Diagnóstico

El diagnóstico de la fibrosis sistémica nefrógena se realiza mediante:

  • Exploración física para detección de signos y síntomas de la enfermedad y evaluación de posibles antecedentes de RM utilizando gadolinio cuando se presenta la insuficiencia renal avanzada
  • Una muestra de tejidos (biopsia) extraída de la piel y el músculo
  • Se necesitan otros estudios que pueden indicar el compromiso de los músculos y de los órganos internos

Tratamiento

No existe ninguna cura para la fibrosis sistémica nefrogénica, y ningún tratamiento ha logrado detener el avance de la enfermedad ni reparar el daño hecho por esta de manera sistemática. La fibrosis sistémica nefrogénica solo se presenta raramente, lo que dificulta la realización de estudios a gran escala.

Los médicos de Mayo Clinic tienen experiencia en los tratamientos para la fibrosis sistémica nefrogénica que se indican a continuación. Es necesario investigar más para determinar si estos tratamientos son útiles, pero han demostrado resultados satisfactorios limitados en algunas personas:

  • Hemodiálisis. En personas con disminución grave de la función renal, realizar hemodiálisis de inmediato tras recibir un medio de contraste con gadolinio puede reducir la posibilidad de tener fibrosis sistémica nefrogénica.
  • Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar las extremidades afectadas puede ayudar a retrasar la progresión de las contracturas articulares y conservar la capacidad de movimiento.
  • Trasplante de riñón. En el caso de las personas que son candidatas adecuadas, la mejora de la función renal debido a un trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrogénica con el tiempo.
  • Fototerapia con rayos ultravioleta A (UVA). La exposición a la luz ultravioleta A puede reducir el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, pero no está claro si el tratamiento penetra con la suficiente profundidad en la piel para ser eficaz.
  • Fotoféresis extracorpórea. Este tratamiento consiste en extraer la sangre del cuerpo y tratarla con un medicamento que la vuelve sensible a la luz ultravioleta. A continuación, la sangre se expone a la luz ultravioleta y se vuelve a introducir en el cuerpo. Algunas personas presentaron mejoras después de recibir esta terapia.
  • Plasmaféresis. Este procedimiento consiste en eliminar sustancias no deseadas de la sangre al separar las células sanguíneas sólidas del plasma, sustituir el plasma por el plasma de un donante o por albúmina, y luego mezclarlo con las células sanguíneas sólidas originales y volver a introducirlo en el cuerpo.

Se demostró que los siguientes medicamentos ayudan a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

  • Pentoxifilina (Pentoxil). Este medicamento tiene resultados satisfactorios limitados. En teoría, disminuye el espesor y la viscosidad (pegajosidad) de la sangre, lo que ayuda a la circulación.
  • Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor para reducir el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, es necesario realizar más investigaciones.
  • Tiosulfato de sodio. Se demostró que este medicamento puede ser beneficioso, pero es necesario investigar más.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic de evaluación de tratamientos, intervenciones y análisis nuevos como medio para prevenir, detectar, tratar o controlar esta enfermedad.

Fibrosis sistémica nefrogénica - atención en Mayo Clinic

Sept. 13, 2019
References
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