Diagnóstico

La fibrosis sistémica nefrógena se diagnostica con estos métodos:

  • Examen físico para detectar los signos y síntomas de la enfermedad, y una evaluación para detectar posibles antecedentes de IRM usando un agente de contraste que contiene gadolinio en los casos de enfermedad renal avanzada.
  • Una muestra de tejido (biopsia) tomada de la piel y los músculos.
  • Otras pruebas según sea necesario que pueden indicar el compromiso de los músculos y los órganos internos.

Tratamiento

no hay cura para la fibrosis sistémica nefrógena, y ningún tratamiento para detener o revertir el progreso de la enfermedad ha demostrado ser exitoso de forma sostenida. La fibrosis sistémica nefrógena es muy poco frecuente, por lo que es difícil llevar a cabo estudios grandes.

Ciertos tratamientos demostraron un éxito limitado en algunas personas con fibrosis sistémica nefrógena, pero se necesitan más investigaciones para determinar si estos tratamientos ayudan:

  • Hemodiálisis. En personas con enfermedad renal crónica que reciben hemodiálisis, hacer hemodiálisis inmediatamente después de recibir contraste con gadolinio puede reducir la posibilidad de sufrir fibrosis sistémica nefrógena.
  • Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar los miembros involucrados podría ayudar a enlentecer el progreso de las contracturas articulares y conservar el movimiento.
  • Trasplante de riñón. En las personas que son candidatos apropiados, la mejora de la función renal debida al trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrógena con el tiempo.
  • Fotoforesis extracorpórea con luz ultravioleta A. Este tratamiento consiste en extraer la sangre fuera del cuerpo y tratarla con un fármaco que la sensibiliza a la luz ultravioleta. Luego se expone la sangre a luz ultravioleta y se devuelve al cuerpo. En algunas personas se vio una mejoría después de recibir este tratamiento.

Estos medicamentos son experimentales, pero no están en uso actualmente. Han demostrado ayudar a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

  • Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor en la reducción del engrosamiento y el endurecimiento de la piel, se necesitan más investigaciones.
  • Pentoxifilina (Pentoxil). Se consiguió un éxito limitado con este medicamento, que teóricamente disminuye el espesamiento y la viscosidad de la sangre, lo que ayuda a la circulación. Se necesitan más investigaciones.
  • Tiosulfato de sodio. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.
  • Dosis altas de inmunoglobulina intravenosa. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.

Fibrosis sistémica nefrogénica - atención en Mayo Clinic

Oct. 26, 2021
  1. Lebwohl MG, et al. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 5th ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 15, 2021.
  2. Weinreb JC, et al. Use of intravenous gadolinium-based contrast media in patients with kidney disease: Consensus statements from the American College of Radiology and the National Kidney Foundation. Radiology. 2021; doi:10.1148/radiol.2020202903.
  3. Lunyera J, et al. Risk for nephrogenic systemic fibrosis after exposure to newer gadolinium agents: A systematic review. Annals of Internal Medicine. 2020; doi:10.7326/M20-0299.
  4. Ferri FF. Nephrogenic systemic fibrosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2021. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 15, 2021.
  5. Rudnick MR, et al. Nephrogenic systemic fibrosis/nephrogenic fibrosing dermopathy in advanced kidney disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 15, 2021.
  6. AskMayoExpert. Nephrogenic systemic fibrosis. Mayo Clinic; 2019.
  7. Feehally J. Dermatologic manifestations of chronic kidney disease. In: Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 15, 2021.
  8. FDA drug safety communication: FDA warns that gadolinium-based contrast agents (GBCAs) are retained in the body; requires new class warning. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-drug-safety-communication-fda-warns-gadolinium-based-contrast-agents-gbcas-are-retained-body. Accessed April 15, 2021.
  9. Chebib FT (expert opinion). Mayo Clinic. April 26, 2021.
  10. American College of Radiology. ACR manual on contrast media 2021. https://www.acr.org/Clinical-Resources/Contrast-Manual. Accessed April 27, 2021.