Descripción general
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso que afecta las neuronas del cerebro y la médula espinal. También conocida como ELA, la enfermedad lleva a la debilidad muscular y otros síntomas que empeoran con el tiempo.
La esclerosis lateral amiotrófica a menudo comienza con espasmos y debilidad muscular en un brazo o una pierna y dificultad para tragar o para hablar. Llega un momento en que la esclerosis lateral amiotrófica afecta los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar. No existe cura para esta enfermedad mortal, pero hay investigaciones en la actualidad sobre nuevos tratamientos.
La esclerosis lateral amiotrófica a menudo se llama enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad. Todavía se desconoce la causa exacta en la mayoría de las personas. En un pequeño porcentaje de personas, la esclerosis lateral amiotrófica se hereda del padre o la madre.
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Síntomas
Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica varían en cada persona y empeoran con el tiempo. Dependen de las células nerviosas afectadas. La esclerosis lateral amiotrófica suele comenzar con debilidad muscular que se extiende y empeora con el tiempo.
Los primeros síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica suele empezar con síntomas leves que pueden ser difíciles de notar al principio. Los síntomas tempranos pueden incluir los siguientes:
- Dificultad para caminar o hacer las actividades diarias habituales
- Tropezones y caídas
- Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos
- Debilidad o torpeza en las manos
- Habla arrastrada o problemas para tragar
- Calambres y espasmos musculares, además de debilidad en los brazos, los hombros o la lengua
- Llorar, reírse o bostezar en momentos inapropiados
- Cambios en la forma de pensar o el comportamiento
La esclerosis lateral amiotrófica suele comenzar en las manos, los pies, los brazos o las piernas. Luego, se extiende a otras partes del cuerpo. Los músculos se debilitan a medida que mueren más células nerviosas. A la larga, esto afecta la capacidad para masticar, tragar, hablar o respirar y puede derivar en complicaciones graves con el tiempo.
Generalmente, no hay dolor en las etapas tempranas de la esclerosis lateral amiotrófica, y el dolor es poco común en las etapas avanzadas. La esclerosis lateral amiotrófica no suele afectar la función de la vejiga ni los sentidos, como el gusto, el olfato, el tacto y la audición.
Causas
Se desconoce la causa de la esclerosis lateral amiotrófica en la mayoría de las personas. Una causa genética se detecta en aproximadamente el 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica.
La esclerosis lateral amiotrófica afecta las células nerviosas que permiten los movimientos voluntarios de los músculos, como para caminar y hablar. Estas células nerviosas se llaman neuronas motoras. Un grupo de ellas, llamado neuronas motoras superiores, se extiende desde el cerebro hasta la médula espinal. Otro grupo, llamado neuronas motoras inferiores, se extiende desde la médula espinal hasta los músculos de todo el cuerpo.
La esclerosis lateral amiotrófica hace que los dos grupos de neuronas motoras se deterioren progresivamente y, luego, mueran. Cuando las neuronas motoras se dañan, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que estos no pueden funcionar.
Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la esclerosis lateral amiotrófica. Puede que su causa sea una combinación de factores genéticos y ambientales.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo para la esclerosis lateral amiotrófica incluyen los siguientes:
- Genética. En alrededor del 10 % de las personas con esclerosis lateral amiotrófica, el gen vinculado con la enfermedad es transmitido por un familiar. Esto se conoce como esclerosis lateral amiotrófica hereditaria. La mayoría de los hijos de personas con esclerosis lateral amiotrófica hereditaria tienen una posibilidad del 50 % de heredar el gen.
- Edad. El riesgo aumenta con la edad hasta los 75 años. La esclerosis lateral amiotrófica es más común a partir de los 60 años hasta aproximadamente los 85 años.
- Sexo asignado al nacer. La esclerosis lateral amiotrófica es un poco más común en los hombres que en las mujeres antes de los 65 años. Esta diferencia desaparece después de los 70 años.
- Hábito de fumar. Las pruebas demuestran que fumar es un factor de riesgo ambiental para la esclerosis lateral amiotrófica. Las mujeres que fuman parecen tener un riesgo incluso mayor, especialmente después de la menopausia.
- Exposición a toxinas ambientales. Algunas evidencias sugieren que la exposición al plomo u otras sustancias en el lugar de trabajo o en casa podría estar relacionada con la esclerosis lateral amiotrófica. Se han realizado muchos estudios, pero ninguna sustancia se asoció claramente con la esclerosis lateral amiotrófica.
- Servicio militar. Los estudios indican que las personas que han formado parte del servicio militar tienen un riesgo más alto para esclerosis lateral amiotrófica. No está claro qué factor del servicio militar podría desencadenar la esclerosis lateral amiotrófica. Podría ser la exposición a ciertos metales o sustancias químicas, lesiones traumáticas, infecciones virales o esfuerzo intenso.
Complicaciones
A medida que la esclerosis lateral amiotrófica empeora, las complicaciones podrían incluir las siguientes:
Dificultad para respirar
Con el tiempo, la esclerosis lateral amiotrófica debilita los músculos que sirven para respirar. Las personas que tienen esclerosis lateral amiotrófica podrían necesitar un dispositivo, como un respirador, para respirar de noche. Este dispositivo se puede usar con una mascarilla que se coloca sobre la nariz, la boca o ambas. Se parece a los equipos que las personas con apnea del sueño usan para dormir.
Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica avanzada optan por una traqueostomía. Esta consiste en crear un agujero mediante una intervención quirúrgica en la parte delantera del cuello hasta llegar a la tráquea. Se puede usar un respirador con una traqueostomía en vez de una mascarilla.
La causa más común de muerte para las personas con esclerosis lateral amiotrófica es la insuficiencia respiratoria. Las personas con esclerosis lateral amiotrófica suelen vivir entre 3 y 5 años después del inicio de los síntomas. Sin embargo, algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica viven más de 10 años.
Dificultad para hablar
La mayoría de las personas con esclerosis lateral amiotrófica presentan debilidad de los músculos usados para el habla. Al comienzo, hablan más despacio y, a veces, pronuncian mal las palabras. Con el tiempo, les resulta más difícil hablar con claridad. Con el tiempo, otras personas pueden tener problemas para entender el habla. En ese punto, muchas personas usan otras formas y tecnología para comunicarse.
Problemas para comer
Las personas con esclerosis lateral amiotrófica pueden tener debilidad en los músculos que intervienen en la deglución, lo que puede derivar en malnutrición y deshidratación. También tienen más riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.
Demencia
Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica tienen problemas con el lenguaje y para tomar decisiones. Con el tiempo, a algunas les diagnostican demencia frontotemporal, un tipo de demencia.
Prevención
No hay manera de prevenir la esclerosis lateral amiotrófica. Los expertos no saben qué causa exactamente esta enfermedad en la mayoría de las personas. Los investigadores estudian activamente los genes y otros factores relacionados con la esclerosis lateral amiotrófica.