的病因。可选方案包括：
减少糖皮质激素的使用
如果库欣综合征是由长期使用糖皮质激素药物引起，医务人员或许能通过减少药物剂量来控制您的症状。医务人员将谨慎地逐渐降低药物剂量，同时继续控制您服用药物所治疗的状况。切勿自行减少糖皮质激素药物的剂量或停用。请务必在医务人员的指导下进行。
过于迅速地停用这些药物可能导致您体内的皮质醇水平过低。缓慢减少用药量可以让您的身体维持健康的皮质醇水平。
手术
如果库欣综合征是由肿瘤引起，医务人员可能会建议通过手术切除肿瘤。垂体瘤通常由神经外科医生切除，手术可能通过鼻腔进行。出现在身体其他部位的 ACTH 分泌肿瘤可以通过常规手术或切口较小的微创手术切除。
如果没有发现 ACTH 分泌肿瘤或者无法完全切除肿瘤，且库欣综合征仍持续存在，医务人员可能建议切除肾上腺。该手术被称为双侧肾上腺切除术。该手术可以立即抑制身体分泌过多的皮质醇。切除两个肾上腺后，您可能需要终身服用药物，以补充皮质醇和另一种肾上腺激素（醛固酮）。
肾上腺肿瘤可通过上腹部或背部的切口切除。非癌性肾上腺肿瘤通常可以采用微创方法切除。
接受库欣综合征手术后，您的身体将无法分泌足够的 ACTH。您需要服用皮质醇替代药物，以确保身体获得足够的皮质醇。大多数情况下，您的身体会再次开始分泌足够的皮质醇，届时医务人员会逐渐减少替代药物的剂量。内分泌科医生可通过血液检测来帮助确定您是否需要皮质醇药物，以及何时可以停止用药。
这个过程可能持续 6 个月至一年或更长时间。有时，库欣综合征患者需要终身使用替代药物。
放射疗法
如果外科医生无法完全切除垂体瘤，则可能需要采取放射疗法与手术联合使用的治疗方式。放疗也可用于无法接受手术的患者。
可在六周内以小剂量进行放疗，或采用单次大剂量化疗。在这两种情况下，医务人员都可以对您接受的医疗程序进行规划，以减少对其他组织的辐射暴露。
药物
如果手术和放疗不起效或不适用，可能会使用药物来控制皮质醇水平。重度库欣综合征患者也可以在手术前先采用药物治疗。这可以改善疾病症状并降低手术风险。药物治疗无法治愈库欣综合征，并且可能无法完全缓解皮质醇过量的所有症状。
抑制肾上腺分泌皮质醇的药物包括酮康唑、奥唑司他（Isturisa）、米托坦（Lysodren）、左酮康唑（Recorlev）和美替拉酮（Metopirone）。
米非司酮（Korlym、Mifeprex）已获准用于治疗伴有 2 型糖尿病或高血糖的库欣综合征患者。米非司酮不会降低体内的皮质醇分泌量，但可以抑制皮质醇对组织的影响。
帕瑞肽（Signifor）以注射方式给药，每天两次。其作用机制是减少肿瘤分泌的 ACTH，从而降低皮质醇水平。还有些药物尚在研发中。
这些药物的副作用可能包括疲劳、胃部不适、呕吐、头痛、肌肉酸痛、高血压、低钾和肿胀。有些会引起更严重的副作用，例如大脑和神经系统副作用以及肝损伤。
有时，肿瘤或肿瘤治疗会导致垂体或肾上腺分泌的其他激素过少。如果发生这种情况，医务人员可能会建议使用激素替代疗法。
临床试验
了解妙佑医疗国际的研究项目，这些项目对新的治疗、干预和检查方法进行测试，旨在预防、检测、治疗或控制这种状况。
自我护理
库欣综合征的恢复通常是一个缓慢而渐进的过程。您可能需要一些时间才能开始感觉好转。以下建议可能有助于您恢复健康。
- 逐渐增加活动量。 循序渐进，直至达到舒适的运动水平，切勿过度劳累。不要进行可能导致您受伤的活动，例如高冲击运动。只要有耐心并坚持不懈，您的病情就能日渐好转。
- 合理饮食。 富含营养的食物是恢复期间身体的良好能量来源。它们还可以帮助您减轻因库欣综合征而增加的体重。确保您能够获得充足的钙和维生素 D。这两种元素可共同帮助身体吸收钙质，有助于强化您的骨骼。这可以抵抗患上库欣综合征后出现的骨密度下降。
- 关注您的心理健康。 抑郁症可能是库欣综合征引发的副作用，但也可能在治疗开始后持续存在或出现。切勿忽视抑郁症或者等它自愈。如果您在恢复期间感到抑郁、不知所措或难以应对，请迅速向医务人员或治疗师寻求帮助。
- 慢慢舒缓疼痛。 热水浴、按摩和低冲击运动（例如水中有氧健身操和太极）可帮助减轻在库欣综合征恢复过程中出现的某些肌肉和关节疼痛。
应对与支持
互助小组在应对库欣综合征和康复方面会很有帮助。他们会将正面临相同挑战的患者及家属和朋友团结起来。这些互动小组提供了一个平台，让您可以与感同身受的人讨论共同面临的问题。
请向医务人员咨询您所在社区的互助小组。您也可以利用当地的卫生部门、公共图书馆和互联网等有用资源来查找您所在区域的互助小组。
就诊准备
您可能会先去看初级保健医生。但在某些情况下，您在致电约诊时就可能会被立即转诊给专门治疗激素紊乱的专科医生（内分泌医生）。
您最好提前为就诊做好准备。这将有助于充分利用就诊时间。以下信息可以帮助您做好准备，并了解将会发生什么。
您能做些什么
- 了解就诊前要做的事项。 约诊时，咨询您是否需要为检查做任何准备。
- 写下您目前出现的所有症状，包括看似与约诊无关的任何症状。例如，如果您比平时更常头痛，或更常感觉情绪低落或更疲倦，请告知医务人员。还应告知医务人员您的外貌变化，例如体重增长、新发痤疮或体毛增加。
- 写下关键的个人信息，包括人际关系或性生活的任何变化。如果您身边的人注意到您似乎易怒或您的情绪波动比过去更大，请告知医务人员。带上显示自己从症状出现以来的外貌变化的照片可能会有所帮助。
- 列出您正在使用或之前使用过的所有药物、维生素、乳膏或补充剂。写下您使用过的任何类固醇药物（如可的松注射）的具体名称、剂量和日期。
- 尽可能让家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能记住您遗漏或忘记的一些事项。
- 写下要向医务人员咨询的问题。
您的就诊时间可能有限，因此提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。对于库欣综合征，要咨询的一些基本问题包括：
- 我的症状是由什么原因导致的？
- 我需要做哪些检查？ 这些检查如何进行？
- 有哪些可选的治疗方案？ 您建议我接受哪种治疗？
- 治疗后，我的症状是否会改善？ 我的外貌或感受是否会出现变化？
- 治疗是否有助于改善我的情绪？
- 每种治疗的长期效果如何？ 治疗是否会影响我的生育能力？
- 如何判断治疗是否有效？
- 我还有其他健康状况。如何才能同时管理好这些状况？
- 有没有我可以带回家的任何手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？
除了您准备好的问题外，就诊期间还可以随时提出其他问题。
医生可能会做什么
医务人员可能会问您许多问题。准备好回答这些问题可能会节省时间，以便您可以讨论其他疑虑或问题。医务人员可能会询问：
- 您第一次出现症状是什么时候？
- 您的症状是持续存在，还是时有时无？ 症状是否越来越严重？
- 您的性行为或性欲是否有任何变化？
- 您的月经周期是否改变或月经是否停止？
- 您是否出现体重增长？ 体重增长体现在您身体的哪个部位？
- 您是否难以控制自己的情绪？
- 您是否注意到自己更容易瘀伤，或者伤口和感染需要更长时间才能愈合？
- 您是否感觉肌肉无力？ 从浴缸里起身或上下楼梯有困难吗？
- 您是否注意到新出现的痤疮，或体毛或面部毛发更多？
- 您是否一直在使用糖皮质激素药物？ 使用了多长时间？
- 是否有任何因素会减轻或加重您的症状？
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